ostéoarthropathie hémochromatique
introduction
Introduction à l'ostéoarthrose hémochromatose La maladie est une maladie causée par un métabolisme anormal du fer, provoqué par une teneur excessive en fer dans l'organisme, qui se dépose dans divers organes et organes internes et qui se divise cliniquement en deux types: spontané et secondaire. Le premier est dû au déséquilibre du métabolisme du fer héréditaire, caractérisé par une absorption excessive du fer, des dépôts pathologiques de fer et, finalement, par un dysfonctionnement de nombreux organes, notamment le foie, le pancréas, le cur et l'hypophyse. Les manifestations cliniques typiques sont l'hépatomégalie, le diabète, la pigmentation de la peau et le dysfonctionnement sexuel, avec parfois une faiblesse générale, une perte de poids, des douleurs abdominales, une dyspnée et un dème, l'hémochromatose secondaire étant principalement secondaire à une récidive à long terme. Un grand nombre de transfusions sanguines (telles que le traitement de l'anémie aplastique, le nombre de transfusions sanguines peut être plus de 100 fois) et le traitement antérieur au fer. On peut également le voir dans les maladies hémolytiques, la malnutrition, les carences en vitamine A et les diarrhées à long terme. Chez les personnes normales, la teneur en fer totale dans le corps est de 3 à 5 g. Lorsque le métabolisme du fer est altéré, il peut accumuler plus de 25 g et 500 mg de fer par 1000 ml de sang total lors d'une transfusion. Il est généralement admis que lorsque le fer introduit dépasse 20 g, une hémochromatose secondaire est sur le point de se produire. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,001% - 0,003% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: kyste osseux
Agent pathogène
Causes de l'ostéoarthrose hémochromatose
Cause:
Une anomalie du métabolisme du fer causée par des causes spontanées ou secondaires entraîne une teneur excessive en fer dans le corps.
Pathogenèse:
Principalement dans les cellules synoviales, il y a une grande quantité d'hémosidérine déposée, du cartilage articulaire est calcifié et des cristaux de pyrophosphate de calcium sont présents dans le liquide articulaire.
Le mécanisme par lequel le fer dans lhémochromatose spontanée saccumule dans le corps nest pas clair. Il existe généralement trois théories:
1. Manque de xanthine oxydase dans le foie.
2. Variation des protéines tissulaires avec affinité anormale pour le fer.
3. La sécrétion intestinale de protéines favorise ou empêche l'absorption du fer.
L'hémochromatose est rare en Chine et seuls des cas ont été rapportés: dans des pays comme l'Europe et les États-Unis, la cirrhose et les dépôts excessifs de fer sont souvent causés par une consommation excessive d'alcool et leur incidence est très élevée.
La prévention
Hémochromatose Prévention de l'ostéoarthrose
Il n'y a pas de mesures préventives efficaces pour cette maladie.
Complication
Hémochromatose ostéoarthrose complications Complication kyste osseux
Il y a formation de kystes et d'ostéophytes sous l'articulation métacarpophalangienne et l'articulation interphalangienne proximale.
Symptôme
Hémochromatose symptômes d'ostéoarthrose symptômes communs gonflement des articulations douleur persistante foie atrophie cutanée importante et dure et pigmentation rigidité matinale
La maladie touche souvent des personnes d'âge moyen et âgées, en particulier des groupes de personnes âgées de plus de 50 ans, car les femmes sont plus nombreuses que les femmes, car elles ont souvent des rejets de fer lors de leurs règles, elle est donc rare après la ménopause.
Sur le plan clinique, les principales manifestations de cette maladie sont des lésions polyarticulaires à mouvement lent, généralement asymptomatiques au stade précoce ou présentant des symptômes et des signes similaires à ceux de lostéoarthrose, telles que douleur, gonflement, amplitude de mouvement limitée, etc., commençant souvent par larticulation métacarpophalangienne. Et articulations interphalangiennes proximales, peuvent également impliquer les hanches, les genoux, les chevilles, les pieds, les poignets, les épaules et autres grandes articulations, il y a aussi des patients individuels impliquant la colonne vertébrale, la maladie peut avoir une douleur aiguë, dysfonctionnement de l'activité articulaire au début, se produit plus Dans l'articulation de la hanche, la période de 2 à 3 semaines, voire plus, a progressivement formé une douleur persistante, se détériorant progressivement, d'autres articulations telles que crachats, genou, douleur aiguë de l'articulation de la main, progressivement transformée en douleur persistante et raideur matinale La répartition des lésions articulaires n'a rien à voir avec le travail et les traumatismes du patient.
On peut observer un gonflement des articulations au cours de l'examen.En particulier, l'articulation métacarpophalangienne présente une hypertrophie osseuse évidente, des mouvements limités et une douleur. Les articulations du poignet, de l'interphalangienne et du métatarso-phalangien présentent des modifications similaires, mais sont plus légères et de nombreuses autres activités articulaires. La portée est également limitée: il peut y avoir un bruit de roulement lorsque l'articulation du genou est active, il n'y a pas d'épaississement synovial ni d'épanchement, ni de lésion du tendon. La colonne vertébrale peut avoir une courbure physiologique normale, l'activité est limitée, et il y a une douleur, de type sévère. Tous les symptômes et les signes peuvent apparaître chez le patient et la personne peut ne présenter que quelques symptômes, voire aucun symptôme articulaire.
Examiner
Examen de l'ostéoarthrose hémochromatose
La teneur en hémoglobine et les globules blancs, la numération plaquettaire et la vitesse de sédimentation des cellules sanguines étaient normales, le facteur rhumatoïde était négatif, des macrophages contenant des particules de fer étaient observés dans le sang environnant, la fonction hépatique était normale et certains patients présentaient une légère excrétion de sulfonamide sodique. Diminution de la quantité, taux sérique de calcium, taux de phosphore normaux, glycémie et test de tolérance au glucose peuvent être anormaux, taux de fer sérique augmenté, taux normal de 14,3 ± 26,9 mol / L (80 ± 150 g / dl), saturation sérique de la transferrine augmentée 30%), atteignant parfois 70%, voire 100%.
Lors des examens radiologiques de routine, la formation de kyste, l'érosion osseuse, la sténose de l'articulation et la formation d'ostéophytes peuvent se trouver sous les articulations de l'articulation métacarpophalangienne et de l'articulation interphalangienne proximale. Quelques kystes sous-taliens apparaissent en premier lieu, généralement situés dans la partie proximale de l'articulation.Il est fréquent que la région sous-talienne de la tête métacarpienne présente un petit kyste rond ou ovale d'un diamètre de 1 à 3 mm. Il y a une zone de durcissement claire autour de la périphérie, suivie par une sténose de l'articulation et la formation d'ostéophytes, qui n'est pas uniforme et l'articulation est plus évidente, mais qui ne correspond pas nécessairement à la formation du kyste. Kyste inférieur sans sténose articulaire: il peut y avoir une sténose évidente de l'articulation sans formation de kyste, la formation d'ostéophytes est généralement une manifestation d'une atteinte articulaire grave, mais pas nécessairement avec une sténose évidente de l'articulation, il peut y avoir des frontières dans l'os du poignet Des kystes clairs, de 5 à 6 mm de diamètre, souvent multiples, il existe également 2 à 3 kystes dans le même os, communs dans l'os de la tête, l'os du crochet, le scaphoïde et l'os lunaire.
Certains patients peuvent présenter des modifications de l'articulation distale de la cheville et de l'ulna distal, ainsi que plusieurs kystes et érosion osseuse à l'extrémité distale de l'ulna et au niveau du processus styloïde, et dans quelques cas, du kyste sur le côté temporal de l'articulation, même au niveau du ligament triangulaire. Affiche les ombres d'opacité.
Les manifestations aux rayons X des grandes articulations telles que le genou et la hanche sont principalement une opacité du cartilage, due à une calcification du cartilage ou à un dépôt de fer.
Diagnostic
Diagnostic et identification de l'ostéoarthrose hémochromateuse
Le diagnostic d'hémochromatose, en plus de l'âge d'apparition, des symptômes, des signes, en particulier du foie, du diabète, du dysfonctionnement sexuel et de la pigmentation de la peau, du fer sérique a augmenté, en particulier la saturation en transferrine a augmenté de manière significative, et a été retrouvée dans le sang environnant Lorsque des macrophages contenant des particules de fer sont diagnostiqués, une biopsie du foie peut être clairement diagnostiquée lorsque les patients suspects ou les manifestations cliniques ne sont pas évidents.
Cette maladie, parfois confondue avec la polyarthrite rhumatoïde, doit être identifiée et différenciée du dépôt de calcium cartilagineux, c'est-à-dire de la pseudo-goutte, due à la maladie hémorragique, l'ostéoarthrose présente une répartition lésionnelle particulière. Et la performance de l'imagerie, il n'est pas difficile d'identifier.
