Aumento de la excreción de fosfato en la orina.
Introducción
Introduccion El raquitismo con vitamina D, principalmente debido a los túbulos hipertónicos renales, tiene una barrera para el mecanismo de transporte de fósforo, aumento de la excreción urinaria de fosfato, disminución del fitato y afecta la calcificación ósea, pacientes con baja estatura, el tratamiento con vitamina D es ineficaz.
Patógeno
Porque
1. Deficiencia de vitamina D: la deficiencia de vitamina D es la principal causa de esta enfermedad. Hay dos formas de obtener Vit D. La primera es la homología: se convierte en colecalciferol (cholec) mediante el 7-deshidrocolesterol almacenado en la capa basal de la piel por los rayos ultravioleta con una longitud de onda de 296-310 m a la luz solar. Alciferol) es vitamina D3 (VitD3). Otra forma es exógena, es decir, la ingesta de alimentos contiene VitD, como el hígado que contiene 15 ~ 50 UI / kg1, leche 3 ~ 40 UI / L, yema de huevo 25 UI /. Sin embargo, la cantidad de VitD en estos alimentos es muy pequeña, lo que no es suficiente para el cuerpo. El ergosterol forma una vitamina D2 (alcohol calcificado, calciferol) después de ser irradiado con rayos ultravioleta. Tanto VD2 como VD3 pueden sintetizarse artificialmente para tener el mismo efecto en humanos.
2. La exposición insuficiente a los rayos UV también es una causa importante de deficiencia de VitD, especialmente en el norte. La luz ultravioleta se aplica a la piel para obtener suficiente VitD3. China tiene un vasto territorio, diferentes condiciones naturales en el norte y el sur, especialmente en la luz del sol, la duración de la luz solar es larga, la incidencia del raquitismo es baja, el tiempo de luz solar en el norte es corto y la incidencia es alta. Sin embargo, los rayos ultravioleta de la luz solar son fácilmente bloqueados o absorbidos por el polvo, el humo, la ropa y el vidrio común. En la actualidad, el desarrollo industrial de China es rápido y hay muchos edificios urbanos. En algunos lugares, también trae contaminación del aire. Los edificios altos, las barreras de luz y la vida en el hogar pueden afectar la radiación ultravioleta.
3. Otros factores
(1) Si el crecimiento es demasiado rápido, se requiere más VitD. Por lo tanto, los niños con crecimiento rápido son propensos al raquitismo. Los bebés prematuros tienen reservas insuficientes de calcio y fósforo y crecen más rápido después del nacimiento. Si carecen de VitD, son propensos al raquitismo.
(2) El contenido insuficiente de calcio o fósforo en los alimentos o una proporción inapropiada también pueden conducir al raquitismo. Por ejemplo, la proporción de calcio y fósforo en la leche humana es adecuada, la proporción es 2: 1, fácil de absorber; mientras que la leche contiene más calcio y fósforo, pero el fósforo es demasiado alto y la absorción es baja, por lo que la incidencia de raquitismo en niños alimentados con leche es mayor que la de la leche humana. Los niños son altos.
(3) Los cereales excesivos contienen mucho ácido fítico, que puede combinarse con calcio y fósforo en el intestino delgado para formar calcio fitoquímico insoluble, que no es fácil de absorber.
(4) Las infecciones respiratorias crónicas, las enfermedades gastrointestinales y las enfermedades hepáticas, pancreáticas y renales pueden afectar el metabolismo de la DV y el calcio y el fósforo.
(5) El ácido y la alcalinidad no son adecuados, y también pueden afectar la absorción de calcio y fósforo por el intestino. Generalmente, cuando el pH intestinal es bajo, el calcio y el fósforo se absorben más. Metabolismo de calcio y fósforo y desarrollo óseo La deficiencia de vitamina D afecta la absorción de calcio y fósforo, lo que puede causar un metabolismo anormal de calcio y fósforo. Metabolismo del calcio y el fósforo Además de la VitD, existen otros factores involucrados en el cuerpo, que interactúan y se vinculan para ejercer una retroalimentación positiva y negativa del metabolismo del calcio y el fósforo para mantener el desarrollo normal del calcio, el metabolismo del fósforo y el hueso. Entre ellos están la participación de la hormona paratiroidea, calcitonina, condrocitos, osteoblastos y células del estroma. Además, la hormona del crecimiento, las hormonas masculinas y femeninas, la tiroxina, los glucocorticoides, etc. también tienen un efecto sobre el metabolismo del calcio y el fósforo.
Los factores relevantes se describen brevemente a continuación.
1. El efecto de la vitamina D sobre el metabolismo del calcio y el fósforo.
La vitamina D, absorbida a través de la piel o del tracto digestivo, se almacena en plasma, hígado, grasa y músculo. La VitD está inactiva después de ser absorbida y necesita someterse a una hidroxilación secundaria en el cuerpo para ejercer un efecto biológico similar a la hormona.
Primero, la VitD se transporta al hígado, y la acción del sistema 25-hidroxilasa del retículo endoplasmático del hepatocito y los microsomas convierte la VitD3 en un sistema 25-hidroxilasa, que convierte la VitD3 en 25-hidroxicolina. Alcohol (25- (OH) D3). Este último tiene un efecto inhibitorio sobre la retroalimentación negativa de la actividad de 25-hidroxilasa para modular la concentración de 25- (OH) D3 en la sangre. El 25- (OH) D3 se transporta al riñón, y el grupo 1,25-hidroxilo se produce por la acción del sistema 25- (OH) D3-1-hidroxilasa (1-hidroxilasa) en las mitocondrias de las células epiteliales del túbulo proximal. Colecalciferol (1,25- (OH) D3). Este último tiene un efecto de inhibición de retroalimentación negativa sobre el material activo de 1-hidroxilasa, la actividad de 1,25- (OH) D3 es muy fuerte, el efecto sobre el metabolismo del calcio y el fósforo es superior a 25 (OH) D3200 veces, y la formación de sal ósea El efecto es 100 veces mayor.
La concentración activa de calcio y fósforo afecta a la vitamina D activa. El bajo nivel de calcio y fósforo puede estimular la actividad de la 1-hidroxilasa, que acelera la formación de 1,25- (OH) D3. Por el contrario, el alto nivel de calcio y fósforo en la sangre puede inhibir 1- Actividad de hidroxilasa. El alto nivel de calcio y fósforo en la sangre también puede promover la conversión de 25- (OH) D3 a 24-25- (OH) D3, que pierde actividad de VitD o tiene un efecto mínimo. El papel de 1,25- (OH) D3:
1 Puede promover la absorción de calcio y fósforo en la mucosa del intestino delgado. El 1,25- (OH) D3 puede unirse al receptor específico de las células diana de 1,25- (OH) D3 en la mucosa del intestino delgado, y luego formar la proteína de unión al calcio VD, que se transporta desde el lado mucoso del epitelio a la membrana serosa. El capilar se absorbe en la sangre.
21,25- (OH) D3 puede promover la absorción de calcio y fósforo por los túbulos proximales glomerulares para aumentar la concentración de calcio y fósforo en sangre.
31,25- (OH) D3 puede promover la diferenciación de células mesenquimales indiferenciadas en osteoclastos, promover la resorción ósea, disolver sales óseas en hueso viejo y aumentar las concentraciones de calcio y fósforo en sangre. 41,25- (OH) D3 puede estimular directamente los osteoblastos y promover la deposición de calcio. Se puede observar que cuando la disfunción hepática y renal afecta el proceso de hidroxilación VD, que también es la causa del raquitismo hepático y renal.
2, el papel de la hormona paratiroidea (PTH)
La secreción de 1PTH depende de la concentración de calcio en sangre. Cuando el calcio en sangre es más bajo de lo normal, la PTH aumenta, y cuando el calcio en sangre es alto, la secreción de PTH cambia. La hipercalcemia puede cambiar el órgano diana adenilato ciclasa, lo que reduce la formación de monofosfato de adenosina cíclico (c-AMP). En el caso de la hipocalcemia, sucede lo contrario, lo que puede aumentar el c-AMP. La PTH actúa sobre el sistema de enzimas adenilato de las células diana, lo que aumenta el c-AMP intracelular y promueve la migración de iones de calcio al citoplasma. El aumento del calcio ionizado citosólico aumenta la bomba de calcio de la membrana celular, desplazando los iones de calcio fuera de la célula y aumentando los niveles de calcio en la sangre.
El efecto de 2PTH en el hueso: cuando se aumenta la PTH, se mejora la capacidad de estimular las células mesenquimales indiferenciadas para diferenciarse en osteoclastos, lo que aumenta la resorción ósea y aumenta las concentraciones de calcio y fósforo en la sangre. La PTH inhibe la osteogénesis y juega un papel antagonista con 1,25- (OH) D3.
El efecto de 3PTH en el riñón: la PTH actúa sobre los túbulos renales, promueve la absorción de calcio y permite que los iones de calcio ingresen al torrente sanguíneo a través de la bomba de calcio en la superficie serosa. La PTH inhibe la reabsorción de fósforo por los túbulos renales, promueve el aumento del fósforo urinario y se antagoniza con 1,25- (OH) D3. Otro efecto de la PTH es hacer que 25- (OH) D3 sea una recuperación de velocidad de 1,25- (OH) D3.
4PTH promueve la absorción de calcio intestinal, que es causada por un aumento en la concentración de 125- (OH) D3, pero también se cree que la PTH tiene un efecto directo sobre la absorción de calcio intestinal.
3. Calcitonina (CT): derivada de las células foliculares paratiroideas y tiroideas (células "C"). La concentración de calcio en la sangre afecta la calcitonina; el valor normal de la TC en la sangre es inferior a 72 ± 7 ng / L. Cuando el calcio en la sangre aumenta, puede promover el aumento de la TC y viceversa.
1CT en hueso: puede controlar la formación de osteoclastos, inhibir la resorción ósea, prevenir la disolución de la sal ósea y la descomposición de la matriz ósea. La TC puede promover la transformación de las células musculares rotas en osteoblastos y fortalecer el efecto del calcio. Los efectos biológicos de la calcitonina de los animales juveniles son activos.
El efecto de 2CT sobre el esputo: inhibe la absorción de calcio y fósforo por los túbulos proximales renales, y aumenta la excreción urinaria de calcio y fósforo urinario. El efecto de 3CT en el intestino: inhibe la absorción de calcio por el tracto digestivo, y la TC también inhibe la absorción de sodio, potasio y fósforo en el tracto intestinal.
VitD, PTH y CT tienen efectos sinérgicos y antagonistas sobre el metabolismo del calcio y el fósforo en el intestino, los huesos y los riñones. Y existe una obvia retroalimentación mutua entre ellos, lo que mantiene el metabolismo normal de calcio y fósforo en el cuerpo y el desarrollo normal de los huesos.
4. Desarrollo normal del hueso: existen dos formas de desarrollo óseo normal, una es la osteogénesis del cartílago y la otra es la osteogénesis membranosa. El primero se realiza principalmente en el extremo del hueso largo, lo que hace que el hueso sea más largo; el último se realiza en el hueso cortical y el hueso plano, lo que hace que el hueso sea más grueso o más grueso y ensanchado.
La edad de desarrollo del cartílago epifisario es la proliferación de condrocitos diferenciados desde el extremo del hueso hasta el hueso. Los condrocitos se desarrollan desde el núcleo óseo autólogo hasta el cartílago metafisario, y su diferenciación se puede dividir en:
1 capa de células germinales, células escamosas pequeñas y pequeñas no divididas, 2 capas de condrocitos en proliferación, se forma por la división de las células germinales, las células son planas, se colocan en una columna y la matriz de cartílago columnar aumenta.
3 La capa de condrocitos osteogénicos, cuyo volumen celular aumenta gradualmente, está dispuesta en forma cuadrada.
4 capa de condrocitos hipertróficos, su volumen celular es más hipertrófico, maduro, ordenado en columnas. La entrada de calcio, fósforo, etc. de los vasos metafisarios comienza a depositarse en la matriz de los condrocitos hipertróficos de 3 y 4 capas, lo que a su vez degrada los condrocitos.
5 Capa degradada, la etapa final de la degradación celular. La necrosis celular y la disolución son las etapas finales de la degradación celular. Las células son necróticas, los tubos están dispuestos de forma ordenada y densa, que es el meridiano temporal de calcio que se ve en la película de rayos X. Los capilares son visibles en el tubo calcificado, y las células de osteogénesis están dispuestas alrededor de los vasos sanguíneos.
6 área osteogénica es la nueva área de hueso esponjoso. Los osteoblastos se adhieren a la pared calcificada, secretando matriz ósea, seguido de deposición de calcio, los osteoblastos también se incrustan, formando hueso trabecular inicial, y luego reconstruidos en hueso trabecular maduro y disposición longitudinal para formar osteoporosis metafisaria. Calidad.
Se ha sugerido que hay una matriz de vesículas en el tejido óseo derivado de condrocitos y osteoblastos. Debido a su presencia en la matriz, es el nombre de las ampollas de la matriz. Las vesículas de la matriz tienen una membrana con un diámetro de aproximadamente 30-300 nm, y las burbujas son ricas en fosfatasa alcalina, ATPasa y pirofosfatasa (algunas personas piensan que estas enzimas son las mismas). En la capa de condrocitos hipertróficos, bajo la acción de la fosfatasa en la biopelícula de la vesícula de la matriz, la acción de la pequeña sal ósea pirofosfato intracelular se cristaliza, mientras que la pirofosfatasa puede descomponer el pirofosfato y ser más rico en álcali en la vesícula El ácido fosfórico descompone aún más otros fosfatos para convertirse en fósforo inorgánico. Esto aumenta las concentraciones locales de calcio y fósforo y forma cristales de sal ósea en las vesículas de la matriz. Este cristal sobresale de la membrana vesicular de la matriz y se extiende hacia afuera para precipitar la sal ósea. Además, se forma apatita, es decir, una capa de mastocitos que forma un condrocito metafisario y una parte calcificada de una matriz ósea sintetizada por osteoblastos, una zona de calcificación temporal.
Tiempo de crecimiento pediátrico desarrollo óseo, es decir, el crecimiento de condrocitos, la zona de calcificación temporal se mueve constantemente hacia adelante, el pino óseo se remodela constantemente, de modo que los huesos largos continúan creciendo. El ablandamiento óseo (2/3 en los huesos normales de los niños como materia inorgánica, 1/3 como materia orgánica, la proporción de los dos huesos en el raquitismo) es opuesto, y la proliferación de tejido similar al hueso calcificado reemplaza la línea de calcificación temporal normal, haciendo que el hueso El desarrollo de la longitud se ve significativamente cambiado por los obstáculos significativos, formando un estado enano.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Prueba de rutina de función renal en orina
La fosfatasa alcalina aumentó antes en el curso del raquitismo y se recuperó a más tardar. Se midió el nivel de 25 (OH) D3 o 1,25 (OH) 2D3 en suero, y su valor fue solo cero en el raquitismo típico, y también disminuyó significativamente en el raquitismo subclínico, y aumentó significativamente después del tratamiento con vitamina D, que fue una bioquímica sensible y confiable. Indicador
Los cambios en los rayos X fueron evidentes en los huesos largos con un desarrollo óseo más rápido, especialmente en el extremo distal del radio y el húmero proximal.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Hay más porfirinas urinarias en la orina: es causada por porfiria. La porfiria es un trastorno del metabolismo de la porfirina caracterizado por una mayor excreción de porfirina y precursores de porfirina en orina y heces. La porfiria es una enfermedad congénita causada principalmente por la falta de varias enzimas involucradas en la síntesis de hemo y tiene antecedentes familiares.
Aumento del estrógeno urinario: Determinación del estrógeno en la orina: hay tres tipos principales de estrógeno en la orina, a saber, estrona, estradiol y estriol. El estrógeno tiene diferentes valores normales en diferentes etapas del ciclo menstrual en mujeres en edad fértil.En los primeros 7 días del ciclo menstrual, los niveles de estrógeno son muy bajos y luego aumentan con el desarrollo de los folículos, alcanzando un pico en el día 13, llamado pico de ovulación. Después de una disminución repentina, aumentó gradualmente y alcanzó el pico el día 21, llamado pico del cuerpo lúteo. Más tarde, caerá a calambres menstruales. Los niveles funcionales de estrógenos de sangrado uterino se mantienen por debajo de los niveles normales. El nivel de estrógeno en la amenorrea uterina es normal, pero la función ovárica es defectuosa o el ovario congénito no se desarrolla y causa amenorrea. El nivel de estrógeno es bajo, pero no hay cambios periódicos. La amenorrea pituitaria o subtalámica, el nivel de estrógeno es generalmente más bajo. .
Excreción persistente de sodio en la orina: pertenece al síndrome anormal de la hormona antidiurética (SIADH), lo que significa que cuando la concentración osmótica plasmática y el sodio en sangre son normales o bajos, la vasopresina todavía se secreta, lo que resulta en una disminución en la eliminación de agua libre, retención de agua y baja Síndrome de una serie de manifestaciones clínicas como sodiumemia, presión arterial hipotónica y similares. Además de las manifestaciones de la enfermedad primaria, los niños SIADH son paralelos con el grado de hiponatremia. Cuando el sodio sérico está por encima de 120 mmol / L, los síntomas clínicos son asintomáticos. Cuando el sodio en la sangre cae por debajo de 120 mmol / L, puede haber pérdida de apetito y náuseas. Síntomas como vómitos, cuando el contenido de sodio en la orina es alto, el sodio en sangre es inferior a 110 mmol / L, síntomas neuropsiquiátricos, incluso convulsiones, coma hasta la muerte, cuando el sodio en sangre es inferior a 95 ~ 109 mmol / L, durante 3 días puede causar irreversible Daño cerebral
Aumento de la excreción de histamina en la orina: la histamina es un compuesto de amina reactiva con una fórmula química de C5H9N3 y un peso molecular de 111. Como sustancia química conductora en el cuerpo, puede afectar la reacción de muchas células, incluidas alergias, reacciones inflamatorias, secreción de ácido gástrico, etc. También puede afectar la conducción nerviosa en el cerebro, lo que puede causar sueño y otros efectos. Los metabolitos después de tomar antagonistas del receptor H1 (es decir, antihistamínicos) se excretan en los riñones durante unas pocas o varias decenas de horas, y la excreción de orina representa una gran parte. Esto conduce a un aumento en la excreción de histamina en la orina.
La fosfatasa alcalina aumentó antes en el curso del raquitismo y se recuperó a más tardar.
Se midió el nivel de 25 (OH) D3 o 1,25 (OH) 2D3 en suero, y su valor fue solo cero en el raquitismo típico, y también disminuyó significativamente en el raquitismo subclínico, y aumentó significativamente después del tratamiento con vitamina D, que fue una bioquímica sensible y confiable. Indicador Los cambios en los rayos X fueron evidentes en los huesos largos con un desarrollo óseo más rápido, especialmente en el extremo distal del radio y el húmero proximal.
