échec autonome pur
introduction
Introduction à l'échec autonome pur L'échec autonome pur (PAF) est une perte généralisée de la fonction autonome isolée, affectant principalement les neurones des ganglions sympathiques. Le dysfonctionnement autonome est provoqué par un dysfonctionnement de la fonction viscérale du patient, entraînant une gêne physique grave, un préjudice grave pour la santé physique et mentale du patient et une incidence grave sur son travail et sa vie normaux. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0003% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications: toux, myasthénie grave
Agent pathogène
Cause d'échec autonome pur
Lésions des récepteurs de l'acétylcholine sur la membrane postérieure (45%)
Des études ultrastructurales ont montré que la maladie est principalement causée par des lésions du récepteur post-synaptique de lacétylcholine (AChR). Les lésions AChR provoquent des dommages neuronaux post-sympathiques ganglionnaires. Conduire à la fonction nerveuse autonome pure, qui induit la maladie.
Trouble du mécanisme immunitaire (25%)
Il nya pas dautres changements pathologiques ni de facteurs dinfection ni de neuroinflammation: les anticorps produits par le système auto-immunitaire immunisent également les tissus nerveux, causant des lésions neuronales après les ganglions sympathiques, entraînant une défaillance du système nerveux autonome, provoquant ainsi la maladie.
La prévention
Prévention de l'échec nerveux autonome pur
Il est recommandé d'éviter de prendre du cola, du café, du chocolat, du vin, du thé, une alimentation normale avant d'aller au lit et de veiller à améliorer l'environnement de sommeil, ce qui est bénéfique pour réduire l'excitation du cerveau. Vous pouvez prendre des comprimés oryzanol par voie orale + des comprimés de vitamine B1 + Anshen Bunao pour le conditionnement, les troubles du sommeil Oral: comprimés de décoction. Faites attention au régime léger, régulier et quantitatif, et mangez moins d'aliments riches en cholestérol.
Complication
Échec autonome pur Complications, toux, myasthénie grave
La myasthénie est due à la progression de la maladie et à linsuffisance des anticholinestérases. Les manifestations cliniques de déglutition, toux, détresse respiratoire, difficulté, et même cesser. L'examen physique a montré des pupilles dilatées, des sueurs, des ballonnements, des bruits intestinaux normaux et une amélioration des symptômes après une injection de néostigmine.
La crise cholinergique représente de 1,0% à 6,0% du nombre de cas de crise dus à un excès d'anticholinestérase. En plus des caractéristiques communes de la faiblesse musculaire, les pupilles du patient sont rétrécies, la transpiration, les muscles qui battent, les bruits intestinaux sont l'hyperthyroïdie et les symptômes des muscles sont augmentés.
La crise de rumination est causée par une infection, un empoisonnement et un déséquilibre électrolytique. Elle peut être temporairement soulagée par l'application d'anti-cholinestérases, suivie d'un état critique d'aggravation.
Symptôme
Symptômes d'échec autonome pur Symptômes courants Faiblesse musculaire abdominale, perte neurologique cognitive
Le dysfonctionnement autonome pur est plus fréquent chez les patients récessifs d'âge moyen, plus de femmes, pas d'antécédents familiaux. La performance est la même que celle du syndrome de Shy-Drager et les manifestations précoces sont principalement des syncopes paroxystiques. La dysfonction érectile sexuelle est une manifestation précoce importante. Lhypotension orthostatique est un signe précoce et significatif: lorsquon passe de la position couchée à la position assise ou debout, la pression artérielle systolique de la pression artérielle est réduite de 2,7 kPa (20 mmHg) ou de la pression artérielle diastolique de 1,3 kPa (10 mmHg) ou plus. La fréquence cardiaque involontaire augmente et le dysfonctionnement autonome cardiaque entraîne une arythmie ou des modifications du débit cardiaque. Fonction gastro-intestinale anormale, diarrhée, constipation, douleur abdominale ou incontinence fécale. Le dysfonctionnement urinaire comprend la fistule urinaire, des mictions fréquentes, une urgence ou une incontinence. Transpiration anormale. Élève anormal (petit mais légèrement insensible). Les symptômes de la vessie sont relativement légers, sans lésion du cerveau et des nerfs périphériques. Bien que les symptômes puissent être assez graves, cela ne semble pas raccourcir la vie.
Examiner
Test d'échec autonome pur
Examen physique: Shenqing, Yuli, pupilles bilatérales, etc., d'un diamètre de 6,0 mm, ont disparu du réflexe de lumière et la douleur du corps entier a diminué, la force musculaire du membre supérieur était de 4, la force du membre inférieur était de 3, la tension musculaire du membre était faible et le réflexe tendineux avait disparu. .
Il n'y avait aucune anomalie dans l'IRM de la colonne cervicale et la ponction lombaire. Scanner crânien, IRM, pas de lésion vasculaire intracrânienne.
L'électromyographie a montré des dommages neurogènes aux membres supérieurs et inférieurs.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic d'insuffisance nerveuse autonome pure
Le diagnostic peut être basé sur les antécédents médicaux, les symptômes cliniques et les résultats de laboratoire.
Comme pour Shy-Drager (SDS), qui n'a pas encore développé de symptômes cérébraux, il est difficile à identifier cliniquement: la noradrénaline plasmatique (NE) est normale dans le SDS, le FAP est inférieur à la normale et la tyramine sympathique indirecte est dans le SDS (SDS). Les neurones sympathiques post-ganglionnaires sont normaux, provoquent la libération de NE et une pression artérielle élevée, le FAP est affaibli par des lésions neuronales post-ganglionnaires et l'identification d'une défaillance autonome avec une neuropathie périphérique consiste à rechercher des preuves d'étiologie et de lésions nerveuses périphériques.
