Dermatofibrosarcome de la vulve
introduction
Introduction au sarcome cutané vulvaire de la vulve Le dermatofibrosarcome vulvaire de la vulve est un histiocytome fibreux malin de faible à modéré avec un long développement de la maladie, une croissance lente, des lésions limitées, une récurrence facile après une résection locale et de rares métastases. L'incidence de la vulve est moindre et se produit dans le tronc de l'adulte et à l'extrémité proximale du membre. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: bien pour les adultes Mode d'infection: non infectieux Complications: cancer de la peau
Agent pathogène
Causes de dermatofibrosarcome vulvaire
(1) Causes de la maladie
Le fibrosarcome cutané de la descendance vulvaire provient de cellules mésenchymateuses ayant un potentiel de différenciation multidirectionnel dans le derme, et certaines de ces manifestations sont liées à un traumatisme causé par une vulve locale, telle qu'un accouchement vaginal.
(deux) pathogenèse
La tumeur est constituée de nodules cutanés et sous-cutanés simples ou multiples, dont la taille peut aller de 1 cm × 1 cm à 8 cm × 10 cm.La récidive est souvent multiple, la surface est recouverte de tensions ou d'ulcérations cutanées, la frontière est nette, pas de capsule, la récurrence est commune. Dégénérescence du mucus et texture douce, saignements rares, nécrose.
L'examen microscopique est principalement divisé en trois types: type commun, type mucus et fibrosarcome, les deux derniers étant fréquents en cas de récurrence, les cellules tumorales sont fusiformes, comme les fibroblastes, de morphologie relativement uniforme entourant souvent un centre (collagène ou petits vaisseaux sanguins). C'est un arrangement typique de voiture, avec un profil bas, et peut être trouvé dans quelques divisions nucléaires, aucune nécrose, infiltration profonde de la tumeur dans le derme et sous-cutanée, s'étendant le long du tissu conjonctif entre les lobules graisseux sous-cutanés, s'enroulant dans la graisse sous-cutanée, formant une dentelle Images de type nid d'abeille, ou images disposées en plusieurs couches en parallèle, la structure en forme de voiture des cas récurrents n'est pas évidente, les figures mitotiques sont augmentées, le fibrosarcome modifie plus fortement les cellules, la croissance est liée et la forme anormale est plus et la division nucléaire est plus (moyenne 11 / 10HPF), si le mucus change, les cellules sont lâches et les vaisseaux sanguins sont exposés.
La prévention
Prévention du fibrosarcome de la peau prostatique vulvaire
Examen physique régulier, dépistage précoce, traitement chirurgical raisonnable précoce et bon suivi.
Complication
Complications de dermatofibrosarcome vulvaire Complications cancer de la peau
Le site de la lésion est infecté.
Symptôme
Dermatofibrosarcome vulvaire symptômes symptômes communs symptômes nodules de douleur radioactive
Généralement aucun symptôme, certains ont une douleur légère ou modérée, peuvent être cassés après un traumatisme léger, la partie commune est les grandes lèvres, plus sur le côté gauche, d'autres peuvent impliquer le clitoris ou la brume, principalement pour un envahissement progressif Il se développe et envahit le tissu sous-cutané.Il s'agit généralement d'un nodule solide indolore ressemblant à une plaque.Il peut se développer rapidement après plusieurs années et il s'agit d'une masse importante et irrégulière qui peut s'accompagner d'une croissance locale. Douleur, sensibilité et ulcération, la douleur peut être irradiée à lintérieur de la cuisse et la plupart des patients consultent ce médecin.
Lexamen physique a révélé que la tumeur a généralement un seul cheveu caractérisé par une masse solide dure et bombée, ainsi que par quelques petits nodules autour de la pièce centrale, fixés à la surface, recouverts de peau, profonde et musculaire, le fascia nest pas collant, les nodules Rouge ou bleu-violet pâle, parfois osseuse, facile à rechuter lorsque la résection n'est pas propre.
Examiner
Examen du dermatofibrosarcome vulvaire
L'examen des sécrétions, la détection de la protéine de fusion COL1A1-PDGFB et du tissu frais peuvent être colorés par réaction de Dopa (DOPA) ou par immunohistochimie de la protéine S-100.
Examen histopathologique.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du sarcome cutané vulvaire de la vulve
Selon les manifestations cliniques du gonflement, de forts dommages fibreux, une croissance lente, une atrophie de la peau en surface peut poser un diagnostic, un examen pathologique a révélé la présence de fibroblastes denses agencés dans une structure en forme de roue pour poser un diagnostic.
Elle doit principalement être différenciée de la tumeur invasive des cellules des tissus fibreux de la peau.En général, la coupe tissulaire peut être identifiée, mais une coloration spéciale est nécessaire.La tumeur ressemblant à un ligament peut provenir et adhérer au fascia profond, la surface de la peau est normale et le fibrosarcome cutané bien visible. Le composant cellulaire est simple, dépourvu de composants secondaires tels que cellules géantes, xanthomes, cellules inflammatoires, etc. apparaissant dans l'histiocytome fibreux cutané général, et la disposition semblable à celle d'une voiture est évidente. De plus, la plupart des fibromes cutanés n'expriment pas CD34, et 95% Le fibrome cutané exprime le FXIIIa, mais la spécificité des deux n'est pas grande: il faut identifier certains mélanomes malins sans pigment, mais il nya pas beaucoup de cellules fusiformes dans une structure en forme de roue, et lactivité jonctionnelle est visible. Produisant des fibres réticulaires et du collagène, Cribier et al (2002) ont récemment constaté que la protéine ST3 était exprimée à 100% dans les fibromes cutanés, y compris les fibromes cutanés géants, et quaucun fibrosarcome cutané à protubérance nétait exprimé comme un indicateur de la différence entre les deux. Le fibroblastome cutané n'a pas d'expression du gène de fusion COL1A1-PDGFB. La détection de la protéine de fusion COL1A1-PDGFB aide donc également à identifier les deux.
