Mélanome vulvaire
introduction
Introduction au mélanome vulvaire Le mélanome vulvaire est significativement différent des autres parties du mélanome en termes de comportement biologique, et le pronostic est nettement pire que ce dernier. Le mélanome est une tumeur maligne rare dérivée de mélanocytes de la crête neurale. Les mélanocytes sont principalement situés dans l'épiderme de la peau et sont enchâssés entre les cellules basales, ce qui entraîne l'apparition d'un mélanome malin dans les muqueuses de la peau et près de la peau. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0003% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: ulcère vulvaire
Agent pathogène
La cause du mélanome vulvaire
Facteurs génétiques (75%)
Le mélanome malin de la vulve est souvent dû à la combinaison d'expectorations ou d'expectorations complexes. Bien qu'il existe des antécédents familiaux de mélanome vulvaire, il n'existe pratiquement aucun matériau en rapport avec le mélanome familial vulvaire. Les antécédents familiaux de mélanome cutané présentent un mélanome vulvaire. L'âge est plus tôt que les antécédents familiaux, l'âge correspondant est de 44,8 ans et de 49,7 ans, les antécédents familiaux peuvent avoir des lésions multiples et un bon pronostic.
Autres facteurs (15%)
Il existe des suspicions de preuves liées à la grossesse, et cela na pas encore été déterminé, et il na pas été déterminé que les effets des hormones soient associés à lapparition dun mélanome de la vulve.
Pathogenèse
1. Forme de croissance clinico-pathologique du mélanome
Selon la croissance et le développement des tumeurs pigmentées, le mélanome cutané général peut être divisé en trois types: type superficiel étendu, type nodulaire et type taches de rousseur.
(1) Type de propagation superficielle: tranchant pointu et incurvé, surface inégale, nodules, aspect panaché, brun, marron, gris, noir, rose et blanc mélangé, avant linvasion du substrat La gamme relativement large de stades de croissance radiaux, une fois entrée dans le stade d'infiltration verticale de la matrice, la maladie clinique progresse assez rapidement, le type de propagation superficielle représente environ 70% du mélanome cutané et le mélanome vulvaire 1/2 à 2/3 apparaît superficiel. Croissance de type table propagation.
(2) Type nodulaire: Il existe deux types de noir et de noir bleu, la surface est lisse ou inégale, ce type ne présente quune infiltration verticale et un stade de croissance, les antécédents médicaux sont courts et une infiltration profonde de la matrice au moment du diagnostic (10 types de mélanome cutané). % ~ 15%, représentant 25% à 50% des mélanomes vulvaires.
(3) Type de tache de rousseur: brun avec une zone de couverture différente et des bords inégaux, de couleur différente dans les tons de brun. Il se caractérise par une croissance radiale et une infiltration profonde. Il est généralement avancé dans le diagnostic. Ce type représente 0% à 10% du mélanome vulvaire. %.
2. Vue générale du mélanome vulvaire
Fréquent dans la zone de répartition sans poil, 65% à 70% de la surface de la muqueuse vulvaire ou impliquant celle-ci, 25% seulement sur un côté des grandes lèvres, 10% impliquant le clitoris, environ 20% des patients présentent des lésions étendues au moment du traitement, souvent cliniques On peut voir que la peau ou la membrane muqueuse locale est bleu-noir, brun foncé ou non pigmentée, la frontière de la lésion est floue, la lésion est plate, convexe ou polypoïde, et il peut y avoir des ulcères, un gonflement ou des métastases satellites de la peau, des nodules, etc. La plage est de quelques millimètres, la plus grande de plus de dix centimètres et 10% des mélanomes sont des mélanomes sans pigment.
3. Caractéristiques microscopiques du mélanome vulvaire
Le mélanome est composé de cellules épithéliales, de cellules d'expectoration et de cellules fusiformes. Ces trois types de cellules ont des degrés différents de mélanine et leur morphologie change considérablement. Elles peuvent être similaires aux tumeurs épithéliales ou mésenchymateuses, mais ressemblent également à des carcinomes indifférenciés. La différence est évidente: arrondie, polygonale, fusiforme ou pléomorphe, atypie nucléaire évidente, polynucléaire ou mégacaryocyte également visible (nucléol évident), figures mitotiques plus communes et cellules tumorales principalement nichées ou diffusées. Quelques cellules tumorales superficielles ne s'infiltrent que dans l'épiderme.
4. Relation entre le mélanome vulvaire et la mélanine vulvaire
10% des mélanomes vulvaires sont dus à l'aversion vulvaire, les naevus préexistants sont considérés comme un précurseur du mélanome. Rafnarsson-olding a signalé 5,5% de mélanome vulvaire associé à des expectorations noires préexistantes, tous se développant dans les lèvres 71% de la surface des cheveux sont liés au type de croissance superficielle étendue. Cinq mélanomes de croissance superficielle se développant sur la peau des lèvres combinent des hernies préexistantes et des imperfections cutanées bénignes et un mélanome malin peuvent être observés au microscope. Et les cellules d'expectoration atypiques coexistent les unes à côté des autres, montrant une transition transitoire du mélanome bénin au mélanome malin.Les auteurs pensent que le mélanome de la peau lisse de la vulve est un mélanome néonatal, qui se développe dans la croissance superficielle des lèvres et des cheveux. Le mélanome, comme dautres parties du mélanome cutané, est très probablement un changement malin de la mélanine vulvaire.
La prévention
Prévention du mélanome vulvaire
1. Les patientes ont des démangeaisons génitales, des saignements, une augmentation de la gamme de pigmentation, des expectorations noires vulvaires, doivent être traitées tôt et un bon suivi.
Pronostic:
1. Pronostic général Le taux de récurrence du mélanome vulvaire est compris entre 51% et 93%, le site de récidive le plus courant étant la vulve, le vagin, suivi de laine. 37% à 40% ont des métastases à distance, les poumons, les os, le foie et le cerveau étant les sites métastatiques les plus courants. Chez les patients présentant une récidive, 29% avaient des lésions multiples. Le délai moyen de rechute était de 1 an et le patient était décédé de métastases à distance. La maladie avait un pronostic sombre après la récidive, avec une survie moyenne de 5,9 mois et un taux de survie de 5% à 5 ans. Le taux de survie à 5 ans du mélanome vulvaire est compris entre 8% et 56%, avec une moyenne de 36% et le taux de survie à 10 ans est de 37%. Le taux de survie à 5 ans rapporté dans la littérature nationale est de 20%. Figge et al. Ont constaté que 20% des patients présentant une récidive de mélanome récidivante présentaient un délai de récurrence de 5 ou 5 ans, ce qui fait que le taux de survie à long terme des patients atteints de mélanome vulvaire était bien inférieur à celui des patients à 5 ans. Le taux de survie à 5 ans du mélanome vulvaire étant facilement méconnu, les patients ayant survécu plus de 5 ans doivent toujours faire l'objet d'un suivi afin de détecter et de traiter les récidives.
2. Etude de biologie moléculaire partielle du mélanome Jugement du pronostic Cytométrie en flux Détection de la ploïdie chromosomique: La cytométrie en flux de l'ADN du mélanome malin de la peau montre que l'euploïde non chromosomique est un indicateur de mauvais pronostic de la maladie. Scheistroen et ses collaborateurs ont utilisé la cytométrie de flux pour détecter la ploïdie chromosomique dans 75 cas de tissus inclus dans le mélanome et la paraffine, et ont constaté que les patients diploïdes, tétraploïdes, aneuploïdes et inestimables avaient un taux de survie à 5 ans de 60,9%, respectivement. 44,4%, 32,5%, 71,4%, les taux de survie à 10 ans étaient de 60,9%, 44,4%, 23,2%, 42,0% et il y avait une différence significative dans les taux de survie entre la ploïdie chromosomique (p = 0,0101). Une analyse multivariée a montré que la ploïdie de l'ADN chez les patients subissant une chirurgie initiale était un facteur pronostique indépendant pour la survie à long terme et sans maladie. Dans les indicateurs pronostiques de survie sans maladie, la ploïdie ADN devrait être inférieure à l'infiltration vasculaire et à l'âge au moment de la présentation, et la ploïdie ADN est la deuxième après la croissance tumorale pour prédire la survie à long terme de la maladie. La tumeur euploïde présente le meilleur pronostic, tandis que la tumeur aneuploïde présente un risque important de récidive et un pronostic médiocre.
Complication
Complications du mélanome vulvaire Complications ulcère vulvaire
Ulcères vulvaires et infection.
Symptôme
Symptômes de mélanome vulvaire symptômes communs démangeaisons saignements vaginaux dysurie désordre ulcère vulvaire brûlure sens irritant perte de poids honte bosses
Les symptômes du mélanome vulvaire sont similaires à ceux dautres malignités vulvaires: bien quun examen physique asymptomatique permette de détecter un mélanome vulvaire, la plainte la plus courante est la masse vulvaire, suivie de saignements vulvaires ou de démangeaisons, ulcère vulvaire, dysurie, douleur, céphalée. Et la perte de poids est moins fréquente, et ces symptômes se produisent souvent chez les patients plus avancés.Si la maladie est dans l'aine avancée, un gonflement peut se produire en raison d'une métastase tumorale, et certains patients avec des expectorations préexistantes peuvent avoir une expectoration accrue, rapporte Rafnarsson-Olding 198. Mélanome vaginal exceptionnel, 34,8% avaient des symptômes de saignements vulvaires, 28,3% avaient des antécédents de masse vulvaire, 15,2% et 13,6% des patients ressentaient des démangeaisons génitales et des brûlures, des irritations, un inconfort urinaire et des écoulements vaginaux, représentant respectivement 12,1% et 10,6%. L'incidence des symptômes tels que les ulcères, la douleur et le noircissement local ne dépasse pas 5%.
Mise en scène du mélanome vulvaire:
Stade clinique
Le système de stadification le plus ancien et le plus simple, stade I: la tumeur est confinée à la vulve, avec ou sans foyers satellites à moins de 2 cm du foyer initial, et stade II: la tumeur se propage aux ganglions lymphatiques régionaux, y compris à plus de 2 cm de la métastase tumorale primitive. Nodules cutanés ou sous-cutanés situés dans le drainage lymphatique de la région de la lésion d'origine, stade III: la métastase tumorale dépasse la gamme des ganglions lymphatiques régionaux.
2. Mise en scène FIGO et mise en scène TNM.
3. Microchirurgie En fonction du degré d'invasion de la papille dermique, de la couche réticulaire et de la couche graisseuse sous-cutanée par le mélanome de Clark, le pronostic des patients était différent.On proposait cinq grades invasifs: en 1970, l'épaisseur de la tumeur proposée par Breslow (l'infiltration la plus profonde) Le produit de la section transversale est mesuré par le produit du plus grand diamètre de la tumeur pour estimer le pronostic.Le mélanome est également divisé en cinq grades, cest-à-dire que la clark est classée en fonction de la marque anatomique de la peau et que le Breslow est classé en fonction de lépaisseur de la tumeur, mais en raison de la partie vulvaire de la vulve. La peau manque de papille dermique bien définie et Chung et ses collaborateurs ont proposé des systèmes de classification améliorée de Breslow, de classification de Clark, de Breslow et de classification de Chung.
Examiner
Examen du mélanome vulvaire
Coloration immunohistochimique
La coloration histochimique combinée des cellules de mélanome Kératine, Vimentine, S-100, HMB-45 et autres antigènes contribue au diagnostic et au diagnostic différentiel du mélanome.En général, la kératine est colorée négativement, la vimentine et le S-100 sont tous positifs, HMB-45. C'est un anticorps spécifique du mélanome malin, mais certains mélanomes malins n'expriment pas les antigènes pigmentaires: le taux d'expression de HMB-45 dans les mélanomes malins serait de 90,6%.
2. Culture tissulaire
Le mélanome non pigmenté est également réalisable pour que la culture de tissu produise de la mélanine.
L'examen histopathologique de l'anticorps monoclonal HMB-45 est très sensible et spécifique du mélanome, de sorte qu'une coloration immunohistochimique peut aider au diagnostic pathologique et devrait inclure un tissu marginal marginal lors de l'excision d'un tissu vivant.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du mélanome vulvaire
Diagnostic
1. Les manifestations cliniques Selon l'histoire, les symptômes et les signes de mélanome, il n'est pas difficile de poser le diagnostic de mélanome vulvaire.
2. Le diagnostic histologique est nécessaire pour le mélanome sur la base du diagnostic histopathologique.Le dépistage préopératoire peut être effectué par cytologie de frottis direct de lésions simples pour faciliter le diagnostic précoce.Les petites lésions cutanées doivent être circonférentielles. L'excision de la lésion, faites attention au bord de la résection doit être à 0,5 ~ 3cm de la peau normale environnante, avec quelques tissus sous la peau, afin de déterminer toute l'épaisseur de la lésion, pour les grosses lésions, l'application de Keys puncb (Keys puncb) Un échantillon de biopsie de pleine épaisseur peut être obtenu. La biopsie ou la biopsie doit être préparée pour la chirurgie radicale.Les échantillons obtenus doivent être rapidement congelés et examinés et toute lésion de pigmentation vulvaire locale doit être localisée de manière arbitraire. La propagation anthropique des tumeurs et la promotion des métastases tumorales.
3. Coloration immunohistochimique Selon les lésions cutanées irrégulières du mélanome malin, la morphologie cellulaire et la diversité de la structure tissulaire, ainsi que les caractéristiques des particules de mélanine en poudre entre cellules et cellules, le diagnostic de la maladie n'est pas difficile, pour une pigmentation très faible. Le mélanome doit être différencié d'un carcinome épidermoïde mal différencié, d'un adénocarcinome et d'un fibrosarcome.
4. L'observation au microscope électronique et la culture tissulaire ont été observées au microscope électronique du mélanome pigmenté négatif pour HMB-45. L'ultrastructure de la pré-mélanine et de certains mélanomes dans les cellules tumorales était commode pour le diagnostic et le diagnostic différentiel. Le mélanome non pigmenté est également réalisable pour que la culture de tissu produise de la mélanine.
Diagnostic différentiel
Les lésions cutanées pigmentées de la vulve sont très courantes et ne sont souvent pas remarquées par les patients. Il sagit généralement de lésions bénignes, faciles à confondre avec le mélanome vulvaire.Il est nécessaire de les distinguer des lésions de pigmentation bénignes courantes de la vulve. Il existe de simples taches de coloration, mélanose génitale, diverses verrues, acanthose, kératose séborrhéique, tumeurs malignes vulvaires telles que néoplasie intradermique, carcinome épidermoïde, carcinome basocellulaire, maladie de Paget vulvaire, etc. Les caractéristiques des modifications de la pigmentation, dues à la diversité de la structure tissulaire du mélanome, distinguent les cellules épithélioïdes des cellules de mélanome au microscope optique des carcinomes épidermoïdes et des adénocarcinomes. Les cellules fusiformes doivent parfois être distinguées des léiomyosarcomes. Différent du mésodermique malin (y compris le choriocarcinome), la recherche de particules de pigment dans les cellules et les tissus est utile pour le diagnostic.
Peau vulvaire
La croissance des blattes est lente, les lésions locales sont stables, la surface est plus haute que la peau et on peut les distinguer au microscope optique.Si la zone de pigmentation est agrandie, la pigmentation est approfondie et la surface présente des saignements ulcéreux, en particulier la peau de la vulve avec les cheveux. Fortement suspecté d'être un changement malin.
2. Viande de l'urètre
Le mélanome autour de l'orifice urétral est facilement diagnostiqué à tort comme de la viande urétrale, rougeâtre ou rouge foncé, avec des bords nets, une surface lisse, une croissance lente, une texture douce, pas de pigmentation évidente, et un examen physique minutieux combiné à des changements pathologiques est facile à identifier.
3. Carcinome basocellulaire de la vulve
Plus fréquente chez les femmes âgées, elle survient à l'avant des grandes lèvres, la tumeur se développe lentement, souvent accompagnée d'hémorragies et de formation d'ulcères, la tumeur est dure, la bordure est nette, la surface est rugueuse et granuleuse, elle peut être noire, la pigmentation est généralement autour de la lésion, Identification avec le mélanome, les deux peuvent être identifiés au microscope.
4. Maladie de Vulvar Paget
La plupart se produisent chez les femmes ménopausées, les lésions situées dans les grandes lèvres et périanales, de taille variable, des changements ressemblant à de l'eczéma, peuvent former des ulcères et des cicatrices superficiels, des frontières claires, une infiltration de cellules de Paget au microscope, peuvent également voir des cellules qui phagocytent la mélanine, Souvent confondus avec un mélanome superficiel, les deux ont été identifiés par coloration immunohistochimique.
