rein ectopique croisé
introduction
Rein ectopique croisé Lorsque le rein se situe dans la cavité rénale controlatérale, il est appelé ectopique croisé du rein. Plus de 90% des reins croisés ectopiques sont fusionnés avec le rein normal controlatéral, le plus courant étant la déformation du rein en fer à cheval. Le concept de fusion des anomalies rénales a été proposé pour la première fois par Wilmer en 1938. En 1957, Mcdonald a étendu son concept, y compris la fusion ectopique croisée rénale ou ectopique croisée sans fusion. Il existe plusieurs types de reins de fusion: 1 rein de fusion et ectopique inférieur, rein de fusion en forme de C ou de S, 3 reins de fusion de type bloc ou en gâteau, 4 reins de fusion, 5 reins de fusion; Le côté céphalique est ectopique. Connaissances de base La proportion de la maladie: cette maladie est rare, le taux d'incidence est d'environ 0,0001% - 0,0002% Population sensible: souvent atteinte d'une maladie d'âge moyen Mode d'infection: non infectieux Complications: hypospadias pyélonéphrite hydronéphrose empyème rénal
Agent pathogène
Néphropathie ectopique croisée
(1) Causes de la maladie
Wilmer pense qu'il est possible que l'anomalie de l'artère ombilicale provoque une pression qui empêche le rein de migrer vers le céphalad et se tourne donc vers le côté controlatéral avec moins de résistance. Poter et al pensent qu'il s'agit d'un tour du bourgeon urétéral. Cook et Stephens ont avancé l'hypothèse selon laquelle l'embryon aurait présenté une translocation anormale du côté caudal au cours du développement, ce qui aurait provoqué des anomalies au niveau de la localisation du cloaque et de la structure du tube de Wolffian. La base de l'embryon du rein moyen, ou le rein et son uretère, est transposée sur le côté controlatéral lors d'une ascension rénale, et la fusion du tissu rénal postérieur a lieu avant ou en même temps qu'elle se trouve toujours dans le véritable bassin et est déplacée vers le céphalée ou Les derniers stades de laugmentation se produisent et le degré de fusion dépend de la proximité des primordiums rénaux en développement.
(deux) pathogenèse
La fusion rénale ectopique croisée est liée au temps de contact entre les deux reins. Le rein ectopique est souvent situé sur la face inférieure du rein normal. Généralement, les deux reins montent de manière synchrone, mais le rein ectopique est situé derrière le rein normal, probablement parce que Un décalage dans le temps survient dans le processus de passage du côté controlatéral. Ainsi, le pôle supérieur du rein extra-utérine fusionne habituellement avec le pôle inférieur du rein normal et lorsque le rein normal remonte dans sa position ou est obstrué par la structure rétropéritonéale. Le rein de fusion cesse de s'élever et la forme finale du rein de fusion dépend du degré de fusion et d'auto-rotation.Une fois que les deux reins sont fondus, la rotation ne se produit plus.En conséquence, la position des deux reins indique le moment de l'apparition des anomalies congénitales et le pelvis rénal est plus avancé. La fusion se produit plus tôt Si la position du pelvis rénal est normale, cela indique que la fusion a lieu une fois la rotation terminée: 90% des reins ectopiques sont souvent fusionnés avec le rein normal. Si les deux reins ne fusionnent pas, les reins ectopiques sont souvent dans leur position normale. Le rein ectopique est situé en dessous, le pelvis rénal est tourné vers l'avant et les deux reins sont séparés par leurs capsules.Si les deux reins ne sont pas fusionnés, l'uretère normal pénètre dans la vessie ipsilatérale. L'uretère du rein extra-utérine traverse la ligne médiane et pénètre dans la vessie controlatérale.Lorsqu'il est croisé, le rein se situe souvent dans la fosse rénale controlatérale et sa position est basse.Au niveau des première à troisième vertèbres lombaires, la rotation est souvent médiocre. Lorsque la cavité pelvienne n'atteint que la taille basse, il n'y a presque pas de pelvis rénal en rotation tourné vers l'avant: l'uretère traverse le côté controlatéral dans la vessie au niveau de 2, tandis que l'uretère controlatéral est absent ou il ne reste qu'un résidu dégénéré. La forme des deux reins, le pelvis rénal est normale, l'uretère croise la ligne médiane au niveau lombaire inférieur et pénètre dans la vessie controlatérale.Il existe différents types de fusion et l'irrigation sanguine de chaque rein change également considérablement. Ou plusieurs intégrations.
Parmi toutes les anomalies de la fusion, l'uretère est généralement normal et le triangle de la vessie est normal.Lorsque le rein orphelin est ectopique, l'orifice de l'uretère controlatéral est dégénéré ou absent. Le reflux urétéral de la vessie se produit souvent dans les reins ectopiques. Les comorbidités ectopiques solitaires ectopiques chez les enfants sont les plus courantes, notamment les suivantes: environ 50% des patients ont des anomalies du squelette et environ 40% des anomalies du système reproducteur. Tels que le pénis occulte chez les hommes et l'atrésie vaginale chez les femmes, en plus des défauts du système cardiovasculaire (Figure 1).
La prévention
Prévention des reins ectopiques croisés
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications rénales ectopiques croisées Complications hypospadias pyélonéphrite hydronéphrose empyème rénal
Les complications congénitales comprennent la transposition viscérale, l'urètre ombilical résiduel, la spondylolyse et l'hypospadias, ainsi que la pyélonéphrite, l'hydronéphrose, l'empyème rénal, les calculs rénaux, la tuberculose et les tumeurs. Dans 30% des cas, mais sur un groupe de 34 reins ectopiques croisés non fusionnés, 19 (57%) présentaient diverses complications, y compris des infections concomitantes, un total de 11 (33%), une tumeur 3 Exemple (9,1%).
Symptôme
Symptômes rénaux ectopiques croisés Symptômes communs Douleur abdominale Pus urinaire infection des voies urinaires urinaires Masse abdominale Rein isolé
La plupart des patients présentant des reins ectopiques croisés sont asymptomatiques.Si des symptômes sont souvent observés à lâge moyen, notamment des douleurs abdominales basses, une pyurie, une hématurie et des infections des voies urinaires, une position rénale anormale et des vaisseaux sanguins ectopiques peuvent provoquer une obstruction et une hydronéphrose. Et la formation de calculs, certains patients peuvent avoir une masse abdominale asymptomatique, cliniquement rencontrée lorsque la masse active inférieure abdominale, devrait penser à un rein ectopique.
Examiner
Examen du rein ectopique croisé
Lurographie intraveineuse permet de poser un diagnostic, le taux de reflux urétéral de cette maladie est très élevé; une urétrographie de la vessie est donc nécessaire, et un scanner de radionucléides rénaux permet de comprendre la fonction et lobstruction rénales, pour dautres raisons de faire une échographie B et La numérisation des radionucléides a mis en évidence un plus grand nombre de cas asymptomatiques au cours des dernières années.Pour déterminer le contour rénal, il est possible de réaliser une tomographie rénale.En raison de la déformation des vaisseaux sanguins rénaux, une angiographie rénale est nécessaire avant la chirurgie.
Diagnostic
Diagnostic rénal ectopique croisé
Diagnostic
La maladie est en grande partie asymptomatique et le diagnostic repose sur un examen d'imagerie.
Diagnostic différentiel
Le rein pelvien peut être diagnostiqué à tort comme une appendicite, une tumeur iléo-colique ou une tuberculose, une tumeur ovarienne et d'autres maladies. Par conséquent, lorsque la masse active du bas-ventre est rencontrée cliniquement, la possibilité dun rein extra-utérine doit être envisagée.
