Uvéite associée à une polychondrite récurrente
introduction
Introduction à l'uvéite associée à une polychondrite récidivante La polychondrite récidivante est une maladie auto-immune rare, caractérisée principalement par une inflammation de l'auricule, du nez, de la gorge, du cartilage trachéal, propice à l'arthrite, à une inflammation sclérale, à la sclérite et à l'uvéite. . Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: névrite optique dème du disque optique
Agent pathogène
Causes de l'uvéite associée à une polychondrite récidivante
Pathologie (30%):
La maladie peut être une maladie auto-immune et les antigènes associés peuvent être du collagène de type II, de type IV ou de type VI, pouvant être induits par des complexes immuns, ainsi que par des réactions allergiques retardées. Travaille certainement.
Épidémiologie (30%):
L'uvéite associée à la polychondrite récidivante est rare, avec plus de 600 cas signalés dans le monde. La plupart des rapports ont des taux similaires d'hommes à femmes, mais il a également été rapporté que les femmes sont trois fois plus nombreuses que les hommes. Peut être vu à tout âge, mais plus commun chez les adultes de 40 à 59 ans. Nous n'avons pas vu d'uvéite causée par cette maladie. Il a été rapporté que cette maladie et l'uvéite associée ont été découvertes à Taiwan.
Faible auto-immunité (20%):
En raison de la faible immunité du corps, il est facile de provoquer cette maladie.
La prévention
Prévention de l'uvéite associée à une polychondrite récidivante
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications d'uvéite associées à une polychondrite récidivante Complications dème discal de névrite optique
Complications: La névrite optique et l'dème du disque optique sont plus fréquents.
Symptôme
Multi-chondrite récidivante associée à des symptômes d'uvéite Symptômes communs Saignements nasaux Perforation sclérale Surdité Sueurs fatiguées Blocage de la conduction Perte de poids nasale Protéines Rougeurs auriculaires
La performance des yeux
Les manifestations oculaires peuvent être les manifestations initiales de la maladie, mais plus souvent après les lésions systémiques, l'incidence des lésions oculaires est d'environ 50%, principalement sous forme de conjonctivite, sclérite, inflammation sclérale, kératite ulcéreuse périphérique, iris, corps ciliaire Inflammation, outre la choroïdite, la choriorétinite, des anomalies neuro-ophtalmologiques, la névrite optique, l'dème du disque optique, la protrusion oculaire, la paralysie du muscle extra-oculaire, l'dème orbitaire, la kératite sèche (Tableau 1).
(1) sclérite: l'incidence de la sclérite est d'environ 10%, elle peut être diffuse, nodulaire ou nécrosante, impliquant la sclérotique antérieure, un amincissement scléral, un ramollissement scléral ou même une perforation sclérale, une sclérite nécrosante La sclérite diffuse ne survient généralement pas chez les patients atteints de vascularite systémique, la sclérite nodulaire nayant rien à voir avec la vascularite systémique.
(2) uvéite: l'iridocyclite est une manifestation courante pouvant survenir chez 30% des patients, l'iridocyclite présente une récidive, facile à provoquer une cataracte compliquée, souvent accompagnée de sclérite, kératite Et la rétinopathie, parfois l'uvéite peut être la manifestation initiale de la maladie, en outre, il peut y avoir une inflammation du segment postérieur de l'il, telle que l'uvéite postérieure et la vitréite.
(3) Kératite: la kératite causée par cette maladie est principalement une kératite ulcéreuse périphérique, qui peut provoquer une perforation de la cornée dans certains cas graves, pouvant provoquer un vasospasme de la cornée et un amincissement de la cornée environnante.
2. Performances globales non spécifiques
Les patients peuvent présenter des manifestations systémiques non spécifiques telles que fièvre, perte de poids, fatigue, sueurs nocturnes et ganglions lymphatiques enflés.
(1) inflammation du cartilage auriculaire: l'inflammation du cartilage auriculaire est la plus fréquente, représentant 80% à 90% du nombre total de patients, apparition soudaine, se manifestant par un gonflement et une douleur auriculaires unilatéraux ou bilatéraux, une inflammation sujette aux récidives ou chronique, entraînant la formation de cartilage Une destruction entraînant un affaissement de l'auricule ou une apparence semblable à celle d'un brocoli en raison d'une oreillette déformée de l'oreille externe peut entraîner une perte auditive, une otite moyenne séreuse, une surdité neurosensorielle et un dysfonctionnement vestibulaire.
(2) chondrite nasale: les patients peuvent présenter une rougeur et une sensibilité dans la zone touchée, souvent accompagnées de congestion nasale, d'écoulement nasal, de saignements de nez et, plus tard, de difformités nasales en forme de selle, le taux d'incidence varie de 30% à 60%.
(3) atteinte articulaire: environ 30% des patients présentant une atteinte articulaire, se manifestant généralement par une polyarthrite périphérique, peuvent toucher de grosses articulations, peuvent aussi impliquer de petites articulations, peuvent apparaître un espace articulaire étroit, mais ne provoquent pas de modifications de l'érosion, Ne provoque pas de déformation des articulations, l'arthrite est souvent un épisode récurrent aigu, mais s'accompagne également de polyarthrite rhumatoïde.
(4) atteinte laryngée, trachéale et bronchique: les patients se plaignent d'enrouement, de toux, de difficultés respiratoires, d'une respiration sifflante et parfois de lésions du cartilage pouvant provoquer une atrophie des voies respiratoires supérieures et entraîner la mort.
(5) Autres manifestations systémiques: les patients peuvent présenter une aortite, comprenant une vascularite des vaisseaux sanguins de grande, moyenne et petite taille, une myocardite, une obstruction de la branche, un purpura cutané, un érythème nodulaire, un syndrome de MAGIC (oral, ulcère génital) Glomérulonéphrite, protéinurie, hématurie microscopique, neuropathie crânienne, accident vasculaire cérébral, méningite, etc.
Examiner
Examen de l'uvéite associée à une polychondrite récidivante
Le diagnostic de cette maladie repose principalement sur des manifestations cliniques typiques. À ce jour, il nexiste aucun examen de laboratoire positif pour cette maladie. Chez certains patients, le taux de sédimentation érythrocytaire, une anémie pigmentaire normale légère et érythrocytaire, une leucocytose, une thrombocytose, et plus encore peuvent se produire. Globulinémie clonale.
Biopsie
Il a été constaté que la disparition de substances basophiles colorantes révélait une infiltration de leucocytes et de monocytes polymorphonucléaires focaux ou diffus (principalement des lymphocytes CD4 et des macrophages), la destruction de la matrice de collagène, la prolifération des tissus de granulation fibreuse et la calcification focale. .
2. Examen d'imagerie
Une radiographie du cou et du thorax, un examen latéral peut aider à détecter la gorge, la trachée, des lésions bronchiques, un scanner et des examens par résonance magnétique peuvent également fournir des informations précieuses.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic d'uvéite associée à une polychondrite récidivante
Critères de diagnostic
La maladie est principalement diagnostiquée selon des manifestations cliniques typiques.Il nexiste pas de norme de diagnostic uniforme pour cette maladie.Madam et coll. Ont mis au point une norme de diagnostic révisée par Hochberg en 1976. Cette norme en comprend 6 (Tableau 2), tels que S'il y a 3 patients ou plus et que l'examen histologique aboutit à un résultat positif, le diagnostic de polychondrite récidivante peut être posé Si la manifestation clinique du patient est très claire, l'examen histologique n'est pas nécessaire au moment du diagnostic.
Diagnostic différentiel
Les polychondrites récurrentes doivent être différenciées des chondrites infectieuses, des vascularites vestibulaire ou cochléaire, des maladies inflammatoires du larynx et de la trachée, des sclérites récurrentes ou des inflammations sclérales, et de luvéite doivent être associées aux articulations vertébrales. Inflammation (lésion), polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Sjögren, syndrome de Reiter, syndrome ressemblant à un sarcome, artérite nodulaire, maladie de Behcet, arthrite chronique juvénile, syndrome de Cogan, granulomatose de Wegner, etc. Sclérite, inflammation sclérale ou uvéite.
Environ 25% des patients atteints de polychondrite récidivante ont une maladie vasculaire au collagène, telle que le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde, la maladie de Behcet, le syndrome de Sjögren, une maladie du tissu conjonctif mixte, et doivent prêter attention à ces diagnostics et au diagnostic différentiel. Le chevauchement entre eux.
