insuficiencia del foramen oval
Introducción
Introduccion En el período fetal humano, se conecta un pequeño orificio en el tabique auricular izquierdo y derecho, es decir, la sangre en la aurícula izquierda y derecha del período fetal está conectada. Más tarde, después de completar el ciclo pulmonar, se cerró el agujero. Este es un rastro del legado de la historia humana. La cardiopatía congénita como la atresia tricuspídea, la deformidad valvular tricúspide puede ocurrir en la regurgitación del agujero oval. Los cambios hemodinámicos del movimiento valvular tricúspide están determinados por la gravedad de la regurgitación tricuspídea, si hay un defecto del tabique auricular y el tamaño del defecto y el grado en que se ve afectada la función ventricular derecha. Los diferentes grados de regurgitación tricuspídea debido al agrandamiento de los ventrículos auriculoventricular y derecho y la deformación de las valvas son comunes. Cuando la aurícula derecha se contrae, el ventrículo derecho se relaja y la parte de la cámara ventricular también se dilata, lo que hace que la sangre auricular derecha no ingrese al ventrículo derecho. Cuando la aurícula derecha es diastólica, el ventrículo derecho se contrae y también se contrae el ventrículo derecho de la habitación. La aurícula derecha recibe sangre de la vena cava, el ventrículo derecho atrializado y la regurgitación tricúspide, lo que resulta en un aumento del volumen sanguíneo de la aurícula derecha y un aumento de la luz. La presión auricular derecha aumenta y finalmente conduce a insuficiencia cardíaca. Hubo casos de foramen oval permeable o comunicación interauricular. Cuando la presión de la aurícula derecha era más alta que la de la aurícula izquierda, se generó una derivación de derecha a izquierda. El contenido de oxígeno en la sangre de la circulación sistémica disminuyó con la púrpura y el golpeteo (dedo del pie). Cuando la habitación está intacta y el ventrículo derecho se contrae, la cantidad de sangre intercambiada hacia los pulmones se reduce y la diferencia en el oxígeno de la sangre arteriovenosa es pequeña, lo que puede causar enrojecimiento de las mejillas y púrpura leve en la punta de los dedos.
Patógeno
Porque
(1) Causas de la enfermedad
En general, se cree que en el desarrollo normal del embrión, la almohadilla endocárdica se fusiona y el tubo auriculoventricular se divide por igual en dos boquillas izquierda y derecha y participa en la formación del tabique ventricular de membrana y el tabique auricular cerrado. La válvula tricúspide se diferencia de la almohadilla endocárdica y el miocardio ventricular derecho. En este proceso, la displasia tricúspide es anormal, la valva está degenerada, degenerada, el tejido de la valva carece, el orificio de la válvula está rodeado de tejido fibroso y la válvula finalmente se cierra. La válvula está bloqueada. (En general, se considera que el sitio de fusión de la almohadilla endocárdica está sesgado hacia el lado derecho antes y después del período embrionario, y el tabique ventricular derecho se desplaza para causar una separación desigual del tabique auriculoventricular. La oclusión del canal atrioventricular derecho formará una atresia tricúspide en el futuro).
(dos) patogénesis
1. Cambios patológicos: alrededor del 90% de los casos de atresia tricúspide, la válvula tricúspide se fusiona en una membrana decidual y el tronco pulmonar está poco desarrollado. La oclusión también puede involucrar el tracto de salida del ventrículo derecho y el tronco total de la arteria pulmonar, mientras que la válvula pulmonar está severamente atrofiada. El ventrículo derecho puede variar desde retraso en el crecimiento hasta tamaño normal e incluso expansión. Las válvulas tricúspides tienen diversos grados de insuficiencia.
En la autopsia de la atresia tricúspide, el ventrículo izquierdo tiende a agrandarse e hipertrofiarse, pero la válvula mitral es normal o agrandada. También ha habido informes de malformación mitral de la válvula mitral, válvula mitral mitral y horquilla de la válvula mitral de la hipoplasia del ventrículo derecho. La atresia tricuspídea generalmente incluye las siguientes malformaciones:
1 oclusión tricúspide, sin aurícula derecha entre el ventrículo derecho;
2 comunicación interauricular o foramen oval permeable;
3 comunicación interventricular o conducto arterioso permeable.
La atresia tricúspide es el cierre congénito, no hay orificio de válvula, solo se observa una pequeña depresión en la parte inferior de la aurícula derecha, rodeada de fibras musculares, algunas estructuras fibrosas o membranosas. El 80% del tráfico en la cámara cardíaca es un foramen oval permeable, que también puede ser una comunicación interauricular, o incluso una sola aurícula.
Existen cinco tipos de aurícula derecha y conexiones del ventrículo derecho para la atresia tricúspide:
1 tipo de músculo representa el 76% ~ 84%, el músculo en la parte inferior de la aurícula derecha, un pequeño hoyuelo cerca de la pared lateral, directamente a través del ventrículo izquierdo y sin conexión con el ventrículo derecho;
2 tipos de diafragma representan aproximadamente 8% a 12%, un diafragma cerrado entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho;
El tipo de 3 válvulas representa aproximadamente el 6%, hay una válvula abierta en la unión de la aurícula derecha y el ventrículo derecho, pero debajo hay diafragmas y músculos que separan completamente la aurícula derecha del ventrículo derecho para formar un bloqueo;
La malformación de Ebstein representaba aproximadamente el 6%, formando una válvula tricúspide bloqueada entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho;
5 tipo de defecto de la almohadilla endocárdica representaron aproximadamente el 2%, la atresia de la válvula auriculoventricular común desde la aurícula derecha hasta el ventrículo derecho.
Edward y Burchell primero clasificaron la atresia tricúspide en tres tipos según la relación entre la aorta. En segundo lugar, de acuerdo con la presencia o ausencia de atresia pulmonar o estenosis, se divide además en 8 tipos: tipo Ia, tipo Ib, tipo Ic, tipo IIa, tipo IIb, tipo IIc, tipo IIIa y tipo IIIb. Entre los casos de atresia tricuspídea, los tipos Ib, Ic, IIb, IIc y IIIa son los más comunes.
Atresia tricúspide tipo I (69%): este tipo se caracteriza por relaciones vasculares normales. Tipo Ia, atresia pulmonar; tipo Ib, estenosis pulmonar con pequeña comunicación interventricular; tipo Ic, estenosis pulmonar con comunicación interventricular grande.
Atresia tricúspide tipo II (27%): este tipo se caracteriza por un tipo completo de translocación de vasos grandes. Tipo IIa, atresia pulmonar; tipo IIb, estenosis pulmonar con comunicación interventricular pequeña; tipo IIc, arteria pulmonar normal con comunicación interventricular grande.
Atresia tricúspide tipo III (4%): el tipo III se caracteriza por la translocación correctiva de los vasos grandes. Tipo IIIa, estenosis pulmonar; tipo IIIb, estenosis subaórtica. Los pacientes con atresia pulmonar (es decir, tipo Ia, IIa) mueren en la infancia. Las personas con estenosis pulmonar (tipos Ib, IIb y IIIa) representaron el 70% de los casos infantiles y el 100% de los casos adultos.
La atresia tricuspídea puede combinar múltiples malformaciones cardíacas y de vasos grandes. El tráfico en la sala del corazón siempre existe, en el que el foramen oval permeable representa el 80%, y el resto es una comunicación interauricular. El 22% de los pacientes tenía una vena cava superior izquierda que generalmente se drenaba hacia el seno coronario y ocasionalmente se drenaba directamente hacia la aurícula izquierda. El drenaje venoso pulmonar y la malformación de la arteria coronaria son menos comunes. Los pacientes con displasia congénita de la arteria pulmonar a menudo tienen atresia tricúspide membranosa. El 20% de los pacientes con atresia tricúspide combinada con yuxtaposición de la aurícula. También es posible tener coartación aórtica, displasia o atresia, desconexión del arco aórtico y atresia de la válvula aórtica.
2. Fisiopatología: los pacientes con atresia tricúspide, la sangre de retorno venosa sistémica no puede ingresar directamente al ventrículo derecho, la sangre de la aurícula derecha solo puede llegar a la aurícula izquierda a través del tráfico de la habitación del corazón, la aurícula izquierda se convierte en una cavidad cardíaca mixta del cuerpo y la sangre venosa de circulación pulmonar . La sangre mezclada ingresa al ventrículo izquierdo a través de un orificio de la válvula mitral relativamente normal y luego sale del ventrículo izquierdo a través del orificio de la válvula aórtica y la aorta normalmente conectados. Por lo tanto, todos los pacientes tienen diversos grados de reducción de la saturación de oxígeno arterial, el grado de reducción depende de la gravedad de la obstrucción del flujo sanguíneo pulmonar. Si el flujo de sangre en los pulmones es normal o aumenta, y el flujo de sangre a las venas pulmonares es normal o aumenta, la saturación de oxígeno arterial es solo un poco más baja de lo normal, y no hay moño clínico o leve en la clínica. Si se reduce el flujo sanguíneo en los pulmones y se reduce el flujo sanguíneo a las venas pulmonares, la saturación arterial de oxígeno se reduce significativamente, se produce el 70% de la hipoxemia y las manifestaciones clínicas son evidentes. Si el defecto del tabique auricular es pequeño, la derivación de derecha a izquierda es limitada y se produce hipertensión autovenosa grave e insuficiencia cardíaca derecha después del nacimiento.
Debido a la displasia del ventrículo derecho, el ventrículo izquierdo solo lleva el trabajo de bombeo del cuerpo y la circulación pulmonar. El ventrículo izquierdo necesita un trabajo adicional para promover el flujo sanguíneo en una gran cantidad de circulación pulmonar, y la operación de sobrecarga continua puede conducir a hipertrofia del corazón izquierdo e insuficiencia cardíaca izquierda. En casos de flujo sanguíneo pulmonar reducido, el ventrículo izquierdo solo agrega una pequeña cantidad de carga volumétrica y, a menudo, no produce insuficiencia cardíaca. Sin embargo, en casos de aumento del flujo sanguíneo pulmonar, el ventrículo izquierdo a menudo se incrementa debido a la carga de volumen crónica, el volumen diastólico final del ventrículo izquierdo y la función contráctil del miocardio, y luego el agrandamiento del ventrículo izquierdo, insuficiencia cardíaca. Si hay coartación aórtica o desconexión aórtica, promueve el desarrollo de hipertrofia ventricular izquierda e insuficiencia cardíaca.
El desarrollo del ventrículo derecho del corazón varía con el tamaño del defecto septal ventricular y el grado de estenosis pulmonar. Por lo general, hay estenosis pulmonar y una comunicación interventricular pequeña: una pequeña parte de la sangre ingresa al ventrículo derecho displásico desde el ventrículo izquierdo a través de la comunicación interventricular y luego ingresa al pulmón a través de la arteria pulmonar estrecha, lo que reduce el flujo sanguíneo pulmonar. Un pequeño número de pacientes tiene estenosis pulmonar leve o nula, acompañada de un defecto septal ventricular grande, y más sangre ingresa al ventrículo derecho bien desarrollado y a la arteria pulmonar desde el ventrículo izquierdo, lo que aumenta el flujo sanguíneo a los pulmones. Una condición rara es la ausencia de comunicación interventricular, atresia de la válvula pulmonar y el único paso de sangre a los pulmones es el conducto permeable o la arteria bronquial que no está cerrada.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Angiografía cardiovascular Ecocardiografía en modo M (EM) Electrocardiograma dinámico (monitorización Holter) Diagnóstico por ultrasonido del electrocardiograma de enfermedad cardiovascular
(A) Síntomas : un pequeño número de pacientes puede presentar dificultad para respirar, púrpura e insuficiencia cardíaca congestiva dentro de 1 semana de nacimiento. Sin embargo, la mayoría de los pacientes desarrollan fatiga, palpitaciones, cianosis e insuficiencia cardíaca gradualmente después de haber ingresado en su infancia. Los pacientes de todos los grupos de edad pueden presentar taquicardia supraventricular, y algunos pacientes tienen síndrome de preexcitación.
(B) Signos : la mayoría de los pacientes tienen un crecimiento y desarrollo deficientes, y su tamaño corporal es pequeño. Aproximadamente 1/3 de los pacientes tienen rubores similares a la cara de la válvula mitral, a menudo con diversos grados de púrpura. En el caso de un corazón agrandado, el pecho delantero izquierdo se eleva, los ruidos cardíacos se agrandan y el borde esternal izquierdo puede inflamarse hasta el temblor sistólico causado por la regurgitación tricúspide. El vértice del área apical y el área apical son normales o débiles. Debido a la altura ampliada de la aurícula derecha y el ventrículo derecho, el latido de la vena yugular no es obvio. La auscultación cardíaca, el sonido cardíaco ligero, el soplo sistólico causado por la regurgitación tricuspídea se pueden escuchar en el borde esternal izquierdo, y el soplo diastólico causado por la estenosis tricúspide a veces se puede escuchar. A medida que los lóbulos tricúspides anteriores agrandados se retrasan en el cierre, el primer tono se divide y aumenta el aspecto retrasado. El segundo sonido cardíaco también a menudo se divide y el sonido de cierre de la válvula pulmonar es más ligero, y algunos casos pueden ser galopados. El examen abdominal puede causar inflamación del hígado, pero rara vez pulsaciones hepáticas. Los pacientes infantiles con púrpura severa pueden tener discotecas (dedos de los pies).
(3) inspección auxiliar
(1) rendimiento del examen de rayos X: en casos típicos, la aurícula derecha se agranda y el tracto de salida del ventrículo derecho se mueve hacia el exterior, el mediastino superior se estrecha y la textura vascular pulmonar es normal o reducida. En algunos casos, la sombra del corazón puede estar libre de signos anormales.
(2) Examen de ECG: manifestaciones típicas de hipertrofia auricular derecha, punta alta de onda P, bloqueo completo o incompleto de rama derecha. El eje derecho del eje eléctrico está sesgado, el voltaje de la onda R del cable torácico se reduce, el intervalo PR se prolonga y a menudo hay un trastorno del ritmo supraventricular. Alrededor del 5% de los pacientes muestran síndrome de preexcitación tipo B.
(3) Ecocardiografía segmentaria y examen Doppler: la valva anterior de la válvula tricúspide se agranda y el rango de movimiento es grande. Las hojuelas y las hojuelas posteriores obviamente se mueven hacia abajo, la displasia y la movilidad deficiente. La válvula tricúspide está cerrada, la posición de la válvula se desplaza hacia la izquierda y el tabique interventricular es anormal. La aurícula derecha y la aurícula derecha de la sala muestran una gran cavidad aurícula derecha, y la cavidad ventricular derecha funcional se acorta. El examen Doppler puede mostrar derivación auricular horizontal derecha a izquierda y regurgitación tricuspídea.
(4) Catéter de corazón derecho y angiografía selectiva: la cavidad de la aurícula derecha es enorme, la presión aumenta y la curva de presión de una onda y una onda V son altas. El ventrículo derecho de la sala es la curva de presión auricular, el electrocardiograma intracardiaco es de tipo ventricular derecho y el defecto septal auricular puede entrar en la aurícula izquierda desde la aurícula derecha. El nivel auricular puede presentar derivación de derecha a izquierda, la presión sistólica del ventrículo derecho aumenta la presión diastólica normal y, en algunos casos, se puede medir la diferencia de presión transvalvular de la válvula tricúspide. La angiografía del corazón derecho mostró que la aurícula derecha se agrandaba significativamente para ocupar la posición del ventrículo izquierdo, y el ventrículo derecho estaba ubicado en el tracto de salida del ventrículo derecho. El puerto de la válvula se mueve hacia el borde izquierdo de la columna vertebral, y el borde inferior del ventrículo derecho muestra un anillo tricúspide y otra muesca entre los ventrículos ventricular y funcional. El tronco y las ramas totales de la arteria pulmonar son pequeños, y la aurícula izquierda se desarrolla de antemano con una derivación de derecha a izquierda a nivel auricular.
Los cambios patológicos de la malformación de Ebstein son bastante diferentes: las lesiones básicas son la valva tricúspide y la displasia del ventrículo derecho con los lóbulos valvulares y posteriores que se mueven hacia el ventrículo derecho, unidos al anillo tricúspide por el músculo papilar de las cuerdas. Debajo de la pared ventricular derecha. Las valvas de la válvula tricúspide se agrandan o encogen, y la deformación espesante a menudo se acorta. Las lesiones con mayor frecuencia involucran los lóbulos, seguidos de las láminas posteriores, y los lóbulos y los lóbulos posteriores pueden estar parcialmente ausentes. Las lesiones que involucran la valva anterior son raras. La valva anterior se origina en el anillo tricúspide normal, que puede agrandarse, como una vela, y a veces tiene muchos agujeros pequeños que se unen a la pared ventricular acortando y subdesarrollando las cuerdas y los músculos papilares. El prospecto que se mueve hacia abajo divide el ventrículo derecho en dos partes: el ventrículo agrandado que se encuentra sobre el prospecto se llama ventrículo ventricular y su función es similar a la de la aurícula derecha; la parte inferior del prospecto es el ventrículo derecho funcional. La aurícula derecha se agranda y la fibrosis de la pared se engrosa. La aurícula derecha y el ventrículo derecho de pared delgada altamente agrandado se conectan a una gran cámara cardíaca, que actúa para almacenar sangre, mientras que el ventrículo derecho funcional debajo de las valvas funciona para descargar sangre. Los casos de luxación valvular tricúspide a menudo muestran una disfunción debido al agrandamiento del anillo tricúspide y el ventrículo derecho y la anormalidad de la valva. Si el borde libre de la valva está parcialmente adherido, la valva anterior agrandada puede causar diferentes grados de estenosis tricúspide debido a la obstrucción del flujo sanguíneo entre el ventrículo auricular y el ventrículo derecho funcional. La anatomía del ganglio auriculoventricular y el haz auriculoventricular es normal, pero la rama derecha del haz puede engrosarse por compresión endocárdica para producir un bloqueo de rama derecha. En aproximadamente el 5% de los casos, el haz anormal de conducción Kent presenta un síndrome de preexcitación. Alrededor del 50-60% de los pacientes con enfermedad valvular tricúspide tienen un agujero oval permeable o defecto del tabique auricular. El nivel auricular muestra una derivación de derecha a izquierda, la saturación de oxígeno arterial disminuye y la púrpura aparece clínicamente. Otras malformaciones incluyen estenosis pulmonar, comunicación interventricular, conducto arterioso permeable, tetralogía de Fallot, luxación aórtica, coartación aórtica y estenosis mitral congénita.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico de cierre incompleto de agujeros ovulares:
Fosa oval: el agujero oval es un canal de vida necesario para el desarrollo fetal. La sangre de la vena umbilical de la madre ingresa a la cámara cardíaca izquierda del feto a través de este canal y luego se distribuye por todo el cuerpo para proporcionar el desarrollo fetal. Oxígeno y nutrientes. Cuando nace el niño, con el primer llanto, la presión auricular izquierda aumenta, la fosa ovalada se presiona contra el borde de la fosa oval para formar un cierre funcional, y el cierre anatómico completo generalmente es de 5 a 7 meses después del nacimiento. . Por lo tanto, es posible permanecer abierto dentro de un año de edad, puede haber una pequeña cantidad de derivación e incluso del 5% al 10% del foramen oval humano permanece abierto y no cerrado durante toda la vida, pero no tiene ningún efecto sobre la hemodinámica del corazón. Por lo tanto, el foramen oval permeable en la infancia es un fenómeno fisiológico normal, no una cardiopatía congénita, y generalmente no requiere cirugía. Sin embargo, si el defecto central del tabique interauricular es mayor de 8-10 mm y la velocidad de flujo es grande, se denomina defecto del tabique auricular central y requiere reparación quirúrgica. El momento de la cirugía debe completarse cuando el niño tiene de 2 a 4 años.
