Hipertrofia estriada de extremidades
Introducción
Introduccion La melorostostis también se conoce como enfermedad de la vela ósea, hiperosteogenia tipo vela de un solo brazo y hueso de la vela de la esclerosis ósea de Leri. Para una forma rara de la hiperplasia ósea localizada, a partir de la película de rayos X, parece que la cera fundida fluye por la columna vertebral. Es una malformación congénita que es rara. Sin antecedentes hereditarios y familiares. El inicio comienza en niños y es igual para hombres y mujeres. La mayoría de ellos infringe una extremidad, y las extremidades inferiores son más comunes en las extremidades superiores.
Patógeno
Porque
[Etiología]
Se desconoce la etiología de esta enfermedad, y se cree que las malformaciones congénitas múltiples son un tipo de displasia ósea perióstica causada por telangiectasia subperióstica.Hay informes de esclerosis ósea frágil familiar en la literatura, por lo que se cree que puede ser causada. Causado por una mutación secundaria en el gen aislado del síndrome de fragilidad familiar. Sin antecedentes hereditarios y familiares.
[cambios patológicos]
El epitelio y la hiperplasia endosteal se endurecen de manera irregular. Microscópicamente, el área de hiperplasia ósea es un hueso laminar apretado, dispuesto de manera desordenada, el tubo de Harvard está distorsionado, el tejido óseo inmaduro y maduro se entrelaza, la actividad de los osteoblastos aumenta, la actividad de los osteoclastos disminuye, por lo que se forma un hueso nuevo. Otras estructuras son normales.
Examinar
Cheque
El examen de rayos X tiene hiperplasia ósea irregular en un lado de la columna vertebral. La forma de la columna vertebral se destruye, como si la cera de la vela encendida fluyera desde un costado. El hueso hiperplásico no tiene estructura, y la epífisis y el hueso corto a menudo aparecen como manchas, que pueden superar la articulación para invadir el hueso distal, pero no invaden la superficie de la articulación. La pelvis y la escápula también mostraron una mayor densidad y las manchas, cráneos, espinas y costillas son raros.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Para los casos típicos, debido a su rendimiento especial, el diagnóstico no es difícil y algunos casos deben diferenciarse de las siguientes enfermedades.
1. Osteosclerosis (osteopatía de mármol): la causa de la osteopetrosis no está clara y puede estar relacionada con la resorción ósea anormal, lo que resulta en un depósito excesivo de sales de calcio en el hueso. La apariencia es de mármol o marfil, y la fragilidad aumenta. La enfermedad tiene antecedentes familiares y es más común entre los niños que están casados con parientes cercanos. Algunas personas piensan que es una enfermedad hereditaria. La enfermedad se divide en dos tipos, el tipo ligero es herencia dominante y el tipo pesado es herencia recesiva.
2, enfermedad de la mancha ósea (osteosclerosis de vulnerabilidad): la osteopoikilosis (osteopoikilosis) es una enfermedad rara, de acuerdo con la incidencia estadística de 1/10 millones de personas, sin síntomas clínicos. Se llama así porque tiene un hueso difuso densamente moteado dentro del hueso.
3, displasia de fibra ósea: se desconoce la causa de la displasia de fibra ósea, algunas personas piensan que es causada por un trastorno de espasmo interno, otras se cree que están formadas por un desarrollo óseo anormal, pero principalmente pueden ser desnutrición o pérdida grave de nutrientes individuales La estructura ósea causada por la displasia. Esta enfermedad ocurre principalmente en adolescentes. 11-30 años es un rango de edad de alto riesgo. El sitio más común de la extremidad es la tibia, el fémur y los huesos de la mandíbula, seguidos de las costillas y el cráneo.
4, osteosclerosis inflamatoria, etc .: no produce abscesos, huesos muertos y la formación de fístulas. Hay algunas heridas que pueden tener algo de pus y tejido de granulación, y el cultivo puede tener crecimiento de Staphylococcus aureus. Los síntomas sistémicos no son obvios, el local a veces es asintomático o hay una reacción inflamatoria como hinchazón y dolor. La sensibilidad y el dolor son más severos durante la noche que durante el día. El curso de la enfermedad se prolonga y el trauma u otras enfermedades pueden exacerbarse, pero la mayoría de las articulaciones no se ven afectadas.
