bajo metabolismo
Introducción
Introduccion En pacientes masculinos con craneofaringioma, las células epiteliales escamosas residuales del craneofaringioma con libido degenerativa, presión arterial baja, metabolismo bajo (hasta 35%) y otros síntomas clínicos pueden convertirse en el origen del craneofaringioma.
Patógeno
Porque
La causa no está clara. Los factores predisponentes pueden ser: factores genéticos, factores físicos y químicos y factores biológicos. Las manifestaciones clínicas fueron principalmente aumento de la presión intracraneal, pérdida de visión bilateral, defectos del campo visual, disfunción endocrina y síntomas hipotalámicos. El tratamiento quirúrgico es la primera opción: cuanto más joven es la edad, más fácil es cortar por completo y menos complicaciones, por lo que el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano son la clave. La enfermedad es una enfermedad congénita con crecimiento lento. Durante el desarrollo embrionario normal, el tubo alargado que conecta la cápsula de Rathke con la cavidad oral original es el craneofaringioma, que desaparece gradualmente a medida que se desarrolla el embrión. La parte residual de la pared anterior del saco de Rathke, los nódulos del lóbulo anterior y las células epiteliales escamosas residuales del craneofaringioma degenerado pueden ser el origen de la aparición de craneofaringioma. Por lo tanto, el craneofaringioma puede ocurrir en la faringe, el seno esfenoidal, la silla de montar, la silla de montar y el tercer ventrículo, y algunos pueden invadir la fosa posterior.
La mayoría de los craneofaringiomas se originan a partir de células epiteliales escamosas residuales en el tubo bucal craneal cerca del embudo, por lo que el tumor se ubica en la silla de montar, formando el denominado craneofaringioma "en forma de silla de montar"; un pequeño número de tumores se originan en las células residuales en el medio, luego El tumor se encuentra en la silla de montar y forma el denominado craneofaringioma "en forma de silla de montar". Algunos de los craneofaringiomas se encuentran en la silla y en la silla, y el tumor tiene forma de pesa.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen de CT cerebral de angiografía cerebral
El craneofaringioma se puede ver a cualquier edad, pero es más común entre los 6 y los 14 años. La mayoría de los craneofaringiomas crecen de manera intermitente, por lo que el crecimiento general del tumor es lento y los síntomas se desarrollan lentamente, un pequeño número de craneofaringiomas crece rápidamente y su enfermedad progresa rápidamente. Sus manifestaciones clínicas incluyen los siguientes aspectos: efecto de ocupación tumoral y presión intracraneal alta causada por la obstrucción de los poros interventriculares; opresión tumoral y nervio óptico, discapacidad visual causada por el nervio óptico; compresión hipotalámica y disfunción hipotalámica-hipofisaria inducida por la hipófisis El tumor invade otros síntomas neurológicos y psiquiátricos causados por el tejido cerebral. Hay cinco aspectos principales:
1. Aumento de la presión intracraneal
El volumen del craneofaringioma es grande y, como lesión intracraneal que ocupa espacio, puede aumentar directamente la presión intracraneal a través del efecto de masa. El craneofaringioma también puede comprimir el tercer ventrículo, bloquear los poros interventriculares y aumentar la presión intracraneal, que puede ser la principal causa de presión intracraneal alta. Los síntomas de aumento de la presión intracraneal son más comunes en los niños. La manifestación más común es el dolor de cabeza. Puede ser leve o intenso, más que en la mañana, acompañado de vómitos, tinnitus, mareos, fotofobia, edema de disco óptico, parálisis nerviosa, etc. , enrojecimiento facial, sudoración y otras manifestaciones de disfunción autonómica. La mayoría de los dolores de cabeza se encuentran detrás del esputo, pero también se difunden e irradian hacia la parte posterior del cuello y la espalda.
Antes de cerrar la sutura del niño, se separa la sutura, se agranda la circunferencia de la cabeza, se rompe el francotirador y se enoja la vena del cuero cabelludo. La mayoría de los pacientes que causan hipertensión intracraneal son quistes más grandes y los tumores comprimen el tercer ventrículo. El bloqueo de los poros interventriculares también puede causar hidrocefalia obstructiva. Debido a que la presión dentro del quiste puede cambiar por sí sola, a veces los síntomas de la hipertensión intracraneal se alivian automáticamente. Ocasionalmente, los quistes intratumorales se rompen, el líquido del quiste se desborda en el espacio subaracnoideo, puede causar meningitis química y aracnoiditis, que se manifiesta como dolor de cabeza intenso y repentino, vómitos, con irritación meníngea, como resistencia en el cuello, signo de Kening positivo, líquido cefalorraquídeo Aumento de leucocitosis, fiebre, etc. La hipertensión intracraneal avanzada puede causar coma.
2. rendimiento de compresión del nervio óptico
Se manifiesta como visión, cambios en el campo visual y cambios en el fondo. El tumor tipo silla de montar tiene diferentes puntos de compresión debido a su dirección de crecimiento no regular, lo que hace que el defecto del campo visual sea muy variable, que puede ser un defecto del cuadrante, hemianopsia, mancha oscura, etc. La opresión tumoral puede causar defectos en el campo visual. Comúnmente, los dos lados son hemianopsia. Por ejemplo, vea el cuadrante inferior del cuadrante inferior, lo que indica que la compresión es de arriba a abajo, y el grado de daño en ambos lados puede ser inconsistente. Si el tumor solo oprime un lado del haz, produce hemianopsia homónima. Si el tumor es severamente opresivo, puede ocurrir atrofia óptica primaria; si el tumor invade el tercer ventrículo, causando hidrocefalia y aumento de la presión intracraneal, puede ocurrir atrofia óptica secundaria. Los nervios motores del ojo pueden verse afectados y producir síntomas como la diplopía. El tumor intra-silla se comprime de abajo hacia arriba y el defecto del campo visual es el mismo que el del tumor hipofisario. La pérdida de visión está relacionada con la atrofia óptica. En ocasiones, puede producirse ceguera debido a un infarto sangrante en la intersección del quiasma óptico y el trastorno de la circulación sanguínea. El edema de disco óptico es raro en personas con atrofia óptica primaria. El síndrome de Foster-Kennedy se puede producir cuando los tumores crecen hacia un lado. Los niños no prestan atención a los primeros defectos del campo visual hasta que están gravemente afectados.
3. Síntomas del hipotálamo
La compresión del craneofaringioma del hipotálamo y la hipófisis también puede causar una variedad de trastornos endocrinos y metabólicos y disfunción hipotalámica: la destrucción tumoral del núcleo supraóptico o la neurohipófisis, puede causar diabetes insípida, la incidencia de alrededor del 20%; invasión tumoral del hipotálamo El centro de sed puede hacer que el paciente tenga polidipsia y polidipsia o sed; la invasión tumoral y el centro de saciedad pueden causar polifagia o anorexia; la invasión tumoral y el centro termorregulador pueden causar fiebre; daño tumoral y sistema portal hipofisario o directo La invasión de la glándula pituitaria puede causar hipopituitarismo, la destrucción tumoral de las neuronas hipotalámicas TRH, CRH, GnRH puede causar deficiencia de TSH, ACTH y gonadotropina; el daño tumoral y las neuronas inhibidoras hipotalámicas pueden causar la función hipofisaria Hipertiroidismo, manifestaciones comunes de precocidad sexual, acromegalia, profundización de la pigmentación de la piel, hipercortisolismo, etc., algunos pacientes tienen obesidad, letargo, trastornos mentales, disfunción vasomotora y otros síntomas.
(1) Síndrome de incompetencia reproductiva de la obesidad: la función de manejo y la actividad reproductiva de los nódulos en el hipotálamo, y a través de la gonadotropina en la hipófisis anterior; el embudo y los nódulos grises están relacionados con el metabolismo de las grasas. La compresión y destrucción de las partes mencionadas anteriormente puede causar obesidad, órganos sexuales no desarrollados en niños, desaparición del deseo sexual adulto, menopausia, trastornos de la lactancia y desaparición de características sexuales secundarias.
(2) regulación anormal de la temperatura corporal: el daño clínico del hipotálamo posterior se caracteriza por una temperatura corporal baja (35 ~ 36 ° C), un pequeño número de pacientes puede tener escalofríos; el frente del hipotálamo puede causar hipertermia central (39 ~ 40 ° C )
(3) Diabetes insípida: muestra un aumento en la producción de orina, que puede alcanzar varios miles de mililitros o incluso 10,000 ml por día. Por lo tanto, hay una gran cantidad de agua potable disponible, y los niños pueden trampolín fácilmente por la noche. La causa de la diabetes insípida es la reducción o la deficiencia de la secreción de vasopresina (ADH) en el núcleo supraóptico, el núcleo paraventricular, el tracto hipotalámico-hipofisario o la neurohipófisis, pero la poliuria está asociada con la secreción normal de ACTH, como la hipófisis anterior. Deterioro, la secreción de ACTH se reduce, no causará colapso de orina. A veces, debido al centro de sed hipotalámico y la destrucción al mismo tiempo, puede producir diabetes insípida con síndrome de sensación de sed. Aunque el paciente tiene colapso de diabetes y alta permeabilidad plasmática, no hay sed. En el caso de la prohibición de beber, la osmolalidad no aumenta ni aumenta levemente, el volumen sanguíneo disminuye e hipernatremia. Los pacientes pueden desarrollar dolores de cabeza, taquicardia, irritabilidad, confusión, parálisis e incluso coma, a veces produciendo hipotensión paroxística.
(4) letargo: visto en casos avanzados, la luz aún puede despertarse, las personas pesadas duermen todo el día.
(5) Síntomas psiquiátricos: como olvido, falta de atención, ficción, etc., relacionados con el daño del sistema hipotalámico-marginal o el lóbulo frontal hipotalámico, más común en adultos.
(6) Bulimia o rechazo a comer: el núcleo safeno del núcleo hipotalámico puede tener bulimia (obesidad del paciente), y el eclipse del núcleo ventrolateral puede tener anorexia o rechazo (emaciación del paciente). Menos clínicamente visto.
(7) Hiperprolactina (PRL): en un pequeño número de casos, el tumor afecta el hipotálamo o el tallo hipofisario, lo que produce una disminución de la secreción del inhibidor de prolactina (PIF), un aumento de la secreción de células PRL en la hipófisis anterior y un síndrome de galactorrea-menopáusico producido clínicamente.
(8) Pérdida de la secreción de la hormona pituitaria: el hipotálamo puede causar la pérdida de la secreción de GHRH, TRH, CRH, y las manifestaciones clínicas afectan el crecimiento y la disfunción tiroidea y suprarrenal.
4. Síntomas de disfunción hipofisaria
La disfunción hipofisaria es más común que la hiperfunción hipofisaria, especialmente en la deficiencia de LH / FSH y GH. Se informa que aproximadamente el 50% de los niños tienen retraso en el crecimiento, y aproximadamente el 10% tienen una estatura obvia baja con displasia sexual. El rendimiento de la deficiencia de GH en pacientes adultos no es prominente, pero hay más del 30% de disfunción sexual. Se observa hipotiroidismo secundario causado por TSH insuficiente en aproximadamente un cuarto de los pacientes, y la insuficiencia suprarrenal secundaria causada por ACTH insuficiente no es infrecuente.
Las primeras manifestaciones de disfunción de la hipófisis en los niños son retraso fisiológico, baja estatura, delgadez, fatiga, fatiga, disminución de la actividad, piel lisa y pálida, tez amarilla, arrugas y apariencia de vejez. Los dientes y los huesos dejan de desarrollarse, los huesos no se unen ni retrasan la articulación, los órganos sexuales son de tipo infantil, no hay características sexuales secundarias, y también hay personas sin síndrome testicular. Algunos pueden tener frío, edema mucoso leve, presión arterial baja e incluso caquexia de Simmond. Las mujeres adultas tienen trastornos menstruales o menopausia, infertilidad y envejecimiento prematuro. Los hombres tienen disminución de la libido, pérdida de cabello, presión arterial baja, metabolismo bajo (hasta 35%).
5. Síntomas adyacentes.
Los tumores pueden crecer alrededor, como crecer hacia los lados, invadir las hojas sacras y causar epilepsia del lóbulo temporal. El tumor se expande hacia abajo e invade el cerebro y los pies, lo que puede producir hemiplejía espasmódica e incluso llegar al estado de dureza cerebral. Algunos pacientes pueden tener trastornos mentales, que se manifiestan como pérdida de memoria o incluso pérdida, apatía emocional, confusión severa o demencia. Tal como el crecimiento de la silla de montar puede producir el síndrome del seno cavernoso, causando III, IV, VI en los trastornos del nervio craneal; al seno esfenoidal, el crecimiento del seno etmoideo puede causar hemorragias nasales, rinorrea del líquido cefalorraquídeo, etc .; Producen síntomas psiquiátricos, como pérdida de memoria, mala orientación, incapacidad para cuidarse a sí mismos, así como epilepsia, trastornos olfatorios, etc. El crecimiento de la fosa craneal media puede producir síntomas temporales como la epilepsia e ilusión del lóbulo temporal; El crecimiento hacia atrás produce síntomas del tronco encefálico, incluso en la fosa craneal, que causa síntomas cerebelosos. Un pequeño número de pacientes también puede verse afectado por los nervios olfativos y faciales, que se caracterizan por la pérdida de parálisis olfativa y facial.
Los síntomas anteriores son ligeramente diferentes en niños y pacientes jóvenes y pacientes adultos. Los primeros síntomas son más comunes en la hipertensión intracraneal, y los últimos son más comunes en la compresión del nervio óptico. Todos los pacientes pueden tener cambios endocrinos, pero los adultos encuentran Antes
Inspección de laboratorio:
(1) En pacientes con función hipofisaria disminuida, la gonadotropina y la hormona del crecimiento disminuyeron significativamente, la hormona tiroidea y la TSH disminuyeron; la tasa metabólica basal disminuyó; la tolerancia a la glucosa a menudo se redujo.
(2) La presión del líquido cefalorraquídeo aumenta, y la cantidad de glóbulos blancos y proteínas puede aumentar ligeramente.
(3) Película plana Skull X: calcificación en el área del sillín, agrandamiento y destrucción de la silla turca.
(4) tomografías computarizadas y resonancias magnéticas
Se pueden ver tumores en el área de la silla de montar.
(5) Angiografía cerebral: muestra el tumor en la silla de montar.
Los pacientes de cualquier edad, como la presión intracraneal alta, la oftalmología neurológica y la disfunción hipotalámica-hipofisaria deben considerar la posibilidad de craneofaringioma. No es difícil diagnosticar el craneofaringioma en función de la ubicación, las manifestaciones clínicas y el examen auxiliar. Todos los adolescentes y niños con disfunción endocrina, como retraso en el crecimiento, polidipsia, obesidad, displasia genital, etc., deben considerar primero la enfermedad; si hay silla o calcificación en la silla, es más útil para el diagnóstico. Si un adulto tiene disfunción sexual o dolor de cabeza, visión y discapacidad visual, esta enfermedad también debe considerarse.
Un pequeño número de pacientes con manifestaciones clínicas atípicas y síntomas clínicos leves no son fáciles de diagnosticar, la clave es mejorar la vigilancia de esta enfermedad. Es de gran importancia para el diagnóstico a través de exámenes de laboratorio, tomografía computarizada y resonancia magnética. Dicho examen debe realizarse a tiempo para casos sospechosos para evitar retrasos en el diagnóstico.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de bajo metabolismo:
1, el metabolismo sistémico es bajo: la manifestación principal es que la tasa metabólica sistémica se ralentiza. Es una manifestación sistémica de enfermedades endocrinas y metabólicas. Falta de especificidad de tejidos y de órganos en enfermedades endocrinas y metabólicas. La hormona secretada por las glándulas endocrinas ingresa a la circulación sanguínea y ejerce sus efectos fisiológicos a medida que llega a los diversos órganos y tejidos del cuerpo. Una hormona puede actuar en múltiples sitios, y múltiples hormonas también pueden actuar en el mismo tejido orgánico. Por lo tanto, las manifestaciones clínicas de una determinada disfunción de la glándula endocrina involucrarán múltiples sistemas y órganos en todo el cuerpo, a diferencia de otros sistemas con síntomas más comunes asociados con este sistema.
2, trastorno del metabolismo de la glucosa: regulación de la glucosa, fructosa, galactosa y otras hormonas metabólicas o estructura enzimática, función, anormalidades de concentración o cambios patológicos de tejidos y órganos.
3, trastornos del metabolismo del agua y la sal: el agua y las sales inorgánicas (electrolitos) son un componente importante del cuerpo, pero también un componente importante de los fluidos corporales. El fluido corporal es el entorno interno de la actividad de la vida celular, y su capacidad constante, presión osmótica, pH y concentración iónica adecuada juegan un papel importante para garantizar el metabolismo normal de las células. Por ejemplo, la escasez de agua hipotónica es la pérdida simultánea de agua y sodio, pero la falta de agua es menor que la pérdida de sodio. Esta situación es el desequilibrio metabólico entre el agua y las sales inorgánicas.
4. Reducción del metabolismo óseo: enfermedad ósea sistémica causada directa o indirectamente por trastornos metabólicos como el calcio y el fósforo, pero también puede destacarse como un cambio óseo en cierta parte del cuerpo. Las enfermedades metabólicas óseas se manifiestan principalmente como trastornos de transición o anormalidades entre la formación ósea y la resorción ósea. La formación ósea o la resorción ósea pueden reducirse o aumentarse, la formación de matriz ósea puede faltar o aumentarse, la mineralización puede faltar, ser insuficiente o depositarse en exceso. Como resultado, el hueso puede mostrar flojedad, ablandamiento, endurecimiento o calcificación excesiva. Más de dos actuaciones.
El craneofaringioma se puede ver a cualquier edad, pero es más común entre los 6 y los 14 años. La mayoría de los craneofaringiomas crecen de manera intermitente, por lo que el crecimiento general del tumor es lento y los síntomas se desarrollan lentamente, un pequeño número de craneofaringiomas crece rápidamente y su enfermedad progresa rápidamente. Sus manifestaciones clínicas incluyen los siguientes aspectos: efecto de ocupación tumoral y presión intracraneal alta causada por la obstrucción de los poros interventriculares; opresión tumoral y nervio óptico, discapacidad visual causada por el nervio óptico; compresión hipotalámica y disfunción hipotalámica-hipofisaria inducida por la hipófisis El tumor invade otros síntomas neurológicos y psiquiátricos causados por el tejido cerebral. Hay cinco aspectos principales:
1. Aumento de la presión intracraneal: el volumen del craneofaringioma es mayor y, como una lesión intracraneal que ocupa espacio, puede aumentar directamente la presión intracraneal a través del efecto de masa. El craneofaringioma también puede comprimir el tercer ventrículo, bloquear los poros interventriculares y aumentar la presión intracraneal, que puede ser la principal causa de presión intracraneal alta. Los síntomas de aumento de la presión intracraneal son más comunes en los niños. La manifestación más común es el dolor de cabeza. Puede ser leve o intenso, más que en la mañana, acompañado de vómitos, tinnitus, mareos, fotofobia, edema de disco óptico, parálisis nerviosa, etc. , enrojecimiento facial, sudoración y otras manifestaciones de disfunción autonómica. La mayoría de los dolores de cabeza se encuentran detrás del esputo, pero también se difunden e irradian hacia la parte posterior del cuello y la espalda.
Antes de cerrar la sutura del niño, se separa la sutura, se agranda la circunferencia de la cabeza, se rompe el francotirador y se enoja la vena del cuero cabelludo. La mayoría de los pacientes que causan hipertensión intracraneal son quistes más grandes y los tumores comprimen el tercer ventrículo. El bloqueo de los poros interventriculares también puede causar hidrocefalia obstructiva. Debido a que la presión dentro del quiste puede cambiar por sí sola, a veces los síntomas de la hipertensión intracraneal se alivian automáticamente. Ocasionalmente, los quistes intratumorales se rompen, el líquido del quiste se desborda en el espacio subaracnoideo, puede causar meningitis química y aracnoiditis, que se manifiesta como dolor de cabeza intenso y repentino, vómitos, con irritación meníngea, como resistencia en el cuello, signo de Kening positivo, líquido cefalorraquídeo Aumento de leucocitosis, fiebre, etc. La hipertensión intracraneal avanzada puede causar coma.
2. rendimiento de compresión del nervio óptico
Se manifiesta como visión, cambios en el campo visual y cambios en el fondo. El tumor tipo silla de montar tiene diferentes puntos de compresión debido a su dirección de crecimiento no regular, lo que hace que el defecto del campo visual sea muy variable, que puede ser un defecto del cuadrante, hemianopsia, mancha oscura, etc. La opresión tumoral puede causar defectos en el campo visual. Comúnmente, los dos lados son hemianopsia. Por ejemplo, vea el cuadrante inferior del cuadrante inferior, lo que indica que la compresión es de arriba a abajo, y el grado de daño en ambos lados puede ser inconsistente. Si el tumor solo oprime un lado del haz, produce hemianopsia homónima. Si el tumor es severamente opresivo, puede ocurrir atrofia óptica primaria; si el tumor invade el tercer ventrículo, causando hidrocefalia y aumento de la presión intracraneal, puede ocurrir atrofia óptica secundaria. Los nervios motores del ojo pueden verse afectados y producir síntomas como la diplopía. El tumor intra-silla se comprime de abajo hacia arriba y el defecto del campo visual es el mismo que el del tumor hipofisario. La pérdida de visión está relacionada con la atrofia óptica. En ocasiones, puede producirse ceguera debido a un infarto sangrante en la intersección del quiasma óptico y el trastorno de la circulación sanguínea. El edema de disco óptico es raro en personas con atrofia óptica primaria. El síndrome de Foster-Kennedy se puede producir cuando los tumores crecen hacia un lado. Los niños no prestan atención a los primeros defectos del campo visual hasta que están gravemente afectados.
3. Síntomas del hipotálamo
La compresión del craneofaringioma del hipotálamo y la hipófisis también puede causar una variedad de trastornos endocrinos y metabólicos y disfunción hipotalámica: la destrucción tumoral del núcleo supraóptico o la neurohipófisis, puede causar diabetes insípida, la incidencia de alrededor del 20%; invasión tumoral del hipotálamo El centro de sed puede hacer que el paciente tenga polidipsia y polidipsia o sed; la invasión tumoral y el centro de saciedad pueden causar polifagia o anorexia; la invasión tumoral y el centro termorregulador pueden causar fiebre; daño tumoral y sistema portal hipofisario o directo La invasión de la glándula pituitaria puede causar hipopituitarismo, la destrucción tumoral de las neuronas hipotalámicas TRH, CRH, GnRH puede causar deficiencia de TSH, ACTH y gonadotropina; el daño tumoral y las neuronas inhibidoras hipotalámicas pueden causar la función hipofisaria Hipertiroidismo, manifestaciones comunes de precocidad sexual, acromegalia, profundización de la pigmentación de la piel, hipercortisolismo, etc., algunos pacientes tienen obesidad, letargo, trastornos mentales, disfunción vasomotora y otros síntomas.
(1) Síndrome de incompetencia reproductiva de la obesidad: la función de manejo y la actividad reproductiva de los nódulos en el hipotálamo, y a través de la gonadotropina en la hipófisis anterior; el embudo y los nódulos grises están relacionados con el metabolismo de las grasas. La compresión y destrucción de las partes mencionadas anteriormente puede causar obesidad, órganos sexuales no desarrollados en niños, desaparición del deseo sexual adulto, menopausia, trastornos de la lactancia y desaparición de características sexuales secundarias.
(2) regulación anormal de la temperatura corporal: el daño clínico del hipotálamo posterior se caracteriza por una temperatura corporal baja (35 ~ 36 ° C), un pequeño número de pacientes puede tener escalofríos; el frente del hipotálamo puede causar hipertermia central (39 ~ 40 ° C )
(3) Diabetes insípida: muestra un aumento en la producción de orina, que puede alcanzar varios miles de mililitros o incluso 10,000 ml por día. Por lo tanto, hay una gran cantidad de agua potable disponible, y los niños pueden trampolín fácilmente por la noche. La causa de la diabetes insípida es la reducción o la deficiencia de la secreción de vasopresina (ADH) en el núcleo supraóptico, el núcleo paraventricular, el tracto hipotalámico-hipofisario o la neurohipófisis, pero la poliuria está asociada con la secreción normal de ACTH, como la hipófisis anterior. Deterioro, la secreción de ACTH se reduce, no causará colapso de orina. A veces, debido al centro de sed hipotalámico y la destrucción al mismo tiempo, puede producir diabetes insípida con síndrome de sensación de sed. Aunque el paciente tiene colapso de diabetes y alta permeabilidad plasmática, no hay sed. En el caso de la prohibición de beber, la osmolalidad no aumenta ni aumenta levemente, el volumen sanguíneo disminuye e hipernatremia. Los pacientes pueden desarrollar dolores de cabeza, taquicardia, irritabilidad, confusión, parálisis e incluso coma, a veces produciendo hipotensión paroxística.
(4) letargo: visto en casos avanzados, la luz aún puede despertarse, las personas pesadas duermen todo el día.
(5) Síntomas psiquiátricos: como olvido, falta de atención, ficción, etc., relacionados con el daño del sistema hipotalámico-marginal o el lóbulo frontal hipotalámico, más común en adultos.
(6) Bulimia o rechazo a comer: el núcleo safeno del núcleo hipotalámico puede tener bulimia (obesidad del paciente), y el eclipse del núcleo ventrolateral puede tener anorexia o rechazo (emaciación del paciente). Menos clínicamente visto.
(7) Hiperprolactina (PRL): en un pequeño número de casos, el tumor afecta el hipotálamo o el tallo hipofisario, lo que produce una disminución de la secreción del inhibidor de prolactina (PIF), un aumento de la secreción de células PRL en la hipófisis anterior y un síndrome de galactorrea-menopáusico producido clínicamente.
(8) Pérdida de la secreción de la hormona pituitaria: el hipotálamo puede causar la pérdida de la secreción de GHRH, TRH, CRH, y las manifestaciones clínicas afectan el crecimiento y la disfunción tiroidea y suprarrenal.
4. Síntomas de disfunción hipofisaria
La disfunción hipofisaria es más común que la hiperfunción hipofisaria, especialmente en la deficiencia de LH / FSH y GH. Se informa que aproximadamente el 50% de los niños tienen retraso en el crecimiento, y aproximadamente el 10% tienen una estatura obvia baja con displasia sexual. El rendimiento de la deficiencia de GH en pacientes adultos no es prominente, pero hay más del 30% de disfunción sexual. Se observa hipotiroidismo secundario causado por TSH insuficiente en aproximadamente un cuarto de los pacientes, y la insuficiencia suprarrenal secundaria causada por ACTH insuficiente no es infrecuente.
Las primeras manifestaciones de disfunción de la hipófisis en los niños son retraso fisiológico, baja estatura, delgadez, fatiga, fatiga, disminución de la actividad, piel lisa y pálida, tez amarilla, arrugas y apariencia de vejez. Los dientes y los huesos dejan de desarrollarse, los huesos no se unen ni retrasan la articulación, los órganos sexuales son de tipo infantil, no hay características sexuales secundarias, y también hay personas sin síndrome testicular. Algunos pueden tener frío, edema mucoso leve, presión arterial baja e incluso caquexia de Simmond. Las mujeres adultas tienen trastornos menstruales o menopausia, infertilidad y envejecimiento prematuro. Los hombres tienen disminución de la libido, pérdida de cabello, presión arterial baja, metabolismo bajo (hasta 35%).
5. Síntomas adyacentes.
Los tumores pueden crecer alrededor, como crecer hacia los lados, invadir las hojas sacras y causar epilepsia del lóbulo temporal. El tumor se expande hacia abajo e invade el cerebro y los pies, lo que puede producir hemiplejía espasmódica e incluso llegar al estado de dureza cerebral. Algunos pacientes pueden tener trastornos mentales, que se manifiestan como pérdida de memoria o incluso pérdida, apatía emocional, confusión severa o demencia. Tal como el crecimiento de la silla de montar puede producir el síndrome del seno cavernoso, causando III, IV, VI en los trastornos del nervio craneal; al seno esfenoidal, el crecimiento del seno etmoideo puede causar hemorragias nasales, rinorrea del líquido cefalorraquídeo, etc .; Producen síntomas psiquiátricos, como pérdida de memoria, mala orientación, incapacidad para cuidarse a sí mismos, así como epilepsia, trastornos olfatorios, etc. El crecimiento de la fosa craneal media puede producir síntomas temporales como la epilepsia e ilusión del lóbulo temporal; El crecimiento hacia atrás produce síntomas del tronco encefálico, incluso en la fosa craneal, que causa síntomas cerebelosos. Un pequeño número de pacientes también puede verse afectado por los nervios olfativos y faciales, que se caracterizan por la pérdida de parálisis olfativa y facial.
Los síntomas anteriores son ligeramente diferentes en niños y pacientes jóvenes y pacientes adultos. Los primeros síntomas son más comunes en la hipertensión intracraneal, y los últimos son más comunes en la compresión del nervio óptico. Todos los pacientes pueden tener cambios endocrinos, pero los adultos encuentran Antes
Inspección de laboratorio:
(1) En pacientes con función hipofisaria disminuida, la gonadotropina y la hormona del crecimiento disminuyeron significativamente, la hormona tiroidea y la TSH disminuyeron; la tasa metabólica basal disminuyó; la tolerancia a la glucosa a menudo se redujo;
(2) La presión del líquido cefalorraquídeo aumenta, y el número de glóbulos blancos y proteínas puede aumentar ligeramente;
(3) Película plana Skull X: calcificación en el área del sillín, agrandamiento y destrucción de la silla turca;
(D) Tomografía computarizada, resonancia magnética: tumor visible en el área de la silla de montar.
(5) Angiografía cerebral: muestra el tumor en la silla de montar.
Los pacientes de cualquier edad, como la presión intracraneal alta, la oftalmología neurológica y la disfunción hipotalámica-hipofisaria deben considerar la posibilidad de craneofaringioma. No es difícil diagnosticar el craneofaringioma en función de la ubicación, las manifestaciones clínicas y el examen auxiliar. Todos los adolescentes y niños con disfunción endocrina, como retraso en el crecimiento, polidipsia, obesidad, displasia genital, etc., deben considerar primero la enfermedad; si hay silla o calcificación en la silla, es más útil para el diagnóstico. Si un adulto tiene disfunción sexual o dolor de cabeza, visión y discapacidad visual, esta enfermedad también debe considerarse.
Un pequeño número de pacientes con manifestaciones clínicas atípicas y síntomas clínicos leves no son fáciles de diagnosticar, la clave es mejorar la vigilancia de esta enfermedad. Es de gran importancia para el diagnóstico a través de exámenes de laboratorio, tomografía computarizada y resonancia magnética. Dicho examen debe realizarse a tiempo para casos sospechosos para evitar retrasos en el diagnóstico.
