Glioblastome
introduction
Introduction au glioblastome Le glioblastome est le gliome le plus malin des tumeurs astrocytaires et appartient à la classe WHOIV. La tumeur se situe sous le cortex et se développe de manière invasive. Elle envahit souvent plusieurs feuilles du cerveau, la structure profonde et peut également affecter lhémisphère cérébral controlatéral à travers le corps calleux. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,003% - 0,006% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: hémorragie intracrânienne
Agent pathogène
Étiologie du glioblastome
(1) Causes de la maladie
À l'heure actuelle, des études ont montré que le glioblastome primaire et le glioblastome secondaire sont des mécanismes moléculaires primaires, le glioblastome primaire étant principalement composé d'amplification et de surexpression, tandis que de glia secondaire. Les tumeurs maternelles sont principalement caractérisées par des mutations dans p53.
(deux) pathogenèse
Les tumeurs se développent dans la substance blanche de l'hémisphère cérébral, la croissance invasive, l'apparition des hémisphères lobulés, la plupart des tumeurs ne sont pas claires, un petit nombre de tumeurs en raison de la croissance rapide et le ramollissement de la compression des tissus environnants et l'dème, la performance de "fausse enveloppe" Phénomène peut être confondu avec un état d'esprit clair, en fait, la tumeur s'est infiltrée et se développe au-delà de la limite.
La dureté de la tumeur varie selon que la tumeur présente des modifications secondaires, généralement molles et dures, et de texture inégale. La tumeur peut être de différentes couleurs. La tumeur présente souvent des modifications kystiques, des nécroses et des hémorragies. La calcification est rare. Tumeur, saignement frais rouge, bloc de saignement pourpre, saignement ancien jaune et hyperplasie interstitielle blanche, les tumeurs peuvent également présenter des modifications nécrotiques et kystiques de différentes tailles, le liquide contenu dans la capsule peut être sanglant, brun ou jaune. Il peut également s'agir d'une pluralité de petits sacs disséminés dans le parenchyme de la tumeur. La tumeur est riche en apport sanguin et l'dème cérébral qui l'entoure est évident. Il fait saillie à la surface du cerveau et aux ventricules. Poumons, foie, os ou ganglions lymphatiques.
Le tissu du glioblastome est complexe et de morphologie différente, et différentes parties d'une même tumeur sont également incohérentes.Selon les critères de classification proposés par WH0 (1990), le glioblastome est divisé en deux sous-types histologiques: 1 type de cellule géante Glioblastome, 2 gliosarcomes, ces sous-types sont principalement basés sur certaines des caractéristiques morphologiques les plus importantes de la tumeur, et il nexiste aucune corrélation positive avec le pronostic du patient.
Les cellules tumorales ont une variété de morphologies histologiques, et les cellules tumorales en prolifération sont souvent dominées par de petites cellules rondes profondément colorées, avec une fibrose non différenciée altérée, des astrocytes protoplasmiques et obèses, et de grande taille. Les cellules tumorales étranges d'origine inconnue, les diamètres des cellules tumorales sont très différents, les plus grandes peuvent atteindre plus de 30 µm, les plus petites peuvent avoir une taille inférieure à 10 µm, certaines tumeurs sont très riches en cytoplasmes et il existe également des cytoplasmes totalement absents et nus, nucléosides, polymorphisme nucléaire La sexualité a plus de divisions: la zone de nécrose tumorale est entourée par une pile de couches de cellules tumorales longues et étroites, les figures mitotiques des cellules tumorales sont assez courantes et des cellules géantes mononucléées ou multinucléées sont visibles.Les vaisseaux sanguins sont riches en cellules sanguines et prolifèrent en cellules tumorales. Dans la région exubérante, une prolifération anormale de cellules endothéliales vasculaires peut survenir, formant un glomus environnant, similaire aux glomérules, formant un autre aspect du glioblastome, dérivé de la fibroplasie interstitielle de cellules adventices. Dans les cas graves, il peut devenir un composant tumoral.
Un petit nombre de tumeurs peuvent être disséminées dans l'espace sous-arachnoïdien, notamment dans le liquide céphalo-rachidien de 10% à 20% des patients atteints de glioblastome, environ 10% avec la pie-mère, 30% à l'autopsie et la craniotomie. Très peu de patients atteints de métastases post-crâniennes peuvent survenir.
Au microscope électronique, la taille et la forme des cellules tumorales sont différentes, la morphologie est primitivement peu différenciée, le noyau est grand et le périplasme moins important, les organites sont rares, mais le polyribosome est abondant, le noyau est irrégulier, les nucléoles sont proéminents et les figures mitotiques sont courantes. Parfois, une grande quantité de microvillosités est visible, les organites ne sont pas fixées, la déformation nucléaire, le polymorphisme ou la lobulation, et la hauteur est irrégulière. Le cytoplasme du glioblastome à cellules géantes est extrêmement large, rempli d'une grande quantité de soie gélatineuse, indéfinie, mature Le degré est différent, les mitochondries y sont dispersées, le glycogène est abondant, la chromatine nucléaire et les nucléoles sont saillants, le capillaire et le petit endothélium vasculaire sont globulaires, la cavité vasculaire est verrouillée, lendothélium macrovasculaire est une hyperplasie et la membrane basale multicouche est entourée dun grand nombre. Des fibres gliales sont produites.Les cellules tumorales communes présentent divers degrés de nécrose, de foyers nécrotiques et de macrophages péri-vasculaires, de fibroblastes et dautres cellules inflammatoires.
La prévention
Prévention du glioblastome
En raison du degré élevé de malignité de la tumeur et des récidives postopératoires, les patients atteints de glioblastome ont un pronostic sombre, 95% des patients non traités ont une survie ne dépassant pas 3 mois. Le pronostic des patients est lié à de multiples facteurs. L'âge du patient est inférieur à 45 ans et les symptômes préopératoires durent plus de 6 mois, principalement l'épilepsie plutôt que les troubles mentaux, la tumeur est localisée dans le lobe frontal et l'état préopératoire est amélioré. L'étendue de la résection tumorale affecte la survie du patient. La résection partielle ou la biopsie de la tumeur représente la moitié des patients présentant une résection tumorale globale 6 mois et 2 ans après la chirurgie. La résection totale de la tumeur oculaire globale peut aider à améliorer les symptômes neurologiques chez les patients. La radiothérapie peut prolonger la période de survie du patient de 4 à 9 mois et la radiothérapie postopératoire peut permettre à certains patients de survivre pendant 18 mois. Cependant, bien que le traitement complet du glioblastome puisse temporairement soulager la progression de la maladie, il ne peut pas guérir la tumeur.Le patient atteint de glioblastome a un taux de survie à 2 ans de 10% après un traitement complet avec tumeur globale, radiothérapie et chimiothérapie. Moins de 5% des patients peuvent survivre longtemps.
Complication
Complications de glioblastome Complications dème cérébral d'hémorragie intracrânienne
Si la chirurgie est effectuée, les complications suivantes peuvent survenir:
1. Hémorragie intracrânienne ou hématome
Elle nest pas liée à lhémostase peropératoire, mais avec une amélioration des techniques chirurgicales moins fréquente, une plaie soigneusement hémostatique et des bouffées de chaleur répétées avant la fermeture du crâne peuvent réduire ou éviter les hémorragies intracrâniennes postopératoires.
2. Oedème cérébral et haute pression intracrânienne postopératoire
Les médicaments de déshydratation peuvent être utilisés pour réduire la pression intracrânienne et les glucocorticoïdes peuvent soulager l'dème cérébral. Pour les tumeurs présentant un large éventail de lésions ou un degré élevé de malignité, les tumeurs et les zones non fonctionnelles du tissu cérébral peuvent être éliminées autant que possible, ainsi que la décompression externe du lambeau osseux.
3. Perte de la fonction nerveuse
Elle est liée au domaine fonctionnel important et à la structure importante de la lésion peropératoire, qui doit être évitée autant que possible au cours de l'opération.
Symptôme
Symptômes du glioblastome Symptômes courants Incapacité à la démence Troubles de la sensibilisation Troubles de la sensibilité aveugle Augmentation de la pression intracrânienne
Le glioblastome se développe rapidement et la maladie évolue rapidement (70% à 80% des patients ont une évolution de 3 à 6 mois) et seulement 10% des patients ont une évolution de plus d'un an.L'évolution plus longue peut être causée par un astrocytome de faible malignité. Cependant, les cas individuels peuvent ressembler à un AVC en raison d'une hémorragie tumorale, d'une croissance tumorale rapide, d'un dème cérébral étendu et de symptômes évidents d'une augmentation de la pression intracrânienne (presque 73%). Changements mentaux (57%), faiblesse des membres (51%), vomissements (39%), trouble de la conscience (33%) et troubles de la parole (32%), destruction du tissu cérébral envahissante par la tumeur, entraînant une série de symptômes focaux, patients Il existe différents degrés d'hémiplégie, de troubles sensoriels partiels, d'aphasie et d'hémianopsie, etc. L'examen neurologique permet de détecter l'hémiplégie (70%), les lésions du nerf crânien (68%), des troubles sensoriels partiels (44%) et l'hémianopie (39%). L'incidence de l'épilepsie est moins fréquente que celle des astrocytomes et des oligodendrogliomes: environ 33% des patients ont des convulsions et environ 20% des patients présentent des symptômes mentaux tels que l'apathie, la démence et un retard mental.
Examiner
Examen du glioblastome
Ponction lombaire et augmentation plus suggestive de la pression, teneur en protéines du liquide céphalorachidien et leucocytose, quelques cas de coloration spéciale peuvent parfois mettre en évidence des cellules tumorales perdues, les patients présentant une pression intracrânienne élevée au cours de la ponction lombaire doivent veiller à prévenir la formation de paralysie cérébrale.
Examen des radionucléides
Le taux de diagnostic positif est supérieur à celui de l'astrocytome.La zone locale de la lésion présente une concentration radioactive.Le film radiographique du crâne ne montre que l'augmentation de la pression intracrânienne.Parfois, le déplacement de la calcification pinéale, l'angiographie cérébrale voit le déplacement des vaisseaux sanguins. La pathologie indique environ la moitié des vaisseaux sanguins. Les vaisseaux sanguins des lésions ont une épaisseur inégale et ne sont pas déformés. Certains sont de petits points ou filaments.
2. scanner
Les tumeurs présentent des lésions de densité variable avec des frontières floues, dont beaucoup présentent des manifestations à haute densité d'hémorragie intratumorale, mais moins de calcification, de nécrose intratumorale et de changements kystiques présentent une densité faible et leur morphologie est pléomorphe, ainsi que la plupart des lésions. L'oedème cérébral est plus lourd, la tumeur n'a pas de frontière évidente avec le tissu cérébral, le ventricule est souvent comprimé et réduit, déformé ou fermé et la structure médiane est souvent décalée vers le côté controlatéral.Après l'amélioration, 95% des tumeurs sont renforcées de manière inégale, présentant souvent une densité centrale faible. La zone nécrotique ou kystique, l'hyperplasie irrégulière de la zone vasculaire proliférante environnante, la forme de l'île ou l'ombre de renforcement de la forme en spirale, la zone nécrotique est souvent située dans le parenchyme tumoral et la zone de faible densité aux limites irrégulières.
3. examen IRM
La tumeur a un signal faible sur l'image pondérée en T1, et l'image T2W est une tumeur dont la limite du signal élevé est floue. Il est difficile de distinguer le tissu cérébral adjacent et l'effet d'occupation est très évident. S'il existe une grande zone nécrotique dans la tumeur, il est plus faible. Signal, si le signal d'hémorragie est élevé, le corps calleux est souvent impliqué, la structure médiane telle que le pool de fissures longitudinales peut être déformée, rétrécie ou décalée et la tumeur est un signal mixte dans l'image pondérée en T2, avec un signal élevé, une faible dispersion et un signal égal. Après l'injection de Gd-DTPA, la tumeur présente une augmentation significative du contraste, ce qui confère à la tumeur et à la structure adjacente une frontière nette, et elle est bien développée dans le cerveau profond, ce qui est un trait caractéristique.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du glioblastome
Le diagnostic peut généralement être établi en fonction des antécédents médicaux, des manifestations cliniques et des études d'imagerie.
Manifestations cliniques: Le glioblastome a un taux de croissance rapide et une évolution rapide de la maladie: 70% à 80% des patients ont une évolution de la maladie de 3 à 6 mois et seulement 10% des patients ont une évolution de la maladie de plus d'un an. L'évolution de la maladie peut découler d'un astrocytome moins agressif. Les cas individuels peuvent ressembler à un AVC en raison d'un saignement tumoral. En raison de la croissance tumorale rapide, d'un dème cérébral étendu et de l'augmentation des symptômes de pression intracrânienne, presque tous les patients ont des maux de tête, des vomissements et un dème du disque optique. Il y avait des maux de tête (73%), des changements mentaux (57%), une faiblesse (51%), des vomissements (39%), des troubles de la conscience (33%) et des troubles de la parole (32%). Destruction tumorale des tissus cérébraux par une invasion tumorale, entraînant une série de symptômes focaux, chez des patients présentant divers degrés d'hémiplégie, des troubles sensoriels partiels, une aphasie et une hémianopsie. L'examen neurologique a révélé une hémiplégie (70%), des lésions du nerf crânien (68%), une perturbation sensorielle partielle (44%) et une hémianopsie (39%). L'incidence de l'épilepsie est moins fréquente que l'astrocytome et l'oligodendrogliome et environ 33% des patients ont des convulsions. Environ 20% des patients présentent des symptômes mentaux tels que l'apathie, la démence et un retard mental.
Examen de laboratoire: augmentation de la pression de ponction lombaire, de la teneur en protéines du liquide céphalorachidien et de la leucocytose Dans certains cas, une coloration spéciale peut parfois révéler la perte de cellules tumorales. Les patients présentant une pression intracrânienne élevée au cours d'une ponction lombaire doivent veiller à éviter la formation de paralysie cérébrale.
Autres inspections auxiliaires:
1. Examen des radionucléides: le taux de diagnostic positif est supérieur à celui de l'astrocytome et la lésion présente une zone riche en radioactivité. Le film radiographique du crâne ne montrait qu'une augmentation de la pression intracrânienne et occasionnellement un déplacement de la calcification pinéale. L'angiographie cérébrale a montré que les vaisseaux sanguins étaient déplacés par la pression et que près de la moitié d'entre eux présentaient des vaisseaux sanguins pathologiques. Les vaisseaux sanguins des lésions étaient inégaux en épaisseur et déformés, et certains étaient de petits points ou filaments.
2. Tomodensitométrie: La tumeur présente des lésions de densité variable, avec des bords flous. La plupart d'entre elles présentent des hémorragies intratumorales à haute densité mais moins de calcification. La nécrose intratumorale et les modifications kystiques sont des ombres à faible densité et leur morphologie est polymorphe. La sexualité, la majeure partie de l'dème cérébral autour de la lésion est plus lourde et il n'y a pas de frontière évidente entre la tumeur et le tissu cérébral. Les ventricules sont souvent comprimés et deviennent plus petits, déformés ou fermés, et la structure médiane est souvent déplacée du côté opposé. Après rehaussement, 95% des tumeurs présentaient un rehaussement irrégulier, montrant souvent une zone nécrotique ou kystique centrale de faible densité et un rehaussement annulaire, en forme d'île ou en spirale irrégulier de la zone vasculaire proliférative périphérique. La zone nécrotique est souvent située dans le parenchyme de la tumeur et dans une zone de faible densité avec des limites irrégulières.
3. Examen IRM: la tumeur présentait un signal faible sur l'image pondérée en T1, et l'image T2W était une image tumorale avec une limite de signal élevée, difficile à distinguer du tissu cérébral adjacent et l'effet d'occupation était très évident. S'il y a une grande zone nécrotique dans la tumeur, le signal sera plus faible et s'il y a un saignement, le signal sera plus fort. La carcasse est souvent impliquée et la structure médiane, telle que le pool de fissures longitudinales, peut être déformée, rétrécie ou déplacée. La tumeur présentait un signal mixte dans l'image pondérée en T2, un signal élevé en tant que signal principal et une faible dispersion et un signal égal. Après linjection de Gd-DTPA, la tumeur présente un rehaussement de contraste très significatif, ce qui confère à la tumeur et à la structure adjacente une frontière nette et se manifeste bien dans le cerveau profond, ce qui est un trait caractéristique.
