espasmos infantiles
Introducción
Introduccion Los espasmos infantiles ocurren entre unos días y 30 meses después del nacimiento, y son la incidencia máxima antes de la mitad de edad. Debido a que el bebé está en la cama o en la cama todo el día, la joven madre no tiene experiencia con los niños, es fácil estar adormecida y el episodio se confunde con el hambre del niño, los pañales mojados o las molestias en la cabeza y el cuello. Las consecuencias de esta enfermedad son malas, con una tasa de mortalidad del 13% y más del 90% de inteligencia. Los síntomas y signos de daño neurológico, como trastornos del habla, ceguera parcial, estrabismo, parálisis de las extremidades u otros tipos de convulsiones pueden dejarse atrás después de que el esputo se haya detenido. Por lo tanto, es muy importante reconocer la enfermedad y controlarla a tiempo.
Patógeno
Porque
La causa de los espasmos infantiles.
(1) Causas de la enfermedad
Debido al progreso de la tecnología de diagnóstico y tratamiento, se ha encontrado que la causa de la enfermedad está aumentando. Se desconoce la causa del espasmo infantil criptogénico (10% a 15%), y no hay otros signos de disfunción del sistema nervioso central. El espasmo infantil sintomático (85% a 90%) se caracteriza por signos previos de daño cerebral o una causa clara. La causa más común (78%) es isquemia cerebral e hipoxia, hipoplasia cerebral, infección intrauterina y malformación cerebral. Y trastornos metabólicos innatos. Las causas más comunes después del nacimiento son infección, hipoxia cerebral y traumatismo craneal. Se descubrió que 71 pacientes con esta enfermedad tenían anormalidades en un 73%, incluyendo atrofia cerebral (49%), anomalías congénitas (18%) e hidrocefalia (6%). También se han informado malformaciones cerebrales y calcificación. Más del 20% de los pacientes con esclerosis tuberosa desarrollan esta enfermedad. En los últimos años, se ha descubierto que la infección congénita por citomegalovirus, la infección por toxoplasma, la rubéola y el herpes simple pueden causar esta enfermedad. Domésticos y ancestros analizaron la causa de 146 casos de esta enfermedad, 26% fueron primarios y el resto fueron sintomáticos, incluidos factores prenatales como fenilcetonuria, deformidad de la cabeza, parálisis cerebral, síndrome de Down y deformidad de la cabeza. Hipoplasia cerebral congénita; los factores de nacimiento incluyen asfixia intrauterina e intraparto, lesión al nacer; factores postnatales con enfermedades infecciosas combinadas con encefalopatía, encefalitis, meningitis y traumatismo cerebral, vacunación.
(dos) patogénesis
1. El espasmo infantil criptogénico no se refiere a ninguna otra causa de hallazgo, y no se pueden encontrar razones estructurales o bioquímicas basadas en el conocimiento y la tecnología actuales. Con la profundización de la comprensión y el avance de las técnicas de diagnóstico, cada vez más espasmos infantiles criptogénicos encontrarán anormalidades en la función cerebral o la anatomía para aclarar la causa.
2. Los espasmos infantiles sintomáticos son causados por lesiones cerebrales conocidas, que incluyen lesiones orgánicas estructurales del cerebro o trastornos metabólicos bioquímicos. Se puede dividir en las siguientes categorías:
(1) Lesiones cerebrales: malformaciones del desarrollo del cerebro, tales como trastornos del desarrollo del tubo neural, trastornos de la migración neuronal cerebral, ectópico de materia gris, deformidad del giro, hidrocefalia, trastornos del desarrollo cerebral causados por enfermedades cromosómicas y enfermedades metabólicas congénitas, cerebro Enfermedades degenerativas y enfermedades desmielinizantes, como leucodistrofia, síndrome neurocutáneo, infecciones del sistema nervioso central, como encefalitis diversa, meningitis, absceso cerebral, infección congénita, cisticercosis cerebral y otras debidas a virus, bacterias, Infecciones causadas por protozoos, parásitos y hongos, enfermedades cerebrovasculares como hemorragia intracraneal, trombosis, embolia, vasculitis cerebral, malformaciones arteriovenosas, aneurismas, etc., edema cerebral, encefalopatía, aumento de la presión intracraneal, traumatismo cerebral, producción de cráneo. Lesiones, tumor cerebral, hamartoma, etc.
(2) Daño cerebral hipóxico: enfermedades que causan hipoxia, como enfermedad cardíaca, pulmonar, asfixia, shock, lesión cerebral convulsiva, etc.
(3) trastornos metabólicos: anomalías metabólicas congénitas, como depósito de lípidos cerebrales, metabolismo anormal de la glucosa, metabolismo anormal de los aminoácidos, trastornos del agua y electrolitos, como hiponatremia, hipernatremia, hipocalcemia, bajo contenido de magnesio. Síntomas, deficiencia de vitaminas, como dependencia de vitamina B6, trastornos hepáticos y renales, encefalopatía hipertensiva, disfunción endocrina.
(4) Envenenamiento: drogas, metales, otras sustancias químicas, como plomo, esputo, isoniazida, convulsiones, esteroides y otras intoxicaciones, síndrome de rotura de drogas, como la abstinencia repentina de medicamentos anticonvulsivos causados por el estado epiléptico.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Recuento de células de líquido cefalorraquídeo Recuento de células de líquido cefalorraquídeo (CST) examen de CT cerebral
El espasmo infantil criptogénico tiene las siguientes características: 1 desarrollo normal antes del inicio, examen neurológico normal y neuroimagen; 2 convulsiones de simetría, ningún otro tipo de episodios; 3 antecedentes de electroencefalograma (EEG) es bilateral típico El trastorno del ritmo pico, en una serie de episodios de esputo, el EEG entre cada esputo puede restaurar el patrón del trastorno del ritmo pico; evidencia 4EEG de anomalías infinitas. El espasmo infantil sintomático tiene retraso mental antes del inicio, y el examen neurológico y la neuroimagen se pueden encontrar de manera anormal.
Características 1.EEG
El EEG durante los espasmos infantiles se caracteriza por un trastorno del ritmo pico. El trastorno típico del ritmo pico se caracteriza por un patrón de onda mixta de amplitud extremadamente alta, onda lenta y onda de pico en la región del cerebro. Los dos lados son asimétricos y asíncronos, y la posición y amplitud de la onda de pico cambian de manera irregular o multifocal. No existe una relación fija entre la espiga y la onda lenta.
Los trastornos del ritmo pico son más pronunciados durante el sueño. Las ondas de sueño normales, como las ondas superiores, los husos de sueño y las ondas del complejo K, a menudo desaparecen. Los estudios han demostrado que la incidencia de trastornos del ritmo pico durante la vigilia es del 64%, el sueño NREM I es del 86% y el estadio II a IV es del 99%. Después de 1 año de edad, el trastorno del ritmo pico disminuye gradualmente durante la vigilia, pero aún existe durante el sueño.El trastorno del ritmo pico durante el sueño profundo muestra gradualmente las características de la distribución periódica, y la asimetría en ambos lados puede ser más obvia.
En el inicio de los espasmos infantiles, los trastornos del ritmo pico desaparecen, el EEG puede caracterizarse por una onda lenta de alta amplitud o una explosión de onda lenta de la columna vertebral, y (o) una onda rápida de bajo voltaje extensa. A veces se puede mostrar como pseudo normalización, que es una onda rápida de amplitud baja a media o una onda mixta rápida y lenta que dura aproximadamente 10 segundos, que parece una actividad de fondo normal.
2. Otras inspecciones auxiliares
Los estudios de neuroimagen como CT, MRI, PET y SPECT pueden ayudar en el descubrimiento de lesiones estructurales o funcionales en el cerebro. Los estudios SPECT han demostrado que el flujo sanguíneo cerebral en áreas de baja perfusión se asocia con lesiones corticales en espasmos infantiles (a menudo en la región occipital), y áreas de alta perfusión (a menudo en el área frontal) están asociadas con la persistencia de la epilepsia, con áreas de alta perfusión similares al inicio de las convulsiones. Reducido La resonancia magnética puede detectar estructuras cerebrales anormales que son difíciles de detectar por CT. El examen ultravioleta de la piel puede revelar esclerosis nodular de las manchas de pigmentación de la piel. Diversas pruebas metabólicas, ensayos enzimáticos y pruebas de cromosomas pueden ayudar a encontrar la causa. La inyección intravenosa de vitamina B6 bajo monitoreo EEG puede excluir la dependencia de piridoxina.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Síntomas de espasmos infantiles.
Aumento del tono muscular en las extremidades: la labranza es tónica. El aumento del espasmo de los músculos sacros está asociado con el daño al cono y se facilitan los reflejos de la médula espinal. Al mover pasivamente la articulación de un paciente, se produce una sensación de impedancia en el caso del aumento del tono muscular, que está relacionado con la velocidad de ejercicio. Cuando los músculos en el estado acortado se dibujan rápidamente, la contracción y el estado vergonzoso se causan de inmediato, y cuando la fuerza se dibuja en cierta medida, la resistencia desaparece repentinamente. El aumento de la tensión muscular espástica no está relacionado con el "esputo", que se refiere a una contracción muscular involuntaria.
Se observa un aumento del tono muscular tónico en algunas lesiones extrapiramidales con cambios de tensión especiales, que son selectivos para un aumento del tono muscular. Las extremidades superiores son principalmente aductor, flexor y pronador, y las extremidades inferiores son superiores a la tensión muscular extensora. La resistencia encontrada cuando se mueve pasivamente la extremidad de un paciente es generalmente más pequeña que la de un esputo, pero no tiene nada que ver con la longitud del músculo en ese momento, es decir, la morfología de la contracción. No hay diferencia entre el extensor y el flexor. Independientemente de la velocidad, amplitud y dirección de la acción, se encuentra la misma resistencia. Este aumento en el tono muscular se llama tónico tipo plomo, como la alternancia de cambios sueltos y apretados debido al temblor, llamado rigidez tipo engranaje.
Calambres: los calambres son un nombre común para las convulsiones y son una manifestación de trastornos temporales en la función cerebral. El movimiento de los músculos humanos está controlado por el cerebro. Cuando los cerebros que manejan el movimiento muscular se sobreexcitan temporalmente, pueden producirse movimientos musculares que no se pueden controlar, que pueden limitarse a un determinado grupo de músculos o al lado del cuerpo, o al cuerpo entero, es decir, calambres.
Convulsión: Con Vulsión es una emergencia común en niños, especialmente en bebés y niños pequeños. Disfunción del nervio cerebral causada por una variedad de razones. Se caracteriza por un grupo muscular sistémico o local repentino con tonicidad y convulsiones clónicas, a menudo acompañado de trastornos conscientes. La incidencia de convulsiones en los niños es muy alta. Según las estadísticas, la incidencia de convulsiones en niños menores de 6 años es aproximadamente de 10 a 15 veces mayor que la de los adultos. Aproximadamente del 5 al 6% de los niños han tenido una o más convulsiones. La razón es: el desarrollo de la corteza cerebral infantil no es perfecto, por lo que la función de análisis e identificación e inhibición es deficiente, la vaina de mielina nerviosa no está completamente formada, el aislamiento y la protección son deficientes, después de la estimulación, el impulso excitador es fácil de generalizar, la función inmune es baja y la infección es fácil. Las convulsiones, la función de la barrera hematoencefálica es deficiente, varias toxinas penetran fácilmente en el tejido cerebral y algunas enfermedades especiales como las lesiones de nacimiento, los defectos del desarrollo cerebral y las anomalías metabólicas congénitas son más comunes, causadas por la alta incidencia de convulsiones en bebés y niños pequeños. El motivo Las convulsiones frecuentes o los estados persistentes son potencialmente mortales o pueden dejar secuelas graves en los niños, lo que afecta el desarrollo mental y la salud de los niños.
