Sin pulsación precordial obvia en la inspección
Introducción
Introduccion No existe una pulsación pre-cardíaca obvia en el síndrome de Ebstein, que es abultado y silencioso en la región anterior. No hay una pulsación anterior obvia en el corazón. El síndrome de Ebstein, también conocido como malformación de Ebstein, se refiere a la válvula tricúspide y / o al colgajo posterior ocasionalmente con el colgajo anterior que baja hacia la pared ventricular derecha apical proximal, lo que representa del 0,5% al 1,0% de la cardiopatía congénita. La enfermedad es una enfermedad rara, reportada por primera vez en 1866 por Ebstein. Esta enfermedad también se conoce como la deformidad valvular tricúspide. Ocasionalmente, los antecedentes familiares, el embarazo temprano de la madre en pacientes con litio cuya progenie es susceptible a la enfermedad, en el ventrículo derecho funcional, la presión arterial sistólica puede ser normal y la presión arterial diastólica a menudo aumenta, similar a la pericarditis constrictiva. Tanto la presión arterial sistólica como la diastólica auricular estaban elevadas. Puede haber una diferencia de presión sistólica en ambos lados de la válvula pulmonar. Puede haber una diferencia de presión diastólica en ambos lados de la válvula tricúspide. La primera puede ser demasiado larga debido a una valva tricúspide y bloquear parcialmente el tracto de salida del ventrículo derecho. La segunda se debe a malformación tricúspide y válvula tricúspide. La boca es estrecha.
Patógeno
Porque
No hay razones obvias para la pulsación del área precordial:
Se puede ver en el síndrome de Ebstein, la causa: la anatomía patológica principal de esta malformación es la deformidad valvular tricúspide, la ventricularización ventricular derecha y la estenosis funcional ventricular derecha. La posición del anillo auriculoventricular derecho es normal (a menudo agrandada). Los lóbulos anteriores de la válvula tricúspide normalmente están unidos al anillo fibroso, mientras que los puntos de unión de los lóbulos temporal y posterior obviamente se mueven hacia abajo y hacia abajo del endocardio de la pared ventricular derecha. La extensión del movimiento y la forma de unión varían de persona a persona, incluso si el punto de unión de la válvula valvular es adyacente al anillo fibroso, pero debido a que las valvas son demasiado largas, a menudo pueden adherirse a la pared ventricular derecha en diferentes extremos distales del anillo.
Además, estas valvas también se pueden unir al tabique ventricular por las cuerdas deformadas y el ápice ventricular derecho. El colgajo tricúspide mitral posterior a menudo está subdesarrollado o completamente ausente, como se describe anteriormente, puede causar regurgitación tricuspídea. En un pequeño número de pacientes, la válvula tricúspide se fusiona en una aponeurosis en la luz ventricular, con un orificio en el margen medio o lateral, y el flujo sanguíneo auricular derecho debe inyectarse en el ventrículo a través de este poro, lo que impide la evacuación de las aurículas. A medida que la válvula tricúspide se mueve hacia abajo, la aurícula derecha captura parte del ventrículo derecho. La pared ventricular de esta área capturada se vuelve más delgada y la habitación se agranda, y la cavidad de la aurícula derecha obviamente se agranda. El ventrículo derecho de la sala pertenece a la aurícula derecha en función, pero conserva las características del músculo ventricular derecho en términos de actividad eléctrica. Cuanto más grande es la parte del ventrículo derecho de la habitación, más pequeña es la cavidad ventricular derecha funcional. El ventrículo derecho de la habitación no se puede insertar en el ventrículo derecho. Por el contrario, es como un tumor de la pared ventricular. Cuando el ventrículo se contrae, se expande de manera contradictoria, lo que perturba la eyección ventricular derecha. El síndrome de Ebstein a menudo tiene tráfico de la cámara cardíaca (como se ve en el 80% de los casos). Este tráfico de la cámara cardíaca puede ser un defecto orbitario abierto o un defecto septal.
Un pequeño número de casos puede estar asociado con otras malformaciones congénitas, como la coartación aórtica, la estenosis pulmonar o atresia del tabique ventricular, el conducto arterioso permeable o la translocación de vasos grandes corregida. En el último caso, el ventrículo derecho anatómico, que es funcionalmente el ventrículo izquierdo de la circulación sistémica, clínicamente puede tener insuficiencia mitral y, por lo tanto, se conoce como deformidad de Ebstein izquierda. Los cambios fisiopatológicos de esta malformación dependen de la presencia o ausencia de volumen funcional del ventrículo derecho y el grado de insuficiencia tricuspídea en la estenosis pulmonar. Si la cavidad ventricular derecha funcional de la estenosis pulmonar se reduce significativamente y la regurgitación tricuspídea es severa, el volumen sanguíneo del ventrículo derecho se reducirá y se caracterizará clínicamente por síntomas de inicio temprano y mal pronóstico. Por el contrario, los cambios hemodinámicos son leves, y las manifestaciones clínicas son síntomas leves y un mejor pronóstico. Como se mencionó anteriormente, este tipo de malformación a menudo tiene tráfico en la sala del corazón. Si la válvula tricúspide es muy ligera y hay un defecto del tabique auricular, entonces puede producirse una derivación de izquierda a derecha a nivel auricular; o porque la lesión tricúspide es ligera y el agujero oval está cerrado, no habrá derivación. En el tercer caso, la malformación tricuspídea es grave y la presión auricular derecha está elevada, lo que resulta en una derivación de derecha a izquierda a nivel auricular.
En los primeros dos casos, a menudo no hay cianosis en la clínica. En el tercer caso, hay algunos pacientes con cianosis. Incluso si no hay una derivación obvia de derecha a izquierda, la diferencia en el oxígeno arteriovenoso aumenta debido al bajo gasto cardíaco, y puede haber cianosis leve en la clínica. Además, en el ventrículo derecho funcional, la presión arterial sistólica es normal y la presión arterial diastólica a menudo aumenta, de manera similar a la pericarditis constrictiva. Tanto la presión arterial sistólica como la diastólica auricular estaban elevadas. Puede haber una diferencia de presión sistólica en ambos lados de la válvula pulmonar. Puede haber una diferencia de presión diastólica en ambos lados de la válvula tricúspide. La primera puede ser demasiado larga debido a una valva tricúspide y bloquear parcialmente el tracto de salida del ventrículo derecho. La segunda se debe a malformación tricúspide y válvula tricúspide. La boca es estrecha.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen de TC de tórax del electrocardiograma dinámico (monitorización Holter) Ecocardiografía Doppler RM de tórax
No hay un diagnóstico obvio de pulsación en la región anterior:
Se puede ver en el síndrome de Ebstein, los síntomas pueden ser tempranos o tardíos, y los síntomas pueden ser leves y pesados. En casos severos, puede haber cianosis obvia e insuficiencia cardíaca congestiva después del nacimiento; aquellos con deformidad leve pueden no tener síntomas obvios hasta la edad adulta. Los síntomas más prominentes de esta malformación son cianosis e insuficiencia cardíaca congestiva.
Los principales signos del síndrome de Ebstein incluyen: región pre-cardíaca abultada y tranquila (sin pulsación pre-cardíaca obvia, palpación sin cierre de la arteria pulmonar); el primer sonido cardíaco y el segundo sonido cardíaco están claramente divididos, pueden mejorarse En el tercer sonido cardíaco, también puede aparecer el cuarto sonido cardíaco; el segundo componente del primer sonido cardíaco dividido a menudo tiene la forma de un clic; la llamada "señal de vela"; la región de la válvula tricúspide puede exhibir soplos sistólicos suaves y Soplo diastólico corto a medio plazo.
Además, hay una pulsación sistólica positiva sacra del dedo yugular (dedo del pie). Siber cree que los signos más característicos de esta malformación son dos grupos: 1 horquilla con una región precordial tranquila; 2 un primer sonido cardíaco, un segundo sonido cardíaco dividido, un tercer sonido cardíaco mejorado o un cuarto sonido cardíaco. Un cuarteto compuesto. Se pueden combinar complicaciones como insuficiencia cardíaca, arritmia, embolia cerebral y absceso cerebral.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
No existe un diagnóstico diferencial obvio de pulsación en la región anterior del corazón:
1, la crisis de feocromocitoma de edad avanzada: células cromafines, distribuidas principalmente en la médula suprarrenal, el ganglio simpático y otros cromóforos, responsables de la síntesis, almacenamiento y liberación de noradrenalina y adrenalina. Los tumores derivados de células cromafines maduras se denominan feocromocitoma, y las manifestaciones clínicas se caracterizan por una serie de síndromes causados por cantidades excesivas de catecolaminas (noradrenalina y adrenalina), siendo la hipertensión el síntoma más destacado. Debido a que el tumor libera una gran cantidad de catecolamina en la sangre, lo que resulta en síndromes clínicos graves, como crisis hipertensiva, shock de hipotensión y arritmia severa, se denomina crisis de feocromocitoma.
2. Enfermedad cardíaca congénita: la enfermedad cardiovascular congénita es el tipo más común de malformación congénita. Con el progreso de los métodos de diagnóstico cardíaco y las técnicas de tratamiento quirúrgico, la mayoría de las enfermedades cardiovasculares congénitas pueden obtener un diagnóstico claro y un tratamiento de corrección quirúrgica, y el pronóstico mejora significativamente.
3, la contracción prematura de la unión atrioventricular: la contracción prematura de la unión atrioventricular también se denomina latidos prematuros (JPB), denominados latidos prematuros ventriculares prematuros o latidos cruzados prematuros. Se refiere a una excitación que ocurre de antemano en el área de la unión auriculoventricular antes de que aún no se haya emitido la excitación sinusal.
4. Linfoma cardíaco primario: el linfoma cardíaco primario es un linfoma raro. El World Selected Works reportó solo 76 casos en 1949-1996 por más de 40 años. Algunos datos de autopsia mostraron que el porcentaje de linfoma diseminado que involucra el corazón en materiales de autopsia fue tan alto como 20%.
