histiocitosis
Introducción
Introduccion La histiocitosis de células de Langerhans o enfermedad de células de Langerhans, también conocida como Histicytosis X, es un grupo raro de células de Langerhans. Enfermedad hiperplásica. La etiología y la patogénesis de esta enfermedad aún no están claras, algunas personas piensan que es una enfermedad reactiva, no un tumor verdadero. Algunas personas piensan que esta enfermedad es causada por un sistema inmune anormal, pero la inmunohistoquímica de PCNA puede ver más células positivas, y las figuras mitóticas comunes en las lesiones se consideran enfermedades proliferativas, que pueden ser hiperplasia neoplásica.
Patógeno
Porque
La enfermedad se compone principalmente de células de Langerhans en proliferación, eosinófilos y otras células inflamatorias. También se observan células gigantes multinucleadas y tejidos necróticos. A menudo hay una capa de tejido conectivo que no se invade debajo del epitelio.
Las células de Langerhans son principalmente foliculares y escamosas, con gran volumen celular, citoplasma abundante, eosinófilos débiles, núcleo redondo, elíptico o lobulado, con nucléolos obvios y núcleo nuclear que a menudo aparecen en el núcleo.
En la enfermedad de Han Xueke, una gran cantidad de células de tejido que fagocitan los lípidos se llaman células espumosas, que son más comunes alrededor del área necrótica y menos eosinófilos.
En la enfermedad de Lexue, las células de Langerhans proliferaron en gran cantidad, y hubo muchos núcleos heteromórficos y fases mitóticas, pero no células espumosas.
OKT6, la proteína S-100 (fig. 6) puede usarse como un marcador inmunohistoquímico para las células de Langerhans. Tanto el citoplasma como el núcleo son fuertemente positivos. Bajo microscopía electrónica, las células de Langerhans tienen baja densidad de electrones citoplasmáticos, también conocidas como células brillantes, la membrana nuclear del núcleo forma un defecto y las partículas de Languehans características, también conocidas como partículas de Birbeck, tienen forma de bastón. , membrana limitada, longitud de partícula 0.2-1um, ancho 40nm. La superficie tiene rayas horizontales regularmente espaciadas, o un extremo se hincha en forma de raqueta de tenis.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Tinción histoquímica
Este grupo de enfermedades incluye granuloma eosinofílico, enfermedad de Han Xueke y enfermedad de Lexue. Debido a las diferentes edades de aparición, lesiones y proliferación de células de Langerhans, se producen diferentes síntomas, curso y pronóstico.
Granuloma eosinofílico
Limitaciones crónicas, ocurren en niños y adolescentes, también pueden ocurrir adultos, más común en hombres, la enfermedad ocurre en el hueso, las lesiones pueden ser aisladas o múltiples. El cráneo, la mandíbula y las costillas son los sitios invadidos con mayor frecuencia. Los casos individuales pueden afectar a los pulmones, generalmente con daño óseo único. Las lesiones orales a menudo invaden la mandíbula y las encías, la más común en la mandíbula inferior, los pacientes a menudo ven el diagnóstico de inflamación de las encías, úlceras, hinchazón de la mandíbula, dolor y dientes flojos. Verifique que las encías estén ligeramente hinchadas de amarillo pero sin pus, la textura es suave, el contacto es fácil de hemorragia, el margen gingival puede ser una destrucción similar a un gusano, la erosión del pezón desaparece, la radiografía muestra destrucción osteolítica o daño por perforación, y el centro de la mandíbula se destruye. La destrucción ósea principal o alveolar es el daño principal, y también puede ocurrir un daño extenso. Clínicamente mal diagnosticada como masa maligna, gingivitis necrotizante, enfermedad periodontal, osteomielitis, tumor de mandíbula o quiste. Las lesiones de un solo hueso generalmente tienen un buen pronóstico. Las lesiones múltiples son propensas a la recurrencia después del tratamiento.
Enfermedad de Hand-Schuller-Christian
Para el tipo crónico diseminado, es fácil que ocurra en niños mayores de 3 años, los varones son más comunes, generalmente de inicio lento, curso más largo, a menudo lesiones de huesos múltiples y lesiones extraóseas. La enfermedad puede tener tres características principales: enfermedad del cráneo, exoftalmos y diabetes insípida. La invasión de la tibia puede hacer que el globo ocular sobresalga y cuando la lesión se encuentra en la silla turca, puede invadir la glándula pituitaria y causar diabetes insípida. A menudo invaden otros órganos como los pulmones. El paciente puede tener fiebre. La radiografía muestra que el cráneo tiene daños penetrantes irregulares y la mandíbula tiene un área transmisiva de destrucción ósea. El paciente puede curarse, pero a menudo secuelas como diabetes insípida o retraso en el desarrollo. En general, se cree que cuanto antes es la edad de inicio, peor es el pronóstico.
La enfermedad de Letterer-Siwe es un tipo diseminado agudo, y la incidencia es principalmente en lactantes y niños menores de 3 años. El curso de la enfermedad es agudo o subagudo, que es el tipo más grave. Puede haber una amplia gama de órganos internos involucrados. Clínicamente, puede haber síntomas sistémicos como fiebre alta repetida o persistente, erupción cutánea, anemia, hepatoesplenomegalia y diarrea. Los dientes de hoja caduca están flojos, la lengua se invade para formar una lengua gigante y los ganglios linfáticos cervicales a menudo se hinchan. La radiografía muestra que el cráneo y el hueso largo tienen una evidente destrucción ósea, y el hueso de la mandíbula puede ser un cambio osteolítico claramente definido. Este tipo de enfermedad es más pesada y el pronóstico es malo.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Aumento de los eosinófilos: la eosinofilia se llama eosinofilia cuando el valor absoluto de los eosinófilos en la sangre circundante es mayor de 400-450 / mm3. A menudo se asocia con una variedad de enfermedades en la clínica, especialmente infecciones parasitarias y enfermedades alérgicas. El valor normal del recuento de eosinófilos es de 50-250 / mm3, que a menudo se reduce por la mañana cuando se eleva el nivel de glucocorticoides endógenos.
Hiperplasia hepática de células estrelladas: hay dos tipos de hiperplasia fisiológica e hiperplasia patológica. Ocurre porque satisface necesidades fisiológicas y su grado no excede el límite normal, se llama hiperplasia fisiológica. Después de algún daño tisular en el cuerpo humano, la hiperplasia compensatoria del resto también es hiperplasia fisiológica. La proliferación más allá del rango normal causada por causas patológicas se llama hiperplasia patológica. La hiperplasia fisiológica se divide en hiperplasia compensatoria e hiperplasia endocrina.
El mecanismo de la hiperplasia fisiológica no se entiende completamente. La hiperplasia patológica está relacionada principalmente con la estimulación hormonal; la hiperplasia tumoral causada por el agrandamiento de las células tumorales también pertenece al rango de hiperplasia patológica. Sin embargo, es habitual que la hiperplasia estrechamente definida se refiera a lesiones benignas no neoplásicas. Aunque la hiperplasia y la hipertrofia son dos conceptos diferentes, de hecho, la hiperplasia a menudo tiene hipertrofia. La hiperplasia compensatoria después de la hiperplasia o lesión debido a la adaptación a las necesidades fisiológicas puede mejorar o compensar los cambios metabólicos y funcionales locales, lo que es beneficioso para el cuerpo. Pero la hiperplasia patológica a menudo es dañina para el cuerpo. La hiperplasia prostática benigna (HPB) es la enfermedad más común en hombres mayores y el tumor benigno más común en hombres. La HPB a menudo se asocia con una variedad de síntomas irritantes y síntomas del tracto urinario inferior (STUI), que tienen un impacto negativo en la calidad de vida del paciente. La HBP no tratada puede causar algunas complicaciones, las más comunes son retención urinaria aguda (AUR), hematuria macroscópica, infecciones recurrentes del tracto urinario, obstrucción del tracto urinario, cálculos en la vejiga e insuficiencia renal rara.
Aumento de los leucocitos del líquido cefalorraquídeo: se refiere al número de células en el líquido cefalorraquídeo contadas para aumentar el número de glóbulos blancos. El líquido cefalorraquídeo normal no contiene glóbulos rojos, ni glóbulos blancos ni cantidades muy pequeñas de glóbulos blancos. Muchas enfermedades neurológicas pueden causar cambios en los componentes celulares de la sangre y el líquido cefalorraquídeo, especialmente las anormalidades de los componentes celulares del líquido cefalorraquídeo, pero a menudo carecen de especificidad, por lo que se debe realizar un análisis exhaustivo de los resultados de la prueba.
