Kératose pilaire
introduction
Introduction à la kératose folliculaire La kératose folliculaire, également appelée maladie de Darier, est une maladie héréditaire rare caractérisée par une kératose médiocre des cellules épidermiques. Elle survient généralement entre 8 et 16 ans. Elle est rare avant l'âge de 5 ans. Il n'y a pas de différence évidente entre les races et les sexes. Elle peut augmenter progressivement avec l'âge. Les lésions cutanées caractéristiques sont des papules dures folliculaires avec une pointe d'aiguille pointue, et le dessus est recouvert de suède huileuse. Ou des écailles squameuses. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,1% à 0,2% (dans l'obésité, l'incidence de cette maladie est d'environ 0,1% à 0,2%) Population sensible: 8 à 16 ans Mode d'infection: non infectieux Complications: onychomycose
Agent pathogène
Causes de la kératose du follicule pileux
Facteurs génétiques (85%):
La maladie est une maladie génétique autosomique dominante à pénétrance complète, mais elle survient également dans un seul cas, probablement en raison dune mutation spontanée. Selon la faible concentration sérique de vitamine A chez certains patients et l'utilisation efficace du traitement à base de vitamine A, la maladie est considérée comme liée à des troubles métaboliques de la vitamine A.
Facteurs environnementaux (15%):
Comme les dommages précoces sont exposés au soleil, les lésions cutanées s'aggravent après l'exposition au soleil, la tendance saisonnière, l'été et l'hiver sont améliorés. On considère donc que la lumière du soleil peut être un facteur pathogène important, mais des lésions cutanées se produisent également sur des sites non récurrents, tels que: La muqueuse buccale, l'aine, la paume et le lit de l'ongle, étant donné que ces parties sont souvent soumises à des traumatismes physiques, les dommages causés par le soleil peuvent également être la cause de l'unanimité.
Pathogenèse
La maladie est une maladie génétique autosomique dominante avec une pénétrance complète. Des études au microscope électronique suggèrent que les principaux défauts concernent les desmosomes et les filaments de tension. Certaines personnes sont aggravées par les lésions cutanées après exposition au soleil, suggérant que les dommages causés par la lumière pourraient également être à l'origine de la même maladie. Il peut également être associé à des troubles métaboliques de la vitamine A.
La prévention
Prévention de la kératose du follicule pileux
La détection précoce, le diagnostic précoce et le traitement précoce sont importants pour la prévention indirecte de cette maladie et peuvent également réduire lincidence des complications dinfection.Pour les patients présentant des infections existantes, les antibiotiques doivent être utilisés dès que possible.
Complication
Complications de la kératose folliculaire Complications, onychomycose
La kératose folliculaire peut être compliquée par une infection pileuse. En raison de l'obstruction des pores, les sécrétions des glandes sébacées et la transpiration ne peuvent pas être évacuées. L'accumulation dans le follicule pileux peut provoquer une infection bactérienne. Pour les patients à faible constitution, ou l'utilisation à long terme d'agents immunosuppresseurs et d'infections fongiques telles que l'onychomycose, telles que des infections bactériennes concurrentes, peuvent avoir de la fièvre, un gonflement de la peau, une ulcération et une sécrétion purulente.
Symptôme
Symptômes de la kératose des follicules pileux Symptômes courants : pores dilatés, papules squameuses et démangeaisons, nuds de démangeaisons, peeling plantaire, écoulement purulent, nodules de fibrose pulmonaire.
Elle survient généralement entre 8 et 16 ans. Elle est rare avant l'âge de 5 ans. Il n'y a pas de différence évidente entre les races et les sexes. Elle peut augmenter progressivement avec l'âge. Les lésions cutanées caractéristiques sont des papules dures folliculaires avec une pointe d'aiguille pointue, et le dessus est recouvert de suède huileuse. Ou des écailles squameuses, telles que le décapage des expectorations, les petites fossettes en forme dentonnoir au centre des papules, les papules initiales sont couleur de peau, progressivement agrandies en plaques irrégulières, jaune brunâtre, noir ou brun foncé, souvent La symétrie est présente au niveau du visage, de la poitrine, de l'abdomen, des extrémités, des chevilles et le tronc est plus endommagé de la ligne médiane et de l'abdomen, tandis que le visage est plus sensible au visage, au front, à l'oreille et au sillon nasogénien, et que les membres sont plus flexibles que les fléchisseurs. Sous les aisselles, à l'intérieur des sueurs fémorales et autres, les dommages au niveau du frottement sont particulièrement prononcés, souvent de type papillaire, avec des sécrétions purulentes, une puanteur nauséabonde.
Les lésions cutanées se produisent dans les zones de débordement de sébum, telles que le cuir chevelu, le front, les oreilles, le nez, le cou, la poitrine, l'omoplate, les expectorations, l'abdomen, l'aine, le sillon fessier, la vulve et les membres. La distribution est souvent large et symétrique, mais environ Dans 10% des cas, la répartition des lésions est en bandes ou linéaire, limitée à un côté du corps.Les dommages au cuir chevelu recouvrent souvent les zones grasses et sales, et généralement pas de perte de cheveux.
Une hyperkératose apicale ou diffuse dans la paume de la main a été retrouvée dans environ 10% des cas.Les papules individuelles situées à larrière de la main et du pied ressemblaient à la kératose sacrée et il restait des taches blanches après la régression.
A peut être affecté, se manifestant par une hyperkératose, un amincissement du pont, une fracture fragile, un crêpe blanc longitudinal ou un défaut de marge libre, parfois une décoloration du lit de l'ongle.
La maladie envahit moins la muqueuse, même au niveau des lèvres, des expectorations, de la langue, de la muqueuse buccale, du vagin, de l'sophage, du caecum, des papules lisses ou ombilicales lisses, de la plaque blanche ou de la leucoplasie muqueuse, parfois des poumons. Les lésions, principalement dans le lobe inférieur des poumons, montraient des ombres nodulaires et une fibrose pulmonaire diffuse à l'examen aux rayons X.
Les kystes osseux, les calculs parotides, le retard mental et le dysfonctionnement sexuel sont rares.
En règle générale, aucun symptôme subjectif ou seulement des démangeaisons légères, même des démangeaisons, des dommages pouvant être limités pendant plusieurs années ou une systémique généralisée progressive, les rayons ultraviolets peuvent aggraver les lésions cutanées. Atteint, un petit nombre de lésions peut être secondaire à un carcinome épidermoïde.
Examiner
Examen de la kératose folliculaire
Les examens aux rayons X ont révélé des lésions pulmonaires, des ombres nodulaires et une fibrose pulmonaire diffuse. Les modifications pathologiques de cette maladie ne se limitent pas aux follicules pileux, mais affectent également les parties sans poil telles que les muqueuses palmaire et buccale, de sorte que cette maladie n'est pas seulement une maladie des follicules pileux. Cependant, il n'y a généralement pas de formation de corps rond typique.
Histopathologie: Les changements fondamentaux sont une kératinisation médiocre, caractérisée par:
1. Il y a un corps rond, grain.
2. L'acanthe est détaché au-dessus de la couche de base pour former une fissure ou une fossette.
3. Il y a des villosités (la papille dermique entourées d'une seule couche de cellules basales) qui font régulièrement saillie dans la lacune.
4. L'épiderme peut être observé avec un papillome avec hyperplasie, épaississement de la couche épineuse, kératinisation excessive et embolisation du follicule pileux et infiltration chronique d'inflammation dans le derme.
Le corps rond se trouve dans la couche de granule ou de corne et son centre est un noyau condensé ou une substance kératinisée (grande et ronde, présentant une basophilicité uniforme), entourée d'un halo translucide, et une kératose basophile peut être vue autour du halo. La substance est semblable à la coquille externe, le grain se trouve dans les cornes et les lacunes, le cytoplasme est rare et sa forme n'est pas claire, le noyau est condensé et souvent teint en tant que basophile. La lacune est un petit blister épidermique ressemblant à une fissure, habituellement situé à la racine de l'herbe. Ci-dessus, où les cellules de lyse épineuses subissent une kératinisation partielle prématurée.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la kératose folliculaire
Diagnostic
Selon les papules folliculaires pileux brun croûte grasse, il se produit dans la glande sébacée riche et partielle, des antécédents familiaux positifs, avec les lésions cutanées après l'exposition au soleil et histopathologie typique, le diagnostic n'est pas difficile.
Pathogénie et différenciation du syndrome de la MTC: la médecine chinoise estime que la dotation congénitale est insuffisante, que la rate n'est pas humide, qu'elle est causée par une agglutination de la peau, qu'elle survient à un âge précoce et ne provoque pas d'inflammation. La mousse est mince ou grasse et les veines sont lentes ou subtiles.
Syndrome: congénital insuffisant, la rate perd sa santé, pas d'humidité, nourrir la peau.
Diagnostic différentiel
Les cas bénins doivent être différenciés de la dermatite séborrhéique et les lésions linéaires localisées doivent être identifiées avec les expectorations.
1. La nécessité d'identifier les maladies suivantes, les points d'identification sont les suivants:
(1) Acanthosis nigricans: se manifeste sous forme de papule papillaire molle, principalement confinée au cou, à la hernie, à laine et à dautres rides, souvent associée à un cancer viscéral.
(2) Papillomatose réticulaire congénitale: La lésion est une grande et volumineuse papule, souvent confinée à la partie supérieure du tronc.
(3) kératose squameuse: souvent un seul nodule sacré de la tête ou du cou.
2. En histopathologie doivent être identifiés avec les maladies suivantes:
(1) La kératose solaire a souvent un changement d'interphase dans le noyau de la cellule épidermique.
(2) Pemphigus familial bénin chronique: pas de fissures, mais une couche de bulles desserrées est visible sur la couche basale.
