trastorno sensorial disociativo segmentario
Introducción
Introduccion La siringomielia a menudo se caracteriza por trastornos sensoriales disociativos segmentarios. Debido a una variedad de razones, se forma una cavidad tubular en la médula espinal, llamada siringomielia, y a menudo hay gliosis alrededor de la cavidad. La incidencia de esta enfermedad es relativamente lenta, las manifestaciones clínicas de los síntomas de daño del nervio segmentario de la médula espinal afectados, caracterizados por dolor, pérdida y desaparición de la temperatura, y preservación sensorial profunda de la alteración sensorial, combinada con discinesia y daño nervioso Trastornos nutricionales.
Patógeno
Porque
La causa exacta aún no está clara y se puede dividir en displasia congénita y siringomielia secundaria, siendo esta última rara.
1. Insuficiencia congénita del canal espinal: esta enfermedad a menudo se acompaña de otras anomalías congénitas como la espina bífida, las costillas cervicales, la escoliosis y la deformidad occipital.
2. La circulación sanguínea anormal de la médula espinal causa isquemia, necrosis y ablandamiento de la médula espinal, formando una cavidad.
3. Factores mecánicos: debido a factores congénitos, la obstrucción de la salida del cuarto ventrículo, el líquido cefalorraquídeo desde el cuarto ventrículo al espacio subaracnoideo está bloqueado, el pulso del líquido cefalorraquídeo baja por el tubo central de la médula espinal, haciendo que el tubo central se expanda y rompa la pared central para formar una cavidad. .
4. Otros, como cambios quísticos de la médula espinal, mielopatía traumática, mielopatía inducida por radiación, ablandamiento del infarto de la médula espinal, hemorragia intraespinal, mielitis necrotizante.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen de resonancia magnética espinal prueba de ejercicio de la columna vertebral examen de la columna vertebral
La edad de inicio es de 31 a 50 años, y los niños y los ancianos son raros. Más hombres que mujeres tenían un informe de historia familiar. Hay tres aspectos de las manifestaciones clínicas de la siringomielia, y el grado de los síntomas está estrechamente relacionado con el desarrollo de la cavidad. El curso general de la enfermedad progresa lentamente, y los primeros síntomas son principalmente segmentarios, afectando primero la extremidad superior. Cuando la cavidad se agranda aún más, la materia gris en la médula y el haz de conducción de la sustancia blanca en el exterior también están involucrados, y la disfunción del haz de conducción ocurre debajo de la cavidad. Por lo tanto, los síntomas de los pacientes tempranos son más limitados y leves, y los síntomas tardíos son generalizados e incluso parapléjicos.
1. Los síntomas sensoriales se localizan en los segmentos cervical y torácico superior de la médula espinal de acuerdo con la cavidad, y se ubican en un lado o en el centro.La alteración sensorial segmentaria de la extremidad superior unilateral y el segmento torácico superior a menudo se caracteriza por una alteración sensorial disociativa segmentaria. Dolor, pérdida de temperatura o desaparecer, existe una sensación profunda. Este síntoma también puede ser bilateral.
2. Síntomas deportivos El cuello y la cavidad torácica afectan el asta anterior de la médula espinal, y hay síntomas de espasmo parcial flácido en uno o ambos lados de la extremidad superior. Se caracteriza por debilidad muscular y disminución del tono muscular, especialmente en el músculo intermuscular de dos manos y la atrofia del músculo interóseo.En casos graves, aparece la deformidad de la mano en forma de garra. Cuando la raíz descendente del nervio trigémino se ve afectada, el lado central se siente como una sensación central de dolor y temperatura, y la sensación de separación facial se denomina "distribución similar a la cebolla" con una fuerza muscular masticatoria débil. Si está involucrado el haz vestibular de conducción cerebelosa, pueden producirse mareos, náuseas, vómitos, inestabilidad de la marcha y nistagmo. En uno o ambos lados de la extremidad inferior, la parte superior del motor estaba paralizada, la tensión muscular era hipertiroidismo, el reflejo de la pared abdominal desapareció y el signo de Babinski fue positivo. Los casos tardíos son más severos.
3. Los síntomas de daño nervioso autónomo involucran el centro simpático de la médula espinal del ángulo lateral de la médula espinal (cuello 8 cervical y torácico 1 tórax), y aparece el síndrome de Horner. Las lesiones pueden dañar los segmentos correspondientes, las extremidades y la piel del tronco pueden tener secreciones anormales, y la hiperhidrosis o hipohidrosis es el único signo de secreción anormal. Se puede limitar menos sudor a un lado del cuerpo, llamado "sudoración de medio lado", y con mayor frecuencia se ve en un lado de la parte superior del cuerpo, o en un lado de la extremidad superior o la mitad de la cara. Por lo general, los reflejos corneales también pueden debilitarse o desaparecer, porque la queratitis neurotrófica puede causar perforación corneal bilateral. Otro fenómeno extraño de la sudoración es el aumento de la transpiración después del frío, acompañado de una disminución de la temperatura, dedos excesivos, queratinización de las uñas, atrofia y pérdida de brillo. Debido al dolor y la pérdida de temperatura, es propenso a quemaduras, golpes y traumatismos. Los pacientes con enfermedad avanzada tienen disfunción de las heces e infecciones recurrentes del tracto urinario.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
La enfermedad debe identificarse con las siguientes enfermedades:
1. Tumores de la médula espinal Los tumores extramedulares e intramedulares pueden causar atrofia muscular localizada y alteraciones sensoriales segmentarias. En los casos de tumores, los astrocitomas o ependimomas secretados por la materia gris de la médula espinal se acumulan en el tumor. El diámetro de la médula espinal se ensancha arriba y abajo, y la columna posterior de la columna vertebral y los síntomas neurológicos pueden ser similares a la siringomielia, especialmente en la médula espinal cervical inferior. Sin embargo, la progresión de los casos de tumores es más rápida, el dolor de raíz es común y los trastornos nutricionales son raros. La proteína en el líquido cefalorraquídeo temprano aumenta y se puede distinguir de la enfermedad. La CT y la MRI se pueden identificar para casos difíciles.
2. La enfermedad de las articulaciones de las vértebras cervicales puede causar atrofia muscular de las extremidades superiores y signos de rayos largos, pero el dolor de raíz es común y la alteración sensorial segmentaria con un nivel de lesión obvio es rara. La radiografía cervical, la angiografía espinal si es necesario y la tomografía computarizada o resonancia magnética cervical pueden ayudar a confirmar el diagnóstico.
3. Las costillas cervicales pueden causar atrofia localizada de los músculos pequeños de la mano y trastornos sensoriales, con o sin evidencia de compresión de la arteria subclavia, y debido a las costillas del cuello a menudo asociadas con siringomielia, el diagnóstico puede ser confuso. Sin embargo, la alteración sensorial causada por la costilla del cuello generalmente se limita al lado cubital de la mano y el antebrazo. La disfunción táctil es más grave que la disfunción del dolor. El reflejo tendinoso de la parte superior del brazo no se ve afectado y no hay signos de rayos largos. Cuando se puede identificar, se toma la columna cervical. También ayuda a establecer un diagnóstico.
4. La parálisis del nervio cubital puede producir atrofia localizada del músculo interóseo y los dos músculos sacros medios. Sin embargo, el deterioro sensorial es relativamente menor y limitado, y el sentido del tacto y el dolor se ven igualmente afectados. Los nervios en la parte posterior del codo generalmente tienen sensibilidad.
5. La lepra puede hacer que desaparezcan los sentimientos, atrofia de los músculos de las extremidades superiores, úlceras en los dedos. Sin embargo, hay engrosamiento de los nervios mediano, cubital y radial y plexo braquial, y puede haber despigmentación dispersa en el tronco.
6. La sífilis puede sospecharse de siringomielia de dos maneras. En la meningitis dural proliferativa rara, pueden aparecer trastornos sensoriales de las extremidades superiores, atrofia y debilidad y signos del tracto piramidal de las extremidades inferiores, pero la mielografía puede mostrar obstrucción subaracnoidea y la progresión es más rápida que la siringomielia. La sífilis de la médula espinal puede mostrar signos de tumores intramedulares, pero la progresión de la enfermedad se interrumpe rápidamente y la sífilis seropositiva.
7. La esclerosis lateral amiotrófica no se confunde fácilmente con la siringomielia porque no causa parestesia ni pérdida de la sensibilidad.
8. La lesión por punción o el desplazamiento de la fractura a veces pueden causar hemorragia intramedular, que se concentra en el mismo plano de la médula espinal que la siringomielia, pero el historial de lesiones y la evidencia de lesión en la columna vertebral en las radiografías son suficientes para proporcionar una base para la identificación.
