améloblastome des os longs
introduction
Introduction à l'améloblastome à os long Laméloblastome à os long (adamantinomaoflongbone) est une tumeur maligne primitive de faible intensité, dont lhistopathologie est semblable à celle de laméloblastome de la mâchoire, qui se produit dans la colonne vertébrale et la métaphyse de los long, en particulier dans le tibia. La maladie est extrêmement rare et constitue une tumeur rare après la tumeur osseuse dérivée du nerf et de la graisse. Connaissances de base La proportion de la maladie: cette maladie est rare, le taux d'incidence est d'environ 0,0001% -0,0003% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications: ostéofibrose
Agent pathogène
Causes de l'améloblastome à os long
(1) Causes de la maladie
La cause est inconnue.
(deux) pathogenèse
Caractéristiques macroscopiques Les os longs sont excentriques, les tissus tumoraux aux limites claires sont principalement entourés d'os cortical et de périoste, le cortex environnant étant hyperplasique et durci, de profil blanc grisâtre, dur et de structure nodulaire pouvant provoquer des modifications cystiques et des hémorragies, parfois visibles. Et la calcification, certains cas peuvent envahir les tissus mous.
Les caractéristiques histologiques des tumeurs varient dun cas à lautre et peuvent varier dun site à lautre. Weiss et Dorfman classent leurs principales caractéristiques histologiques en quatre formes:
1 Type de cellules basales: les cellules en forme de bandes et nichées sont similaires au carcinome à cellules basales: prismatiques au centre du nid, elles sont cubiques ou cylindriques, disposées comme une clôture et entourées de fibres réticulées. Dans la nature, le nid contient peu de fibres intercellulaires et la structure du tissu est semblable à celle de l'épithélium.
Type de cellule à 2 fuseaux: semblable au précédent, sauf quil nya pas darrangement de cellules ressemblant à des piquets, les cellules sont parfois disposées dans un vortex et les fibres réticulées entourent les cellules simples (caractéristiques des tumeurs mésodermiques), ce qui est semblable au fibrosarcome.
3 types de cellules squameuses: la plupart des cellules nidifient avec une différenciation épithéliale épidermoïde, les cellules sont rondes ou polygonales, des particules kératinisées cytoplasmiques éosinophiles, des cellules colorées positives avec un anticorps de kératine,
4 Type de structure adénoïde: la cellule est recouverte de fissures de différentes tailles, certaines fissures contiennent des globules rouges, d'autres fissures sont vides, les cellules sont recouvertes et elles sont cuboïdales ou cylindriques, ressemblant à une structure adénoïde, et les fibres réticulées entourent la lumière. En même temps, elle est également dispersée parmi les cellules.Toutes les structures cellulaires susmentionnées sont entourées de la matrice fibreuse et se distinguent facilement en fonction de ces caractéristiques, mais dans la même lésion, il existe de nombreux types de types mélangés, dont lun est principalement composé dun substrat. Le type de cellule est le plus commun, suivi des cellules prismatiques et des structures adénoïdes, et les types de cellules squameuses sont rares.
La prévention
Prévention de l'améloblastome à os long
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications d'améloblastome osseux Complications, fibrose osseuse
Elle peut être associée à des fractures pathologiques et une prolifération fibreuse hétérogène peut coexister avec cette maladie.
Symptôme
Symptômes de l'améloblastome à os long Symptômes communs Douleurs aux articulations Croissance lente Atrophie musculaire
L'âge d'apparition est compris entre 10 et 70 ans, le meilleur entre 20 et 40 ans, il est rare avant l'âge de 10 ans, il y a un peu plus d'hommes que Mori, 156 cas, les hommes (55,8%) et les femmes, 44,2%.
La partie la plus importante du cheveu est la tige humérale, présente dans près de 90% des cas, mais elle a été signalée dans l'ulna, l'humérus, le fémur, le tibia et le péroné. Les anomalies fibreuses coexistent.
Symptômes et signes: croissance lente de la tumeur, évolution de la maladie, principalement au cours des années, principalement douleur légère ou gonflement progressif local, la tumeur se développe rarement en une masse importante, la destruction de la lésion peut provoquer une fracture pathologique, la qualité de la tumeur au moment de l'examen La surface dure et inégale, l'atrophie musculaire, les articulations adjacentes peuvent affecter la fonction articulaire.
Examiner
Examen de l'améloblastome à os long
Aucun test de laboratoire pertinent.
Il existe une manifestation typique des rayons X. Dans l'humérus, la surface de la tumeur est limitée à l'os cortical antérieur, produisant une ou plusieurs zones translucides aux rayons X longues et superficielles en forme de cratère, et une lésion osseuse mince de réaction sous-périostée se situe entre les lésions. Il y a 1 à 2 cm de tissu osseux normal, formant un défaut de savon unique, souvent associé à des fractures pathologiques.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'améloblastome à os long
Le défaut osseux localisé devant le tibia ressemble à un cratère volcanique. La douleur est légère. Si le parcours est plus long, il faut envisager la maladie. Le diagnostic repose sur un examen pathologique.
Il doit être distingué des fibromes non ostéogènes, du fibrome myxoïde du cartilage, des tumeurs des cellules endothéliales vasculaires, du fibrosarcome et du cancer métastatique.
