deficiencia de cortisol
Introducción
Introduccion La hipofunción anterior del psicotipo (síndrome de Simon-Siehan) es un síndrome clínico de secreción hormonal hipofisaria múltiple causada por múltiples causas, hipogonadismo secundario, tiroides e insuficiencia suprarrenal. El síndrome de Shehan es una enfermedad hipofisaria común que ocurre en mujeres en edad reproductiva y tiene antecedentes de hemorragia posparto y antecedentes de shock. Conreux y Kan informaron que el síndrome de Xihan puede ocurrir no solo en el parto vaginal, sino también después de la cesárea. Hoy, cuando la tasa de cesárea moderna aumenta, los obstetras deberían valorarla mucho. La isquemia hipofisaria causada por la hemorragia posparto, la hipófisis del infarto es más sensible a la hipoxia, el vasoespasmo se produce fácilmente en el estado de alto estrógeno y la hemorragia posparto causa hipotensión, por lo que el infarto isquémico hipofisario. En los últimos años, con la mejora de las técnicas de parto y lactancia, el síndrome de Xihan se ha reducido significativamente, pero los síntomas leves a menudo aparecen en los años a diez años después del parto, o pueden no diagnosticarse en la vida sin un estrés severo. En pacientes con síndrome de Han, puede ocurrir necrosis isquémica en la glándula pituitaria (pituitaria anterior), y luego la fibrosis forma cicatrices. El tejido normal restante es un cromófobo no secretor. La glándula pituitaria (pituitaria posterior) a menudo es normal. . En el síndrome de Xihan, la función gonadal se reduce y el ovario femenino se reduce significativamente. El útero y el seno están atrofiados. La secreción de varias hormonas causadas por lesiones hipofisarias se reduce drásticamente, y las hormonas tiroideas, las hormonas adrenocorticales y las hormonas sexuales se secretan de manera insuficiente.
Patógeno
Porque
Debido a la hemorragia posparto, especialmente con el shock hemorrágico a largo plazo, el tejido pituitario es hipóxico, degeneración y necrosis, seguido de fibrosis, y finalmente el síndrome de hipopituitarismo, la incidencia de hemorragia posparto y pacientes con shock hemorrágico. Alrededor del 25%. Los estudios realizados en los últimos años han demostrado que la aparición del síndrome de Sheehan no solo está relacionado con el hipopituitarismo, Otsuka informó que el 40% de los pacientes mostraron signos de hipofunción de toda la glándula pituitaria, el 50% de los cuales mostró función neuropituitaria. También hay diversos grados de anomalías. Tumores hipofisarios, lesiones hipotalámicas, necrosis avascular hipofisaria, radioterapia quirúrgica y traumatismos en la región selar, infección e inflamación, tratamiento a largo plazo de glucocorticoides, apoplejía hipofisaria moderada.
Hipertrofia de la glándula pituitaria durante el embarazo, aumento de la demanda de oxígeno, pico durante el parto, por lo que es particularmente sensible a la hipoxia. Después del parto, la glándula pituitaria recae rápidamente, el flujo sanguíneo se reduce y las hormonas correspondientes secretadas por esta también disminuyen rápidamente. Como el sangrado masivo durante el parto, que causa shock hemorrágico, disminución del suministro de sangre o ruptura del cuerpo, degeneración y necrosis de las células del tejido pituitario, lo que hace que las hormonas secretadas por la glándula pituitaria y sus órganos diana se reduzcan drásticamente, lo que resulta en la acción de varias hormonas La función del órgano objetivo se degenera prematuramente y provoca una serie de síndromes. Los cambios patológicos de la disfunción hipofisaria varían con la extensión de la hemorragia posparto y la duración de la enfermedad. Las lesiones tempranas son hemorrágicas, degeneración, fibrosis avanzada o una pequeña cantidad de células epiteliales quísticas. La glándula tiroides, la corteza suprarrenal, el ovario, etc. están obviamente atrofiados. Menos folículos tiroideos, células epiteliales, haces corticales suprarrenales planos y adelgazamiento de la banda reticular, solo unos pocos folículos primarios y cuerpo blanco, sin atrofia del útero por ovulación, pared muscular delgada, endometrio delgado, menos fibrosis intersticial glandular Los órganos restantes también pueden tener diferentes grados de atrofia.
La glándula pituitaria se encuentra en la silla turca, que está adyacente a la parte inferior del tercer ventrículo, el hipotálamo y el quiasma óptico. La parte inferior es el seno esfenoidal, y hay seno cavernoso, vena yugular interna y el tercer, cuarto, quinto y sexto pares de nervios craneales en ambos lados. La glándula pituitaria consta principalmente de dos partes: la glándula pituitaria y la glándula pituitaria, ambas tienen funciones endocrinas. Las hormonas conocidas secretadas por la pituitaria son: hormona estimulante de la tiroides (TSH), hormona adrenocorticotrópica (ACTH), hormona del crecimiento (GH), hormona luteinizante (LH), hormona folículo estimulante (FSH), prolactina (PRL), Hormona estimulante de melanocitos humanos (MSH) y una variedad de péptidos activos. Peso hipofisario del adulto 0.6 ~ 0.8g, hipertrofia de la hiperplasia hipofisaria durante el embarazo, el volumen se puede aumentar en un 20% ~ 40%, el peso puede alcanzar 1.0 ~ 1.2g, hormonas secretadas por la glándula pituitaria como la prolactina, la tirotropina, la hormona adrenocorticotrópica, El contenido de la hormona estimulante de melanocitos en la sangre aumentó la oxitocina y la vasopresina producidas por la glándula pituitaria sin cambios. Debido al aumento de la hipófisis durante el embarazo, la demanda de oxígeno de la hipófisis aumenta y la demanda de oxígeno alcanza un pico durante el parto, por lo que es particularmente sensible a la hipoxia.
Después del parto, la placenta fetal se excreta y la concentración de varias hormonas secretadas por la placenta en la sangre cae repentinamente, la glándula pituitaria recae rápidamente y disminuye el flujo sanguíneo. En este momento, si hay sangrado importante, shock hemorrágico, insuficiencia circulatoria, debido al suministro directo de arterias en la glándula pituitaria, y la glándula pituitaria suministra sangre a través del sistema portal hipofisario, por lo que en el caso de hemorragia mayor, el flujo sanguíneo de la glándula pituitaria se reduce drásticamente, extremadamente fácil Se produce necrosis isquémica. Cuando se produce una hemorragia después del parto, cuando se produce un shock, el reflejo simpático se complace en causar que el espasmo arterial se contraiga o incluso se ocluya, de modo que el suministro de sangre a la pituitaria se reduce significativamente, o incluso se corta, la trombosis, lo que resulta en una reducción significativa en el suministro de sangre pituitaria y hormonas hipotalámicas. Largo no puede restaurar el suministro de sangre a tiempo, entonces la necrosis isquémica pituitaria, la pérdida de la función.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Electrocardiograma dinámico (monitorización Holter)
Síntomas y signos
La glándula pituitaria tiene una fuerte función compensatoria. No hay síntomas clínicos cuando el rango de muerte es <50%. Los síntomas clínicos son muy pequeños cuando la temperatura es> 75%. Solo cuando la necrosis del tejido excede el 90%, hay síntomas obvios. Si el área de daño es del 95%, entonces Los síntomas son graves, y cuando se reduce la disfunción pituitaria, la más sensible es la reducción de la secreción de gonadotropina, que a su vez afecta la secreción de la hormona estimulante de la tiroides y la hormona suprarrenal. La edad de inicio es principalmente en el período de crecimiento de 20 a 40 años, y la amenorrea puede ocurrir en 3 meses a 32 años después del parto. La madre es más que la primípara, y el área rural es más que la ciudad.
Los niveles de varias hormonas causadas por las lesiones hipofisarias se reducen, el grado varía y las manifestaciones clínicas correspondientes de la disfunción de los órganos diana no son completamente paralelas. El inicio es diferente, los síntomas son diferentes, los síntomas tempranos son ligeramente y el diagnóstico no es fácil. . Los pacientes típicos son: después del puerperio de shock hemorrágico posparto, fatiga por envejecimiento a largo plazo, el primero es la secreción de leche y luego la amenorrea secundaria, incluso si la recuperación de la menstruación, a menudo rara, y la infertilidad secundaria. Pérdida de la libido, sequedad vaginal, dificultad para escapar. Vello púbico, caída del cabello, cabello, cejas dispersas, seno, atrofia genital, apatía mental, letargo, actividad de disgusto, respuesta lenta, escalofríos, falta de sudor, piel seca y áspera, pérdida de apetito, menos alimentos, estreñimiento, baja temperatura corporal, pulso Lento, baja presión sanguínea, pálido, anemia. La mayoría de los pacientes tienen edema, pérdida de peso, y algunos tienen pérdida de peso.
Con antecedentes de hemorragia posparto o antecedentes de shock, las manifestaciones y signos clínicos típicos mencionados anteriormente se pueden diagnosticar en combinación con pruebas de laboratorio.
Inspección de laboratorio:
1. Prueba de la hormona pituitaria: GH, FSH, LH, ACTH, PRL disminuido.
2. Detección de hormona tiroidea: TT3, TT4, T3, T4, TSH se reducen.
3. Prueba de la hormona suprarrenal: cortisol, orina 17-hidroxilo, 17-cetona disminuida, glucosa en sangre en ayunas disminuida.
4. Detección de hormonas sexuales: se reducen el estrógeno, la progesterona, el propionato de testosterona.
5. Rutina de sangre: la hemoglobina, los glóbulos rojos y el hematocrito disminuyen.
6. Prueba inmunológica: no se ha confirmado que la aparición del síndrome de Xihan esté relacionada con la autoinmunidad, la prueba inmunológica indica que la prueba de sangre es negativa para anticuerpos hipofisarios negativos y anticuerpos de peroxidasa pituitaria negativos.
7. Determinación de la función de reserva pituitaria.
(1) Prueba feliz de la hormona liberadora de hormona estimulante de la tiroides (TRH): el principio es que la TRH puede estimular la producción de TSH y PRL en la hipófisis anterior, y la TRH 100 00 200 g se disuelve en 2 ml de solución salina normal por vía intravenosa, respectivamente, antes y después de la inyección. A los 30 y 60 min, se extrajeron 3 ml de sangre y se midieron los valores de base de TSH y PRL y el cambio del valor después de la administración. Resultados: la TSH alcanzó su punto máximo a los 20 a 30 minutos después de la inyección, y el valor máximo fue de 6.5 a 20.5 min / L. Si no hubo un aumento significativo después de la inyección de TRH, indicó que la función de reserva pituitaria era insuficiente. El nivel basal de PRL fue <25 g / L, que aumentó a 40 g / L 30 minutos después de la inyección de TRH. Si no hay un aumento o aumento obvio, no es obvio, lo que sugiere que la función pituitaria es insuficiente.
(2) prueba lútea de producción feliz de hormona liberadora (LH): usando LHRH 50 ~ 100g disuelto en 5 ml de solución salina por vía intravenosa, respectivamente, antes de la inyección y 15, 30, 60, 90 minutos después de la inyección, 3 ml, usando radioinmunoensayo El método mide FSH y LH. La FSH y la LH aumentaron de 2 a 4 veces 30 minutos después de la inyección normal.Si no hay respuesta, la función de la glándula pituitaria es deficiente.
8. Los análisis de sangre restantes: niveles bajos de azúcar en sangre, niveles bajos de hemoglobina y niveles altos de eosinófilos.
Las inspecciones auxiliares restantes:
1. Examen de imagen: el examen de ultrasonido muestra atrofia uterina, ovario pequeño, sin desarrollo folicular y sin ovulación. La radiografía del área craneal no mostró cambios significativos en la silla turca. La tomografía computarizada y la resonancia magnética del cerebro mostraron que la atrofia hipofisaria se hizo más pequeña. La resonancia magnética mostró que el 83% de los pacientes tenían una imagen hipofisaria notablemente más pequeña, pero su densidad se redujo significativamente, incluso mostrando un eco de la cavidad en la región selar. Se llama "silla vacía".
2. El resto: la temperatura basal del cuerpo baja, manifestada como una sola fase. Las pruebas de electrocardiograma, ecocardiografía y función cardíaca pueden tener manifestaciones de isquemia miocárdica.
3. Frotis vaginal: muestra bajos niveles de estrógeno.
4. Examen de orina: 17-KS, 17-OH en orina se redujo significativamente en 24 horas.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
1. Hipogonadismo primario: la causa común del hipogonadismo primario es la displasia del conducto deferente asociada con el cariotipo 47, XXY, que la madre reduce de forma no separativa (algunos son el padre) El número se divide para obtener un cromosoma X adicional. Las características clínicas se analizan en la Sección 261 Anormalidades cromosómicas sexuales. Antes del desarrollo de la pubertad, el diagnóstico de la mayoría de los pacientes aún no está claro, hasta que el desarrollo sexual es anormal o se inspecciona debido a infertilidad. Cuando se alcanza la pubertad normal, las gonadotropinas aumentan, pero la testosterona todavía está por debajo de lo normal o en niveles bajos normales.
2. Hipotiroidismo primario: la deficiencia de hormona tiroidea causada por la enfermedad de la tiroides es una enfermedad común en la vida diaria. Esta deficiencia de tiroxina es diferente del edema causado por una enfermedad cardíaca y renal, y se caracteriza por el uso de un dedo para presionar la piel sin dejar una depresión.
3. Insuficiencia suprarrenal primaria: llamada enfermedad de Addison, la medicina china pertenece a la categoría de negro y negro. Es una enfermedad sistémica causada por la hipofunción de la corteza suprarrenal, que se caracteriza por presión arterial baja, malestar, pigmentación de la piel y las membranas mucosas.
4. Anorexia nerviosa: también conocida como pérdida del apetito nervioso, caracterizada por anorexia a largo plazo, pérdida de peso significativa. La edad de inicio es mayor de 10 años. Las adolescentes femeninas son más comunes. Si no se trata, puede provocar desnutrición severa y agotamiento extremo, lo que afecta la salud física y mental y el desarrollo de los adolescentes. La razón del trastorno mental que no se ha determinado por completo es que para mantener el cuerpo delgado y una dieta excesiva a largo plazo o la negativa a comer, lo que resulta en pérdida de peso, deficiencias nutricionales, disfunción metabólica y endocrina y amenaza grave para la vida. Más común en adolescentes, la prevalencia de las mujeres es mucho mayor que la de los hombres. La rehabilitación se puede lograr con el tratamiento adecuado.
5. Infección intracraneal: las infecciones intracraneales se caracterizan principalmente por cefalea e irritación meníngea, que incluyen encefalitis, meningitis, encefalopatía tóxica y aracnoiditis cerebral. Los mareos no son necesariamente un síntoma. El vértigo general es más común en la encefalitis purulenta, especialmente el absceso cerebeloso, la aracnoiditis de la fosa posterior y la aracnoiditis del cuerno cerebral cerebeloso.
