Sarcome épithélioïde de la vulve
introduction
Introduction au sarcome épithélioïde vulvaire Le sarcome épithélioïde vulvaire est une verrue génitale rare, un tissu mou du clitoris, également présent dans les membres des hommes jeunes. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications:
Agent pathogène
Causes du sarcome épithélioïde vulvaire
(1) Causes de la maladie
L'origine histologique du sarcome épithélioïde vulvaire est inconnue, Enzinger et al. (1970), officiellement nommés sarcome épithélioïde au microscope.
(deux) pathogenèse
Le sarcome épithélioïde vulvaire est une masse solide qui montre quun ou plusieurs nodules durs nont pas de capsule, la surface de coupe est brillante, peut être ressemblant à un poisson, rouge clair, blanc grisâtre ou jaune foncé, croquant et tendre, mais certaines fibres Plus les lésions sont dures, et les plus grandes peuvent être accompagnées d'hémorragies et de nécroses, entourées d'un tissu fibreux dense.
En microscopie optique, la tumeur est caractérisée par une nécrose centrale du nodule.Les cellules tumorales sont délimitées autour de la zone nécrotique.La périphérie du nodule est une fibre de collagène durcie, qui fait également la navette entre les cellules tumorales. Plus les cellules tumorales centrales nodulaires sont épithéliales, Il existe un certain arrangement et plus les cellules tumorales sont fusiformes, plus elles se rapprochent de la partie périphérique: elles sont grandes dans le cytoplasme, les cellules éosinophiles, nucléaires rondes, ovales, vacuolées, nucléoliques, mitotiques et calcifiées. , ossification, changement de mucus, changement kystique, fissure.
Au microscope électronique, il nya pas de membrane basale autour des cellules tumorales et le réticulum endoplasmique du cytoplasme est riche en appareil de Golgi, le filament moyen est riche et présente une disposition longitudinale de myofibroblastes. Des cellules en forme de doigt font saillie et forment une connexion en pont.
L'immunohistochimie a montré une expression bidirectionnelle, c'est-à-dire que les anticorps épithéliaux et mésenchymateux étaient positifs, que la vimentine, la cytokératine et l'EMA étaient positifs de manière diffuse, ainsi que la CK7, CK8, CKl3, CKl6 et CKl9, ainsi que la plupart des cellules. Le CD34 et la -caténine étaient exprimés positivement et étaient parfois positifs pour la desmine et HMB45, alors que S-100 et CD31 étaient pour la plupart négatifs.
La prévention
Prévention du sarcome épithélioïde vulvaire
Examens physiques réguliers, dépistage précoce, traitement précoce et travaux de suivi.
Complication
Complications du sarcome épithélioïde vulvaire Complication
Infection facile à concomitante.
Symptôme
Symptômes courants de sarcome épithélioïde vulvaire Symptômes courants Grandes lèvres grandes ou grandes lèvres ... Oedème de nécrose cutanée nodulaire
Le sarcome vulvaire se produit dans les grandes lèvres, le clitoris et autour de l'urètre.Au début, la masse est petite, située sous la peau, sans aucun symptôme, retrouvée lors d'un examen physique ou par inadvertance. Plus tard, la masse grossit progressivement et envahit la peau pour former des ulcères. Des saignements douloureux peuvent se produire, dont certains sont des nodules progressivement élargis, un ou plusieurs nodules, dune taille variant généralement de 1,5 à 4,0 cm et pouvant atteindre 9 cm, et pouvant atteindre 0,5 cm dans les tumeurs superficielles. Les ulcères cutanés surviennent à un stade précoce et les personnes profondes ont tendance à se développer le long de l'aponévrose profonde.Les zones nodulaires dures et dures ne sont pas faciles à déplacer, parfois avec douleur ou sensibilité.
Examiner
Examen du sarcome épithélioïde vulvaire
Examen de sécrétion, examen de marqueur tumoral, examen immunologique.
Examen histopathologique.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du sarcome épithélioïde vulvaire
Le sarcome épithélioïde vulvaire est parfois difficile à diagnostiquer et doit être associé à un examen clinique, biologique et histopathologique. Comme la tumeur se développe lentement et ne présente pas de gêne particulière, il est facile dêtre mal diagnostiquée en pratique clinique. La microscopie optique, la microscopie électronique et divers indicateurs immunohistochimiques ou une coloration spéciale, si nécessaire, détectent des anomalies cytogénétiques, Kasamatsu et al. (2001) ont rapporté qu'un cas de sarcome épithélial vaginal avait été mal diagnostiqué pendant 8 ans, après la résection initiale des nodules vulvaires. Le diagnostic était une nécrose cutanée et la résection locale était suivie d'une hyperplasie cicatricielle après la récidive, suivie d'un lymphdème inguinal superficiel local et d'une biopsie considérée comme une lymphadénite granulomateuse et non diagnostiquée comme sarcome épithélioïde jusqu'à la relecture.
Identification avec kyste du sac pap, granulome inflammatoire, fibromes, lipome, etc. De plus, cette tumeur doit également être associée à un carcinome épidermoïde mal différencié, à un adénocarcinome et à une neurofibromatose périphérique épithélioïde, à un épithélioïde léomyomyarcome, à un épithélioïde, à un rhabdomyosome épithélioïde. , angiosarcome épithélioïde, sarcome synovial épithélial monophasé, mélanome malin non pigmenté et tumeur maligne de rhabdoïde.
