La crioglobulina se precipita o tiene forma de gelatina
Introducción
Introduccion La crioglobulinemia primaria es más común en personas jóvenes y de mediana edad, y las mujeres son un poco más que los hombres. Cuando se baja la temperatura de la superficie fría del paciente, la crioglobulina en los vasos sanguíneos de las extremidades se precipita o es gelatinosa, bloqueando los capilares, causando necrosis isquémica y vasoespasmo en la pared de los vasos sanguíneos, y púrpura y piel fría en la piel. El sarampión es el más común, y algunos pacientes pueden tener el fenómeno de Raynaud. Cuando la sangre contiene globulina fría, se llama globulina fría. La crioglobulina se refiere a una inmunoglobulina que es fácil de formar un precipitado espontáneamente cuando la temperatura es inferior a 30 ° C y es soluble después del calentamiento. No se incluye una clase de proteínas séricas que tienen propiedades similares, como el fibrinógeno frío, un complejo de proteína C reactiva y albúmina, y una proteína que precipita la heparina.
Patógeno
Porque
(1) Causas de la enfermedad
La crioglobulina es una proteína soluble en precipitación fría y soluble cuando la temperatura aumenta, y se puede clasificar en tres tipos.
Tipo I: es un tipo de línea celular única, es decir, una inmunoglobulina derivada monoclonal, y tiene cuatro tipos de IgG, IgM, IgA y proteína solubilizada condensada.
Tipo II: es un tipo mixto que consiste en dos o más inmunoglobulinas, una de las cuales es una fuente monoclonal.
Tipo III: un prototipo policlonal.
El tipo I no es resistente al complemento y generalmente causa daño macrovascular, y su mecanismo es desconocido. Los tipos II y III son todos mixtos.
(dos) patogénesis
Anti-complemento, a través de la activación del sistema del complemento para la respuesta inmune y el daño tisular, que conduce principalmente al daño de los vasos sanguíneos pequeños. El aumento anormal de la crioglobulina se puede clasificar en primario e idiopático según su fuente. El primero es asintomático y se encuentra solo en los exámenes de rutina, el último a menudo asociado con trastornos inmunoproliferativos, enfermedades infecciosas y similares.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Crioglobulina sérica (CG) crioglobulina sérica
1. Inspección general de laboratorio
La VSG a menudo aumenta, la hemoglobina se reduce, la trombocitopenia, el trastorno de hemaglutinación, la reacción falsa positiva en la investigación de laboratorio de enfermedades de transmisión sexual, la gammaglobulina aumenta, el factor reumatoide es a menudo positivo y el título es alto.
2. gammaglobulina
Aumentar
3. Examen inmunológico
Reducción del complemento sérico, especialmente C4. Factor reumatoide, anticuerpo antinuclear, globulina fría positiva.
4. Determinación de la crioglobulina.
Más del 90% de los pacientes con tipo I y el 80% del tipo II tienen un contenido de globulina fría de> 1 mg / ml, y más del 80% de los pacientes tipo III tienen <1 mg / ml.
5.Compruebe
A menudo, la IgM está elevada, y algunos pacientes tienen IgG e IgA aumentadas.
6. Complemento de suero
El tipo I es normal, y los pacientes con crioglobulinemia mixta a menudo tienen una disminución en el complemento.
7. Otro
La prueba de Coomb fue positiva y positiva para anticuerpos antinucleares. La inmunofluorescencia directa mostró depósito de Ig, complemento y fibrinógeno en la pared del vaso.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
La enfermedad debe diferenciarse de las siguientes enfermedades:
1. Aglutinina condensada: es un fenómeno de autoagregación que ocurre en pequeños vasos sanguíneos después de que la lectina de alto precio en el suero está fría, y los síntomas prominentes son cianosis en las extremidades y nariz y oídos, acompañado de entumecimiento y dolor, y Ver anemia hemolítica y hemoglobinuria paroxística.
2. Fibrinogenemia fría: una proteína con condensación en su plasma, manifestaciones clínicas de urticaria, entumecimiento y sangrado en las extremidades. Puede ser primario o secundario a ciertas enfermedades malignas.
3. Cianosis de manos y pies: se debe al espasmo de la piel, la pérdida secundaria de cabello causada por la expansión secundaria de los capilares y las venas, y no hay síntomas espontáneos.
