compromiso renal
Introducción
Introduccion La púrpura alérgica, también conocida como veneno capilar hemorrágico, es una enfermedad hemorrágica alérgica capilar asociada con daño autoinmune a los vasos sanguíneos. Clínicamente, la afectación renal causada por la púrpura alérgica se llama nefritis por púrpura alérgica. Características clínicas Además de la púrpura, a menudo hay erupciones y angioedema, artritis, dolor abdominal y nefritis. La enfermedad puede ocurrir a cualquier edad, más común en niños y adolescentes, con la tasa de incidencia más alta de 6 a 13 años, seguida de 14 a 20 años, la primera vez tiene más de 20 años. Sucede en la temporada de frío.
Patógeno
Porque
La causa exacta no está clara y está relacionada con reacciones alérgicas causadas por:
1. Infección con bacterias, virus y esquistosomiasis u otras infecciones parasitarias. La mayoría tiene infecciones respiratorias pre-respiratorias y amigdalitis.
2, antibióticos farmacológicos (como tetraciclina, vancomicina, etc.), sulfonamida, isoniacida, ácido salicílico, barbital, quinina, yoduro, estreptoquinasa, vacunación (vacuna contra el sarampión, vacuna epidémica contra la meningitis cerebroespinal, etc.) , prueba de tuberculina, etc.
3, consumo de alimentos, leche, camarones, cangrejos, esputo, etc.
4, otras picaduras de polen o insectos, estimulación por frío. También hay un pequeño número de pacientes sin incentivos obvios. Una gran cantidad de datos indica que la enfermedad es una enfermedad del complejo inmune.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Imagen renal estática mapa de flujo sanguíneo renal
La nefritis alérgica púrpura debe tener las características de púrpura alérgica y nefritis para confirmar el diagnóstico.
Debido a que la enfermedad tiene un compromiso especial de la piel, las articulaciones, el tubo digestivo y el riñón, el riñón tiene un cambio patológico proliferativo mesangial basado principalmente en el depósito de IgA, por lo que no es difícil confirmar el diagnóstico. Alrededor del 25% de los pacientes tienen afectación renal leve, y se necesitan pruebas de orina repetidas para detectar la base principal de la afectación renal. Confirmación del diagnóstico por histopatología renal si es necesario. El examen de suero mostró que la IgA y la IgM estaban mayormente elevadas, la IgG era normal y, en muchos casos, la cantidad de crioglobulina en la sangre aumentó. Los cambios patológicos del riñón en esta enfermedad son similares a los de la nefropatía por IgA, pero la necrosis capilar glomerular y el grado de deposición de celulosa son más pesados, por lo que debe distinguirse.
Inspección de laboratorio:
1, el examen de rutina de sangre de las plaquetas, el tiempo de sangrado, el tiempo de coagulación, el tiempo de retracción del coágulo de sangre y el tiempo de protrombina es normal. El sangrado severo puede estar asociado con anemia.
2. El examen inmunológico mostró niveles elevados de IgA en suero, IgG e IgM normales. La IgA comenzó a aumentar 2 semanas después del inicio. La mayoría de C3, C4 y CH50 son normales o aumentados. La interleucina-6 (IL-6) y el factor de necrosis tumoral (TNF-a) están elevados.
3, función renal nitrógeno de urea en sangre, la creatinina se puede aumentar, el aclaramiento de creatinina se puede reducir.
4, el examen de orina mostró hematuria, proteinuria y orina tubular.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de afectación renal:
1, nefritis aguda: la enfermedad y la nefritis púrpura es la mayor parte del suero C3 disminuido, sin erupción cutánea, artritis y rendimiento del cólico intestinal, biopsia de piel y biopsia renal para ayudar a identificar.
2, nefritis lúpica nefritis lúpica: la erupción cutánea tiene un eritema característico de mariposa o eritema discoide, en su mayoría eritema congestivo, lupus además de las articulaciones, erupción, abdomen y riñón, hay muchos daños sistémicos que incluyen fotoalergias, úlceras orales, Sinovitis, manifestaciones del sistema nervioso, examen anormal del sistema sanguíneo, examen inmunológico mostró disminución de C3 en suero, anti-dsDNA positivo, anticuerpo anti-Smith positivo, anticuerpo antinuclear positivo, biopsia de piel: lupus positivo, biopsia renal: el lupus renal tiene tipo V Cambios patológicos, cambios en la pared capilar glomerular "Platino", inmunofluorescencia mostró "hall completo brillante", IgG, IgM, IgA, C3 depositados conjuntamente, principalmente IgG, IgM.
3, vasculitis primaria (micro poliarteritis, granuloma de Wegener): manifestaciones clínicas además de erupción cutánea, daño renal, tracto respiratorio superior, el rendimiento pulmonar es más común. La biopsia de piel o nódulo mostró hinchazón e hiperplasia de células endoteliales en la pared vascular, necrosis de células medianas con infiltración de células inflamatorias y edema. A veces se acompaña de una gran cantidad de linfocitos, monocitos, células gigantes multinucleadas y infiltración de neutrófilos, e incluso la formación de lesiones granulomatosas. Sin depósito de inmunoglobulina, inmunofluorescencia negativa. Biopsia renal: la necrosis segmentaria glomerular con infiltración periférica de células inflamatorias, e incluso la formación de granulomas, puede estar asociada con la media luna, la inmunofluorescencia más negativa y, a veces, la arteritis necrotizante. Se pueden encontrar en la sangre autoanticuerpos antigénicos citoplasmáticos anti-leucocitos (ANCA) .La mini-poliarteritis es principalmente PANCA perinuclear, y el antígeno diana es la mieloperoxidasa (MPO). El granuloma de Wegener está dominado por C-ANCA citoplasmático y el antígeno diana es la proteasa 3 (PR3).
4, nefropatía por IgA (IgAN): nefropatía por IgA con hematuria macroscópica repetida, rara vez erupción cutánea, dolor en las articulaciones y rendimiento abdominal, la incidencia de GAN es más común en la edad adulta, examen patológico más común deposición de IgA, IgG, IgM, activación clásica del complemento a través de C4 La relación de deposición / C1q es significativamente mayor. La nefritis alérgica púrpura es difícil de distinguir de la nefropatía por IgA según los cambios en la patología renal y la inmunopatología. La mayoría de los autores creen que los procesos clínicos y patológicos de afectación renal en la nefritis alérgica púrpura son muy similares a la nefropatía por IgA, por lo que se consideran dos manifestaciones diferentes de la misma enfermedad. La nefropatía por IgA es causada principalmente por la afectación renal, y la nefritis alérgica púrpura por la afectación renal. También hay daños en todo el sistema del cuerpo. Otros estudios genéticos encontraron que las dos enfermedades ocurrieron en la misma familia, y la frecuencia del fenotipo genético C4 homocigoto ineficaz aumentó, los cuales mostraron anormalidades inmunorreguladoras de IgA, tales como IgA e IgA macromolecular (poli) aumentaron, ambos La proporción de células plasmáticas IgA / células plasmáticas IgG en los linfocitos amigdalinos de los pacientes aumentó. La nefritis alérgica púrpura es una vasculitis sistémica, también una nefropatía secundaria por IgA, que es principalmente patológica y nefropatía por IgA con lesiones mesangiales, ambas con formación de media luna y esclerosis glomerular, especialmente IgA Los pacientes renales con episodios recurrentes de hematuria, ya sea en el contexto clínico o genético, tienen más similitudes que otros tipos clínicos de nefropatía por IgA y nefritis alérgica púrpura. Sin embargo, aunque hay muchas similitudes entre la nefritis alérgica púrpura y la nefropatía por IgA, todavía hay diferencias significativas entre los dos.
5, enfermedad de la sangre causada por la púrpura: debido al recuento de plaquetas nefritis alérgica púrpura y sangrado, el tiempo de coagulación es normal, se puede distinguir de la enfermedad de la sangre causada por la púrpura.
6, abdomen agudo: debido a la púrpura alérgica abdominal propensa a la nefritis, especialmente antes de la aparición de la púrpura, debe asociarse con apendicitis aguda, enteritis hemorrágica, perforación intestinal, pancreatitis aguda o cálculos renales, como hemoptisis, insuficiencia renal Identificación con el síndrome de Goodpaschu.
