Carcinome à cellules de Merkel de la vulve
introduction
Introduction au carcinome à cellules de Merkel vulvaire Le carcinome à cellules Vulvar Merkel est un petit carcinome à cellules primaires de la peau, semblable au cancer des cellules du poumon d'avoine. Il s'agit d'une masse indolore des grandes lèvres, des petites lèvres, de la glande vestibulaire, du clitoris et du ligament labial postérieur, dont certaines peuvent avoir des saignements de contact et des ulcérations au niveau local, et le site métastatique peut être plus large. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: épithélioma des cheveux
Agent pathogène
Étiologie du carcinome à cellules Vulvar Merkel
Raison
Le carcinome à cellules de Merkel vulvaire est dérivé des cellules de récepteurs tactiles de la couche basale de l'épiderme, les cellules de Merkel.
Pathogenèse
La tumeur est localisée dans l'épiderme et envahit le derme, des nodules jaunes ou rouge-violet, à surface lisse de 1,5 à 9 cm, aux bords durs et coupés, de couleur blanc grisâtre irrégulière, à hémorragie focalisée et à la nécrose.
L'examen microscopique a montré de petites cellules rondes de taille uniforme disposées en forme de faisceau, imbriquées ou floconneuses, parfois en forme de marguerite, de frontières de cellules floues, moins de cytoplasme, de gros noyau, rond ou ovale, vacuole La chromatine granulaire et les nucléoles multiples, les figures mitotiques sont plus nombreuses, et on peut voir l'apoptose accompagnée d'une différenciation épithéliale ou adénoïdienne typiquement squameuse. Les cellules tumorales sont ligaturées ou trabéculaires jusqu'au derme, ce qui peut affecter le système sous-cutané. Le tissu adipeux, les vaisseaux interstitiels de la tumeur sont riches en masse de cellules endothéliales vasculaires en prolifération, le carcinome à cellules de Merkel vulvaire est souvent associé à une néoplasie intraépithéliale vulvaire VINIII et à quelques granules neuroendocriniens contenant une conjonctive claire dans le cytoplasme de certaines cellules tumorales au microscope électronique. Étroitement disposés sous la membrane cellulaire et entourant le filament moyen du périnucléaire.
L'examen immunohistochimique a montré que la kératine de faible poids moléculaire (y compris la CK20) et l'énolase spécifique de neurone (NSE) étaient positives, et que la kératine de faible poids moléculaire était positive pour les granules cytoplasmiques. A (CgA), la synaptophysine et la neurofibrine peuvent également être positifs, Su et al (2002) ont découvert qu'environ 95% des carcinomes à cellules de Merkel étaient positifs pour CD117, S-100, HMB45, CD43 et l'antigène commun leucocytaire (LCA). Su et récemment ont proposé de déterminer les métastases ganglionnaires en détectant la présence de CK20 dans les ganglions sentinelles.
La perte du chromosome 1p36 et la perte de l'hétérozygotie de 3p21 sont courantes dans le carcinome de Merkel (Goessling et al., 2002) suggèrent que la tumeur pourrait être associée à la perte du gène suppresseur de tumeur p73 chez 1p36.33 ou du gène RASSF1A à 3p21. Lié, mais GilMoreno et al. N'ont pas détecté la surexpression des gènes K-ras, N-ras, N-myc et la mutation du gène p53 dans un cas de carcinome à cellules ecstamériques.
La prévention
Prévention du cancer à cellules Vulvar Merkel
(1) Faites attention à l'hygiène des parties génitales, nettoyez la vulve à l'eau tiède chaque jour, changez de sous-vêtements fréquemment et évitez la stimulation chronique à long terme des sécrétions.
(2) S'il y a des nodules, des ulcères et des masses papillaires dans la vulve, ou des lésions blanches dans la vulve, vous devez vous rendre à l'hôpital à temps pour écarter la possibilité d'un cancer de la vulve et suivre un traitement actif pour contrôler la maladie. .
(3) En cas de démangeaisons génitales, il convient de les traiter activement et de ne pas les irriter avec des médicaments excessivement irritants. Si vous utilisez du permanganate de potassium pour nettoyer, le nombre de fois ne devrait pas être trop, et ne devrait pas être trop épais.
(4) Améliorer le système endocrinien, faire attention à la prévention et au traitement des maladies systémiques, réguler l'état corporel de tout le corps et réduire la survenue de maladies.
(5) Les femmes âgées et d'âge moyen devraient faire l'objet d'une enquête gynécologique régulière et certaines maladies chroniques de la vulve, telles que la leucoplasie et le papillome de la vulve, susceptibles de se transformer en cancer de la vulve, devraient être traitées rapidement et de manière approfondie, ce qui peut considérablement réduire l'incidence du cancer de la vulve. .
Complication
Complications du carcinome à cellules Vulvar Merkel Complications, tumeurs épithéliales
Souvent associé à des tumeurs épithéliales des cheveux.
Symptôme
Symptômes de cancer à cellules de Merkel vulvaire Symptômes communs Saignements utérins anormaux nodulaires
Le carcinome à cellules de Merkel vulvaire croît lentement, montrant généralement une activité vulvaire, une masse indolore, augmenté en peu de temps, principalement nodulaire, et pouvant également ressembler à une plaque, avec ulcères partiels de la peau et saignements de contact. Augmentez progressivement dans une certaine mesure, puis arrêtez de croître.L'évolution de la maladie varie de quelques semaines à plusieurs mois.A l'exception de celle trouvée principalement dans les grandes lèvres, 4 cas se produisent dans les petites lèvres et peuvent également être observés dans la glande vestibulaire, autour du clitoris et dans le ligament labial postérieur. Le patient a développé une métastase ganglionnaire inguinale.
Examiner
Examen du carcinome à cellules de Merkel vulvaire
Immunohistochimie: la kératine de bas poids moléculaire (y compris la CK20) et lénolase spécifique de neurone (NSE) étaient positives, ainsi que lexamen des marqueurs tumoraux et des sécrétions.
Examen histopathologique.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du carcinome à cellules de Merkel vulvaire
Parce que le carcinome vulvaire de Merkel est cliniquement difficile à diagnostiquer, selon les manifestations cliniques, les signes physiques combinés à l'examen expérimental ci-dessus, après le diagnostic histologique, un examen d'imagerie est nécessaire pour éliminer la possibilité d'un cancer secondaire et la métastase est déterminée pour déterminer le stade tumoral. Y compris: radiographie du thorax aux rayons X, échographie B abdominale et pelvienne, tomodensitométrie du crâne et de l'ECT, scintigraphie à l'octréotide et FDG-ET peuvent également être utilisés. L'immunohistochimie et l'observation ultrastructurale peuvent également aider à confirmer le diagnostic. Diagnostic différentiel.
L'histologie doit encore être différenciée du lymphome malin, du mélanome à petites cellules, de l'adénocarcinome sudoripare, du neuroblastome, de la tumeur d'Ewing et du sarcome épithélioïde vasculaire.Pathologiquement, la morphologie des cellules tumorales est consistante et immature, de sorte qu'elle est facilement mal diagnostiquée en tant que mère. Le lymphome cellulaire ou le carcinome métastatique, en particulier le carcinome à cellules d'avoine dérivé des poumons, qui contient également des cellules denses dans les cellules tumorales, doit donc être confirmé par microscopie électronique.
