hiperplasia medular
Introducción
Introduccion La hiperplasia de la médula es un trastorno independiente en el que se secretan catecolaminas autónomas. Es más común en las mujeres. La edad de inicio es principalmente joven y de mediana edad. La edad promedio es de 39 años (24 a 49 años). El curso de la enfermedad es largo y, a veces, la enfermedad puede desarrollarse durante un largo período de tiempo.
Patógeno
Porque
La médula suprarrenal se divide en dos tipos: hiperplasia medular suprarrenal primaria simple e hiperplasia medular suprarrenal secundaria. La hiperplasia suprarrenal secundaria de la médula es secundaria a la enfermedad endocrina múltiple tipo II (MEN2). En MEN2, el carcinoma medular de tiroides o las lesiones paratiroideas ocurren después de hiperplasia medular suprarrenal o feocromocitoma durante muchos años, y la patogénesis aún no está clara. Debido a defectos en las enzimas necesarias para la biosíntesis de las hormonas adrenocorticales, la síntesis de corticosteroides no es normal.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen de resonancia magnética ósea y articular Tomografía computarizada simple
1 hipertensión persistente o paroxística, curso prolongado, sin progreso significativo durante muchos años, sin antecedentes de hipertensión y feocromocitoma, tratamiento farmacológico antihipertensivo común, adrenalina alfabloqueante tratamiento con fenetilamina eficaz .
2 Después de la estimulación mental o la fatiga, puede inducir presión arterial alta y no causa síntomas al presionar el abdomen, el embarazo o al orinar.
3 la detección de sangre, las catecolaminas en orina y sus metabolitos aumentan principalmente, mientras que el contenido de adrenalina aumenta principalmente.
Ultra-examen 4B, no hay masa tumoral cerca de la glándula suprarrenal y la aorta abdominal y los vasos ilíacos comunes, y se encontró que el volumen de la glándula suprarrenal aumenta.
La tomografía computarizada 5CT mostró un límite bilateral o unilateral de la glándula suprarrenal. La glándula plana mostró un engrosamiento y ensanchamiento de densidad difusa, a veces con nódulos de igual densidad, y el diámetro era de más de 0,5 cm. No hubo imágenes del tumor.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Necesidad de identificar hiperplasia suprarrenal y adenoma medular suprarrenal.
La hiperplasia suprarrenal congénita también se conoce como síndrome genital suprarrenal o hipermutación suprarrenal. Principalmente debido a defectos en las enzimas necesarias para la biosíntesis de las hormonas adrenocorticales, lo que resulta en una síntesis anormal de la hormona cortical. En la mayoría de los casos, la glándula suprarrenal segrega glucosamina y hormonas fisicoquímicas y la hormona masculina es demasiado, por lo tanto, hay diferentes grados de insuficiencia suprarrenal en la clínica, acompañada de masculinización de la niña, mientras que el niño es sexualmente precoz y puede haber hiponatremia. O una variedad de síndromes como la presión arterial alta.
Los adenomas medulares suprarrenales varían en tamaño, pero el diámetro promedio es de solo 5 a 6 cm, generalmente de 50 a 200 g, pero se han informado varios kilogramos. Raramente los síntomas son lo suficientemente grandes como para causar o causar compresión u obstrucción. Los tumores generalmente tienen cápsulas intactas, y la morfología de las células bajo el microscopio es maligna. Estas células tienen muchas formas extrañas con densas, grandes o multinucleares. Independientemente de la morfología histológica, si el tumor no invade la cápsula o la metástasis, puede considerarse benigno. Además de la glándula suprarrenal, el tumor se puede encontrar en el tejido faríngeo a lo largo de la cadena simpática de la paraaórtica, el cuerpo carotídeo, el Zuckerkandl (ubicado en la bifurcación aórtica), el sistema gastrointestinal-urinario, el cerebro, el pericardio y la piel. Como un quiste
El adenoma medular suprarrenal es un componente del tumor poliendocrino familiar, tipo IIA (síndrome de Syper), que puede estar asociado con el carcinoma medular de tiroides y el adenoma paratiroideo (ver sección 10). Descrito, incluyendo adenoma medular suprarrenal, neuroma de la mucosa (oral y ocular) y carcinoma medular de tiroides. Con un concomitante (10%) con neurofibromatosis múltiple (enfermedad de von Recklinghausen), se pueden encontrar hemangiomas, como en la enfermedad de von Hippel-Lindau.
