histiocytose exanthématique systémique
introduction
Introduction à l'histiocytose éruptive systémique L'histiocytose éruptive générale (GES) est une histiocytose auto-cicatrisante papuleuse, non lipidique, qui survient principalement chez l'adulte. En 1987, Paputo et ses collaborateurs ont signalé une série de cas d'enfants, extrêmement rares, dont environ 30 cas, dont 7 enfants. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: gonflement
Agent pathogène
Histiocytose éruptive systémique
(1) Causes de la maladie
La cause est inconnue.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse nest toujours pas claire, les manifestations cliniques et les caractéristiques histopathologiques de cette maladie étant étroitement liées à lhistiocytose bénigne de la tête, aux xanthomes disséminés et au granulome jaune.
La prévention
Prévention de l'histiocytose éruptive systémique
L'étiologie de cette maladie n'est pas claire et peut avoir une certaine corrélation avec des facteurs environnementaux, des facteurs génétiques, des facteurs alimentaires, de l'humeur et de la nutrition pendant la grossesse. Par conséquent, il est impossible de prévenir directement la maladie contre la cause. La détection précoce, le diagnostic précoce et le traitement précoce sont importants pour la prévention indirecte de cette maladie et peuvent également réduire lincidence des complications dinfection.Pour les patients présentant des infections existantes, les antibiotiques doivent être utilisés dès que possible.
Complication
Complications d'histiocytose éruptive systémique Complications gonflement
La maladie est extrêmement rare, principalement des lésions cutanées.Les complications sont fréquentes chez les patients présentant une ulcération cutanée et une faible constitution ou l'utilisation prolongée d'agents immunosuppresseurs. En raison de lésions cutanées des muqueuses, l'intégrité de la peau est détruite, ce qui risque de provoquer des égratignures. Les infections bactériennes de la peau ou les infections fongiques, généralement dues à une constitution corporelle basse, ou l'utilisation à long terme d'agents immunosuppresseurs et d'infections fongiques telles que l'onychomycose, telles que les infections bactériennes concomitantes peuvent entraîner de la fièvre, un gonflement de la peau, une ulcération et une sécrétion purulente Hors performance. Les cas graves peuvent entraîner une septicémie, ce qui doit être porté à l'attention des cliniciens.
Symptôme
Éruption cutanée systémique symptômes symptômes communs symptômes histiocytose papule nodules
Peuvent survenir à tout âge, les lésions sont composées d'éruption ou de nodules ronds ou ovales asymptomatiques, jaune ou bleu foncé, de nature solide, de taille 3 ~ 10mm, les lésions apparaissent par groupes, le nombre pouvant aller jusqu'à Des centaines de lésions cutanées adultes, réparties symétriquement dans le tronc et les membres, peuvent même envahir les muqueuses, les lésions cutanées des enfants sont irrégulièrement réparties dans tout le corps, les muqueuses ne sont pas envahies, les adultes et les enfants ne concernent pas les organes internes, les lésions cutanées peuvent durer plusieurs années Régressé.
Examiner
Histiocytose éruptive systémique
Histopathologie: cellules monoculaires et quelques lymphocytes infiltrés dans le derme et la papille dermiques, pas de cellules géantes multinucléées, la chromatine nucléaire est rare, le cytoplasme est abondant, légèrement coloré et le cytoplasme est flou. Ces cellules se trouvent souvent dans les vaisseaux sanguins. Entouré par l'imbrication, la coloration immunohistochimique des cellules infiltrantes protéine S-100 et CD1a (OKT-6) négatives, CD-11b et CD-4 positives, un examen ultramicroscopique a montré que les cellules tumorales contiennent un grand nombre d'amas de couches denses et régulières Petit corps, même petit corps visible, pas de particules de Birbeck, coloration lipidique des cellules des tissus.
Diagnostic
Diagnostic et identification de l'histiocytose éruptive systémique
Diagnostic
Diagnostic basé sur les manifestations cliniques et les antécédents médicaux.
Diagnostic différentiel
1. Le granulome jaune juvénile peut être identifié en fonction de la couleur et de l'histopathologie de la lésion et des cellules de la mousse et des cellules de Touton.
Xanthome papulaire avec granulome jaune juvénile.
3. Hyperplasie rétinienne multicentrique Cette maladie est associée à l'arthrite. Le tissu est caractérisé par un grand nombre de cellules géantes multinucléées.
4. Histiocytose bénigne de la tête Cette maladie est confinée à la tête et au visage, elle ne peut être distinguée que chez l'enfant.
5. L'histiocytose à cellules de Langerhans peut être identifiée en fonction des caractéristiques cliniques et des images tissulaires typiques de la maladie, de l'immunohistochimie et de la microscopie électronique.
