Sarcome vulvaire des tissus mous acineux
introduction
Introduction de sarcomes des tissus mous alvéolaires vulvaires Le sarcome des tissus mous alvéolaires de la vulve est une tumeur rare et très maligne composé principalement de tissus mous profonds des extrémités et principalement métastatique aux poumons. Les sarcomes des tissus mous alvéolaires vulvaires sont extrêmement rares et surviennent à l'adolescence. Les sarcomes des tissus mous alvéolaires vulvaires se manifestent généralement lors dun examen physique ou par inadvertance. Il sagit dune masse indolore à croissance lente. Son évolution varie de quelques mois à plusieurs années et peut s'accompagner dulcères. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: les femmes Mode d'infection: non infectieux Complications: sarcome
Agent pathogène
La cause du sarcome des tissus mous alvéolaires vulvaires
Cause de la maladie:
Le sarcome des tissus mous vésiculaires vulvaires a plusieurs hypothèses telles que les paraganglions, les cellules de Schwann, les chimiorécepteurs, les cellules productrices de rénine et l'origine du muscle squelettique.La plupart des études appuient la théorie myogénique, mais certains chercheurs ne sont pas de cet avis. (Ordonez 1999), lOMS (1999) la classée dans dautres catégories.
Pathogenèse:
Les masses sont principalement rondes, elliptiques ou nodulaires, avec souvent des capsules incomplètes, le visage coupé gris-rouge, doux, facile à rompre, nécrose hémorragique commune. L'examen microscopique est caractérisé par une fibrose vasculaire divisant les cellules tumorales en un nid caractérisé par une structure ressemblant à un acinier, une structure solide imbriquée et une structure en anneau floral, qui ont des cellules cytoplasmiques claires et de faibles cellules cytoplasmiques à granulocytes éosinophiles 2. La coloration HE permet de détecter des cristaux éosinophiles anti-amylase PAS-positifs dans le cytoplasme.La microscopie électronique a confirmé que les cristaux sont des produits sécrétés formés dans le Golgi.
L'immunohistochimie a montré une desmine partielle, actine, myoglo bin, MyoDl, myogénine positive et S-100 négative.
Ladanyi et al (2001) ont constaté que dans le sarcome des tissus mous alvéolaires, le gène TFE3 des gènes Xp11.2 et 17q25 était présent en raison de la présence d'une altération chromosomique plus spécifique, der (17) t (X; 17) (p11.2; q25). La fusion du gène ASPL forme le gène chimère TFE3-ASPL et la détection de la translocation chromosomique ou du gène chimère par FISH ou RT-PCR est utile pour le diagnostic de cette tumeur.Très récemment, Ladanyi et ses collaborateurs (2002) ont proposé une fusion du gène TFE3. Des anticorps ponctuels ont été utilisés pour détecter l'expression du gène TFE3 dans le noyau par immunohistochimie afin de faciliter le diagnostic du sarcome des tissus mous alvéolaires.
La prévention
Prévention du sarcome des tissus mous vulve alvéolaire
Examen physique régulier, dépistage précoce, traitement précoce et bon suivi.
Complication
Complications du sarcome des tissus mous alvéolaires vulvaires Sarcome à complications
Le sarcome des tissus mous alvéolaires de la vulve est une tumeur rare et très maligne composé principalement de tissus mous profonds des extrémités et principalement métastatique aux poumons. Les sarcomes des tissus mous alvéolaires vulvaires sont extrêmement rares et surviennent à l'adolescence. L'immunohistochimie a montré que la desmine partielle, l'actine, le myoglo bin, le MyoDl, la myogénine étaient positifs, alors que le S-100 était négatif. Comme le sarcome est rompu par le frottement et que la résistance et l'immunité du corps sont réduites, il est facile de le fusionner.
Symptôme
Symptômes de sarcome des tissus mous vulve alvéolaires Symptômes communs Grandes lèvres grandes ou grandes lèvres ...
Les sarcomes des tissus mous alvéolaires de la vulve se manifestent généralement lors dun examen physique ou par inadvertance et présentent une masse indolore à croissance lente, dont lévolution varie de quelques mois à plusieurs années et qui peut être accompagnée dulcères. Et en bas à droite de louverture urétrale, la taille est de 2 à 4 cm.
Examiner
Examen du sarcome des tissus mous alvéolaires vulvaires
Examen histopathologique.
La tomodensitométrie présente une bonne sensibilité et une bonne spécificité pour diagnostiquer les lésions de métastases pulmonaires.On peut constater que les nodules ou les masses présentent une nette augmentation de la densité limite, la TDM peut être observée dans les vaisseaux sanguins incurvés et dilatés dans la tumeur, Inspection de groupe.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du sarcome des tissus mous alvéolaires vulvaires
Le diagnostic peut être basé sur des manifestations cliniques, des symptômes, une tomodensitométrie et un examen histopathologique.
En raison de l'absence de symptômes et de la croissance lente du sarcome génital des parties molles alvéolaires, il est facile de faire un diagnostic erroné en tant que lésions bénignes telles que le kyste du sac pap et la tumeur des cellules de la granulosa. La cristallisation par les éosinophiles, associée à l'immunohistochimie et à l'expression de gènes chimériques spécifiques, ne devrait pas être difficile à poser pour un diagnostic différentiel.
