amilosis
Introducción
Introduccion La amiloidosis, también conocida como depósito similar al almidón, se refiere a una variedad de afecciones que hacen que la proteína amiloide se deposite de manera anormal en los órganos o tejidos del cuerpo. Es un término general para un grupo de enfermedades raras. El amiloide es una forma de polimerización insoluble similar a las láminas beta debido a cambios en su estructura secundaria. Los signos de deposición de almidón varían dependiendo de dónde se encuentran los depósitos de amiloide, y las causas de estas enfermedades pueden ser adquiridas o genéticas.
Patógeno
Porque
La razón del depósito de productos amiloides y los tejidos en los que se encuentran no está clara.En diferentes tipos bioquímicos de amiloidosis, la etiología puede ser diferente, como la amiloidosis secundaria como un trastorno metabólico de los precursores de proteínas (fase aguda). El reactivo amiloide plasmático A), mientras que la amiloidosis hereditaria produce proteínas diferentes.En la amiloidosis primaria, una población monoclonal de células de médula ósea produce fragmentos o cadenas largas enteras que forman amiloidosis. Bajo microscopía óptica, el amiloide es homólogo, altamente afín y tiene afinidad por el colorante rojo Congo en tejidos fijos.
Examinar
Cheque
Sangre periférica
La hemoglobina, el recuento de glóbulos blancos y la clasificación, las plaquetas son generalmente normales, solo el 11% de los pacientes con hemoglobina <100 g / L, que está relacionado con el mieloma que implica médula ósea, insuficiencia renal o pérdida de sangre gastrointestinal. Alrededor del 9% de los pacientes tienen recuentos de plaquetas> 500 × 109 / L. La función del bazo es causada por la precipitación de amiloide.
2. Examen bioquímico
Algunos pacientes tienen un aumento en la fosfatasa alcalina, que se considera causada por insuficiencia cardíaca congestiva, además de considerar la afectación hepática. La transaminasa bilirrubina está en el rango normal, y algunos pacientes pueden ver un aumento. Si hay un aumento significativo, a menudo indica que la enfermedad ha alcanzado la etapa avanzada. La mitad de las personas con síndrome nefrótico tienen colesterol elevado y algunas tienen triglicéridos elevados. Además, el 5% de los pacientes tenían defectos del factor X, pero rara vez causaban sangrado. En algunos pacientes, la creatinina sérica fue 180 mol / L, y la mitad de los pacientes fueron completamente normales.
3. Proteína sérica
Aproximadamente la mitad de los pacientes con amiloidosis primaria puede ver la proteína monoclonal en la electroforesis de proteínas. Si se utiliza más electroforesis o inmunofijación, la tasa positiva puede alcanzar el 72%. La mediana de la proteína M 14g / L (proteína M) unos pocos> 30g / L, alrededor de uno a cuatro pacientes con agregrebinemia. / es 1: 2.3.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Según los síntomas y signos descritos anteriormente, el diagnóstico inicial de amiloidosis solo puede confirmarse mediante una biopsia. La aspiración subcutánea de la almohadilla de grasa abdominal y la biopsia de la mucosa rectal son los métodos de detección más utilizados. Otros sitios de biopsia útiles son las encías, la piel y los nervios. , riñón e hígado. Las características de birrefringencia verde de la amiloidosis se observaron bajo microscopía polarizada en tejidos teñidos con rojo Congo. La amiloidosis puede confirmarse mediante una prueba de centelleo utilizando suero sérico marcado isotópicamente.
