Lichen scléreux de la vulve
introduction
Introduction à la mousse sclérosante vulvaire La mousse sclérosante de la vulve est une maladie de la peau dans laquelle la peau de la vulve et de la peau périanale est atrophiée et amincie. En raison des caractéristiques de latrophie cutanée, les dermatologues appellent encore cette maladie «mousse atrophique durcie». La lésion envahit principalement le clitoris et son prépuce, ses petites lèvres, son articulation labiale postérieure et son périanal. Cest la lésion blanche vulvaire la plus courante. . La maladie se caractérise par une atrophie de la peau, que les dermatologues appellent encore "mousse atrophique sclérosante". Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux dincidence des femmes âgées est denviron 0,002% à 0,004% Personnes sensibles: les femmes Mode d'infection: non infectieux Complications: démangeaisons génitales
Agent pathogène
Mousse sclérosante vulvaire cause
La cause n'est pas claire et il y a actuellement plusieurs opinions:
Facteurs génétiques (20%):
Il a été rapporté que les mères et les filles de la famille se sont développées au même moment et que le taux positif d'antigène HLA-B40 chez les patients est significativement plus élevé que chez les femmes sans la maladie. La maladie est donc étroitement liée à HLA-B40.
Facteurs de maladie auto-immune (10%):
Il a été rapporté qu'environ 21% des patients atteints de maladies auto-immunes, telles que le diabète, l'hyperthyroïdie ou l'hypothyroïdie, le vitiligo, l'anémie pernicieuse, l'alopécie areata, etc., et les lymphocytes infiltrant l'épiderme, suggérant que le tissu local avait une réponse immunitaire, vraisemblablement liée à la maladie. Les anticorps anti-fibres de collagène sont associés à des lésions sous-épithéliales.
Déficit en hormone sexuelle (12%):
Parce que les patients prépubères peuvent être soulagés après la ménarche, cela peut être lié à un déficit en strogènes, mais l'application clinique du traitement aux strogènes est inefficace; certains chercheurs ont rapporté que la dihydrotestostérone et l'androsténédione sériques diminuaient, tandis que la testostérone libre augmentait. Le traitement topique à la testostérone est efficace et les taux de testostérone totale et de dihydrotestostérone dans le sang sont élevés après le traitement. Les auteurs supposent qu'il pourrait être lié à la diminution de l'activité de la 5-réductase, ce qui conduit à une inhibition de la conversion de la testostérone en dihydrotestostérone.Selon les patients présentant un déficit en 5-réductase, Le risque de formation de mousse sclérosante na pas augmenté: récemment, on a signalé des carences en récepteurs aux androgènes et le traitement par corticostéroïdes est efficace.
Facteur d'infection (25%):
Ces dernières années, il a été constaté que certains patients atteints de mousse génitale sclérosante avaient une infection à spirochete, ce qui suggère que ce dernier pourrait être la cause de la maladie.
Malnutrition neurovasculaire (15%):
La dysrégulation neurovasculaire dans le tissu conjonctif de la vulve conduit à une lésion de la peau recouvrant la partie supérieure de la vulve. Certaines personnes échangent la peau vulvaire avec la peau normale de la cuisse du patient et constatent que la peau de la lésion transplantée à la cuisse se transforme progressivement en normale et qu'elle est ensuite transplantée. La mousse sclérosante se produit dans la peau normale de la vulve, de sorte que la malnutrition neurovasculaire locale est la cause de cette maladie.
Bien qu'il ait été cliniquement observé que les divers phénomènes ci-dessus semblent être liés à la pathogenèse, ils n'ont pas encore été confirmés et reconnus.
Pathogenèse
Atrophie de l'épiderme, hyperkératose de surface, souvent vu bouchon kératinique folliculaire, amincissement de la couche épineuse, liquéfaction des cellules basales, dégénérescence vacuolaire, pieds épithéliaux ternes ou disparaissent, dème précoce du derme, fibre en forme de verre de collagène tardif, déformation, formation Dans la zone d'homogénéisation, les lymphocytes et les plasmocytes sont infiltrés dans la zone d'homogénéisation, de même que les mélanocytes épithéliaux sont réduits et l'apparence de la peau est blanche en raison d'une hyperkératose de l'épiderme et de la réduction des mélanocytes.
La prévention
Prévention de la mousse sclérosante de la vulve
1. Faites attention à l'hygiène génitale, prévenez les infections et traitez activement les maladies systémiques.
2, renforcer la nutrition, choisir des aliments faciles à digérer, contenant suffisamment de calories, de protéines et de vitamines. Tels que la bouillie, le lait, le riz, le lait de soja, les ufs, la viande maigre, les légumes frais et les fruits riches en vitamines A, B, C. Ces aliments peuvent augmenter la résistance du corps.
Complication
Complications de la mousse sclérosante vulvaire Complications, démangeaisons génitales
Un traitement inapproprié peut conduire à des signes de masculinisation.
Symptôme
Symptômes de la mousse sclérosante de la vulve Symptômes communs Peeling Peeling Atrophie de la vulve Oedème Perte de pigmentation Durcissement Adhésion du prépuce Papules Démangeaisons génitales
Les principaux symptômes sont les démangeaisons génitales, la dyspareunie et la toux en cas de sensation de brûlure ou de douleur. Elles peuvent être causées par le cyclisme, la défécation ou les rapports sexuels lorsque la peau du périnée est fendue. La caractéristique clinique typique est que la vulve est atrophiée et que les petites lèvres deviennent plus petites. Disparaît, peut adhérer au clitoris, les grandes lèvres deviennent plus minces, le clitoris se rétrécit et son prépuce est trop long, la couleur de la peau devient blanche, brillante, se contracte, présente une faible élasticité, souvent accompagnée d'une fissure du palais et du pelage, la lésion est généralement symétrique et peut affecter le périnée. Il présente une forme de papillon dans la région périanale, des lésions bénignes au stade précoce, une peau rouge et enflée, des papules roses ou blanc ivoire et des papules de couleur pourpre après la fusion.Si les lésions se développent davantage, des manifestations cliniques typiques peuvent se former.La peau tardive est fine et se ride comme des cigarettes. Papier ou parchemin, souvent hémorragie sous-cutanée, distribution symétrique, contracture par ouverture vaginale, dysurie sévère, peau mince, vulve imprégnée d'urine, peut provoquer une érosion et des picotements, la mousse sclérosante progresse rarement vers un cancer invasif, Cependant, il peut y avoir de la mousse sclérosante autour du cancer invasif.
Les symptômes du prurit chez les jeunes filles ne sont pas évidents: ils peuvent ressentir une gêne génitale ou périanale après la miction. L'atrophie sclérosante des jeunes filles et de certaines femmes adultes est principalement causée par un gonflement du clitoris et une adhérence au prépuce, un manque de petites lèvres et des taches blanches après les grandes lèvres. La peau des grandes lèvres peut conserver une certaine élasticité. Comme lhyperkératose des lésions de la jeune fille nest pas évidente pour les adultes, la peau locale est jaunâtre ou tachée de taches pigmentaires. Si elle est lésée, elle peut présenter un verrou. La maladie des trous ou blanche est endommagée et les lésions de la plupart des patients peuvent disparaître d'elles-mêmes pendant la puberté.
Examiner
Examen de la mousse sclérosante vulvaire
1, examen des sécrétions.
2, biopsie examen pathologique.
3, selon les manifestations cliniques peuvent faire un diagnostic préliminaire, la biopsie est le seul diagnostic final. Selon les démangeaisons génitales du patient et ses sites de prédilection typiques, manifestations cliniques, pigmentation locale et plaques blanches, examen pathologique de l'hyperkératose, atrophie de la couche de cellules épineuses, dème dermique et fibrose de collagène, le diagnostic n'est pas difficile.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la mousse sclérosante vulvaire
Diagnostic
Selon les manifestations cliniques, un diagnostic préliminaire peut être établi.La biopsie est la seule méthode de diagnostic finale.Selon le patient, il existe des démangeaisons vulvaires et des sites de prédilection typiques, des manifestations cliniques, une pigmentation locale et des plaques blanches, et un examen pathologique hyperkératotique. Atrophie de la couche de cellules épineuses, dème dermique et fibrose du collagène, le diagnostic n'est pas difficile.
Diagnostic différentiel
1. La mousse sclérosante doit être distinguée de l'atrophie physiologique chez les personnes âgées, celle-ci ne se trouvant que chez les femmes séniles, l'atrophie de la peau génitale étant identique à celle des autres parties du corps, le tissu vulvaire, y compris les couches de peau et la couche adipeuse sous-cutanée, est atrophié. Par conséquent, les grandes lèvres sont aplaties et les petites lèvres sont dégradées, mais le patient ne présente aucun symptôme.
2. Atrophie primaire vulvaire, peut survenir chez les femmes d'âge moyen, le tissu adipeux sous-cutané disparaît au début, les grandes lèvres s'aplatissent, puis les cheveux tombent, l'épiderme flétri, sec et brillant, blanc pâle ou grisâtre, possible Les petits érythèmes, petites lèvres et le clitoris ont également disparu, accompagnés de démangeaisons génitales, de brûlures ou de picotements. Il nya pas de lésion papuleuse typique au stade précoce de la mousse sclérosante, mais les résultats cliniques et pathologiques ne sont pas connus. Certains chercheurs pensent que la dite atrophie primitive de la vulve pourrait avoir été causée par la mousse sclérosante vulvaire chez la jeune femme et que, une fois guérie, elle rechute à lâge moyen, la vulve rétrécit et doit donc encore être diagnostiquée comme sclérosante vulvaire. La mousse ne doit pas être diagnostiquée comme une atrophie primaire de la vulve pour éviter toute confusion.
3. La mousse sclérosante doit être différenciée du vitiligo et de l'albinisme. Le vitiligo ne présente aucun symptôme. La zone blanche de la peau et les tissus environnants sont clairement définis. La surface est lisse et humide, l'élasticité est normale, d'autres parties du corps peuvent être accompagnées de vitiligo, aucun symptôme d'albinisme, d'autres parties du corps. La même lésion peut également être trouvée.
