Piel gruesa en todo el cuerpo.
Introducción
Introduccion La piel gruesa de todo el cuerpo es una de las manifestaciones clínicas de la enfermedad humana gigante.La glándula pituitaria gigante enfermedad humana secreta hormona de crecimiento (GH) excesiva, causando hipertrofia de tejidos, huesos y órganos internos y enfermedades de trastornos endocrinos y metabólicos. La prevalencia de la pubertad y el cierre del tobillo son enfermedades gigantes.
Patógeno
Porque
Una hipófisis: la mayoría, incluida la proliferación de células GH o adenoma adenoma mixto de células GH / PRL, adenoma de células de la hormona de crecimiento pro-crecimiento, adenoma eosinofílico.
In vitro: los tumores heterólogos que secretan GH y / o GHRH (cáncer de páncreas pulmonar, hamartoma hipotalámico, tumor de células de los islotes carcinoides), estos tumores a menudo no muestran las manifestaciones clínicas de la secreción excesiva de GH que ponen en peligro la vida.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Prueba cutánea hormona de crecimiento plasma auxina medio ensayo (SOM) glucosa en sangre total Hb
Primero, el historial de síntomas y signos:
El inicio es lento, y la etapa inicial puede ser asintomática y luego aumentar gradualmente en el área de superficie, cejas y jorobas dobles, nariz gigante, orejas y labios grandes, lengua gruesa, protrusión mandibular progresiva, dientes escasos, nariz y garganta agrandadas y soplos. Aspecto feo, dedos gruesos, hipertrofia palmar, piel gruesa, sudoración, grasa, un pequeño número de bocio, aumento de la tasa metabólica basal, función tiroidea mayormente normal, algunas hipertrofias de los órganos internos, tórax agrandado; hombres Libido sexual, la mayoría de los trastornos menstruales, mujeres con amenorrea, la mitad de la intolerancia a la glucosa, polidipsia, poliuria, hiperprolactinemia, galactorrea; síntomas avanzados de compresión tumoral: dolor de cabeza, defecto del campo visual y alta Presión arterial; hipotiroidismo secundario, insuficiencia suprarrenal secundaria, atrofia e hipofunción, osteoporosis, limitación de la actividad espinal y otros gigantes hipofisarios. Se caracteriza por un crecimiento excesivo en la infancia, cuerpo alto, crecimiento rápido de las extremidades y apetito excesivo. La fuerza física tardía (en declive) está disminuyendo.
Segundo, inspección auxiliar:
(1) Determinación de GH: el valor básico> 15ug / L período activo hasta 100ug / L o más (normal <5ug / L);
(2) El medio de crecimiento aumenta significativamente (el valor normal es 75-200 ug / L);
(3) Aumento de la glucosa en sangre, disminución de la tolerancia a la glucosa, prueba de inhibición de la glucosa: glucosamina 100 g antes de tomar azúcar y 1/2123 y 4 h después de tomar azúcar, GH1h disminuyó a menos de 1ug / L y disminuyó a 5ug / L después de 2h. De aquí en adelante, después de 4 h, se elevará de nuevo a 5 g / L o más, y la GH es la secreción autocrina no se inhibe;
(4) Determinación de calcio y fósforo: una pequeña cantidad de calcio y fósforo sérico aumentó, aumentó el calcio urinario, disminuyó el fósforo urinario, tal como el calcio en sangre elevado persistente u obvio se puede combinar con otros adenomas hiperendocrinos como el hiperparatiroidismo;
(5) Examen de rayos X: el cráneo aumenta el grosor de la placa del cráneo; la mayoría de la silla se expande antes y después de la ruptura del seno; el seno agranda el trocánter occipital y el trocánter es prominente; el extremo distal de los huesos largos de las extremidades es hiperplasia tipo plexo, la tomografía computarizada tiene Ayuda a encontrar pacientes con microadenomas.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Debe diferenciarse de la hipertrofia perióstica de la piel, la silla vacuolar, etc.
Los hallazgos radiográficos de la hipertrofia perióstica de la piel son principalmente: hiperplasia perióstica de las extremidades y engrosamiento del tronco. Simétrico Principalmente el húmero y el cúbito. El periostio es irregular en la etapa inicial. Las capas se conectan entre sí a medida que avanza la enfermedad; el periostio es más prominente en el extremo distal de la diáfisis. Y gradualmente se extendió hasta el final cercano. Generalmente no implican la epífisis y la metáfisis.
La silla de montar vacuolar es más común en mujeres (alrededor del 90%). Especialmente las mujeres multiparto de mediana edad y más gordas. El dolor de cabeza es el síntoma más común. A veces intenso. Pero carece de características. Puede ser ligero Hipertensión moderada. Un pequeño número de pacientes tiene pérdida de visión y defectos del campo visual. Puede ser concéntrica o hemianopia. Un pequeño número de pacientes tiene hipertensión intracraneal benigna (tumores pseudocerebrales). Puede asociarse con edema de la cabeza del nervio óptico y aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo. Algunos pacientes tienen rinorrea del líquido cefalorraquídeo. La causa puede ser un aumento transitorio de la presión del líquido cefalorraquídeo. Provoca el paso del paso entre la silla turca y la cavidad oral durante el período embrionario. Un pequeño número de pacientes está asociado con hipopituitarismo. Pueden ser gónadas leves e hipotiroidismo. E hiperprolactinemia. La función de la hipófisis posterior es generalmente normal. Sin embargo, la diabetes insípida puede ocurrir en niños individuales. Los niños pueden estar asociados con el síndrome de displasia esquelética.
