Sclérite granulomateuse de Wegener
introduction
Introduction à la sclérite granulomateuse de Wegener La granulomatose de Wegener (GT) est une maladie systémique d'étiologie inconnue caractérisée par une inflammation granulomateuse des voies respiratoires supérieures et inférieures, une vascularite nécrosante et une néphrite, qui peut être divisée en trois catégories: complète, restrictive et très restrictive. Types. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,05% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: kératite, uvéite antérieure, glaucome, cataracte, dème du disque optique
Agent pathogène
Sclérite granulomateuse de Wegener
Cause de la maladie:
La cause en est inconnue et est considérée comme une réaction allergique à un antigène inhalé inconnu qui provoque une inflammation granulomateuse respiratoire, une vascularite, une élévation des IgA et des IgG sériques et une atteinte systémique des organes et des vaisseaux sanguins, bien qu'aucune famille, région géographique ou occupation ne soit trouvée. D'autres facteurs sont liés à la maladie, mais des études suggèrent que le taux de détection de l'antigène HLA-B8 est élevé dans la maladie.
Pathogenèse:
Bien que le mécanisme spécifique de la vascularite granulomateuse soit incertain, il existe de nombreuses preuves de troubles immunitaires et de lésions tissulaires dues aux anticorps et aux cellules, et 50% des patients présentent des complexes immuns circulants (CIC) élevés. Des taux sériques d'IgA et d'IgG sériques positifs et élevés pour le facteur rhumatoïde (RF) sont également fréquents: chez certains spécimens de biopsie rénale, des IgG, des composants du complément et un dépôt de fibrine sont visibles.Pour les lésions pulmonaires, les lésions granulomateuses sont principalement du T. Les lymphocytes et les macrophages s'infiltrent, principalement dans les vaisseaux sanguins inflammatoires et autour des neutrophiles. Certaines études suggèrent qu'il s'agit d'anomalies neutrophiles, de pertes de chimiotaxie, de l'apparition d'ANCA et de leucocytes dans les vaisseaux sanguins. C'est un changement précoce dans le processus inflammatoire.
Il est probable que plus d'un mécanisme immunitaire est impliqué dans l'apparition de la maladie, et une réponse anticorps anormale ou excessive à un antigène inhalé peut provoquer une réponse granulomateuse des lymphocytes T de macrophages stimulée par CIC dans et autour du vaisseau sanguin.
La prévention
Prévention de la sclérite granulomateuse de Wegener
Un groupe de travail non traité peut rapidement aggraver la mort, en particulier chez les personnes souffrant d'insuffisance rénale. Lorsque le patient développe une maladie rénale, le taux de survie moyen est de 5 mois, le taux de mortalité à un an est de 82% et le taux de mortalité à 2 ans est de 90%. Le traitement par glucocorticoïdes systémiques et immunosuppresseurs peut réduire létat de 93% des patients. Par conséquent, le diagnostic précoce et le traitement précoce de la sclérite granulomateuse de Wegener sont extrêmement importants.
Complication
Complications de la sclérite granulomateuse de Wegener Complications kératite antérieure uvéite glaucome oedème discal de la cataracte
Il peut y avoir une ischémie et une obstruction choriorétiniennes, une kératite et une uvéite antérieure, une kératite, une uvéite, un glaucome, une cataracte et un dème du disque optique provoqués par une sclérite, et environ 50% des yeux ont une vision réduite.
Symptôme
Symptômes de sclérite granulomateuse de Wegener Symptômes communs Ulcère de la cornée Hématurie Ulcère de la muqueuse nasale Bord Kératite ulcéreuse Perforation du globe oculaire Protéurie du globe oculaire Perforation du septum nasal Occlusion de l'artère rétinienne Nez selle
La performance des yeux
De 29% à 58% des patients atteints de GT ont des manifestations oculaires anormales, qui peuvent être divisées en types adjacents et focaux de type 2. Les lésions adjacentes comprennent des pseudotumeurs orbitaux sévères, un abcès, une cellulite et une obstruction des conduits nasolacrimaux, principalement par la proximité. La sinusite granulomateuse à long terme s'étend, l'inflammation des paupières avec saillie du globe oculaire est la lésion oculaire la plus courante en GT, les lésions focales et les maladies des voies respiratoires supérieures ne sont pas liées, principalement à cause d'une vascularite focale, la plus courante Il s'agit d'une conjonctivite, d'une kératite, d'une sclérite et d'une inflammation sclérale.Les patients atteints d'uvéite à WG peuvent également avoir d'autres maladies oculaires focales telles que la neuropathie optique ischémique et l'occlusion de l'artère rétinienne, bien que le GT le plus complet ou restrictif. Les anomalies des voies respiratoires mentionnées ci-dessus sont plus courantes, mais la manifestation oculaire peut être le premier symptôme, qui attire l'attention du patient et fait appel à un traitement médical. La première personne.
(1) Sclérite: Il a été rapporté que lincidence de la GW chez les patients atteints de sclérite était de 3,79%, à linverse de 7 à 11%, le type de sclérite pouvant être nodulaire, diffuse ou nécrotique. La sclérite antérieure nécrosante et la kératite ulcéreuse marginale (Figures 1 et 2) sont les lésions oculaires les plus graves du GT, entraînant une perforation de l'il, une cécité et même une ablation du globe oculaire, ainsi qu'une polyartérite nodulaire (PAN). Les ulcères de la cornée sont très similaires, ils progressent progressivement vers la périphérie et le centre, la surface de lulcère érodée vers le centre forme souvent le bord de la lèvre labiale et sa forme est très proche de celle de Mooren. L'inflammation survient généralement avec des symptômes systémiques, mais il s'agit également de la première manifestation de l'aggravation d'une maladie systémique, mais une sclérite antérieure nécrosante peut survenir après un traumatisme chirurgical.
Parmi les 172 cas de sclérite observés par Foster et al, 14 étaient des GT (8,13%), 2 étaient complets, 10 restrictifs, 2 très restrictifs et lâge moyen était de 60 ans (15 ~ 81 ans), plus d'hommes que de femmes (10: 4), à l'exception d'un cas, tous les patients atteints de sclérite en sont le premier symptôme, un examen supplémentaire pour diagnostiquer le GT, 9 patients présentant des symptômes des voies respiratoires supérieures et inférieures, une sclérite et un diagnostic de GT La moyenne des sclérites est persistante ou récurrente, souvent associée à une exacerbation aiguë de la maladie systémique (11 cas de sclérite antérieure nécrosante, dont 4 après une intervention chirurgicale et 2 diffuses). Sclérite antérieure, 1 cas de sclérite antérieure nodulaire, 7 cas (50%) de 14 cas de sclérite à WG avec kératite ulcéreuse marginale, 6 cas de sclérite antérieure nécrosante, 1 cas de sclérite antérieure diffuse Sur les 14 patients, 6 (43%) avaient une incidence similaire d'uvéite antérieure (42%) avec 158 cas de sclérite sans GT, indiquant l'absence de corrélation entre l'uvéite antérieure et la GT. .
(2) inflammation externe sclérale: le taux d'inflammation sclérale est plus faible chez les patients GT que la sclérite, et une inflammation sclérale peut être le premier symptôme de la maladie.
2. Performance non oculaire
Les manifestations cliniques les plus courantes de la GW sont les lésions des voies respiratoires supérieures et inférieures, mais il ne faut pas oublier que la maladie peut montrer une variété de symptômes et de signes.
L'infiltration pulmonaire et la sinusite sont les deux manifestations cliniques les plus courantes dans les voies respiratoires supérieures et inférieures, notamment la rhinite hémorragique, les ulcères de la muqueuse nasale et l'otite moyenne provoquée par une obstruction de la trompe d'Eustache. La toux, lhémoptysie, lessoufflement et une douleur thoracique rare peuvent également provoquer des épanchements thoraciques et une sténose sous-glottique. Une perte de septum nasal et dappui nasal peut entraîner une formation caractéristique du nez en selle, ainsi que des lésions respiratoires. En même temps que des infections secondaires telles que Staphylococcus aureus.
Les lésions rénales surviennent souvent après des lésions respiratoires, soit une glomérulonéphrite focale bénigne, soit une glomérulonéphrite fulminante, diffuse et nécrosante, une atteinte rénale avec hyperplasie et des changements de croissant. Y compris l'hématurie, l'azotémie, la protéinurie et l'dème du pied, une fois atteinte d'une maladie rénale, peut progresser rapidement, le pronostic étant généralement mauvais
Autres manifestations systémiques: douleurs articulaires et non arthritiques, lésions cutanées telles que papules, petites vésicules, cyanose, ulcères et nodules sous-cutanés, neuropathie périphérique, notamment mononévrite multiple et paralysie du nerf crânien, atteinte cardiaque avec un péricarde aigu Insuffisance cardiaque inflammatoire et congestive, la thyroïdite, les masses parotides, les granulomes nasaux et tympaniques et les masses mammaires ulcéreuses sont dautres manifestations rares de cette maladie.
Examiner
Sclérite granulomateuse de Wegener
1. Résultats des tests de laboratoire caractéristiques du GT
Des tests de laboratoire non spécifiques ont abouti à une anémie pigmentée positive, à une augmentation du nombre de globules blancs et de plaquettes, à une augmentation de la RRS, à une RF positive, à une augmentation de la protéine C-réactive (CRP) et à une immunoglobuline sérique.
En 1985, des anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA) ont été trouvés dans les sérums de patients atteints de GT et leurs niveaux étaient associés à l'activité de la maladie. D'autres études ont confirmé cette spécificité, la sensibilité des ANCA et le type d'activité du GT. Et dans la mesure où: la sensibilité de la période d'activité restreinte est de 67%, la sensibilité après rémission n'est que de 32% et la sensibilité de la période d'activité complète est de 96%. Ces résultats suggèrent que les ANCA négatifs ne peuvent pas exclure le diagnostic de WG, dans le glomérule. Chez les patients atteints de néphrite, de syndrome pulmonaire rénal et de vascularite, le taux de faux positifs des ANCA n'était que de 0,6%.
Il existe au moins deux méthodes pour la coloration des neutrophiles par ANCA, lune est la coloration cytoplasmique classique des granulocytes (C-ANCA), qui contient une sérine protéase des neutrophiles (également connue sous le nom de pro-granuline). La spécificité est que tous les patients présentant une performance positive C-ANCA répondent aux critères de diagnostic classiques de la WG, et lautre est la coloration périnucléaire (P-ANCA) de diverses enzymes de dégradation des microparticules telles que la myéloperoxydase, la histone protéase G, les leucocytes humains. L'élastase et le lactate sont spécifiques, et P-ANCA est un marqueur spécifique de la glomérulonéphrite idiopathique nécrosante du croissant, qui est souvent associée à une arthrite subtile et parfois associée à une GT. Le diagnostic différentiel de l'arthrite subtile et du GT est que le premier est dépourvu de lésions granulomateuses, le dernier présente des caractéristiques de lésion granulomateuses, le WG glomérulonéphrite idiopathique, nécrotique, croissant, et l'arthrite subtile semblent être une maladie Différentes manifestations, le WG est principalement lié à la coloration positive de C-ANCA, et montre parfois également que P-ANCA est positif, lorsqu'il souffre de maladies oculaires associées à une vascularite systémique, les ANCA doivent être examinés, la mesure des ANCA présente un degré élevé de diagnostic de sclérite WG Spécificité et sensibilité, 3 types Les patients avec WG (complets, restrictifs et très restrictifs) avec une maladie oculaire peuvent être positifs à la fois pour C-ANCA et P-ANCA, et parce que le test ANCA a une spécificité et une sensibilité élevées pour le WG, il peut être transmis. Diagnostic précoce et surveillance des récidives pour améliorer le pronostic du GT, seuls les ANCA doivent être prudents et doivent être soigneusement examinés conjointement avec d'autres parties du corps avant que le diagnostic du GT puisse être posé.
2. Culture bactérienne et coloration spéciale
Une inflammation granulomateuse causée par des bacilles acido-résistants, des champignons, etc. peut être exclue pour le diagnostic différentiel.
3. examen pathologique
Au microscope, les cellules tumorales sont mal réparties, le noyau est rond ou irrégulier, la coloration profonde ou la chromatine est localisée, le cytoplasme est rare et peut s'accompagner d'une nécrose coagulante et d'une infiltration de cellules inflammatoires et envahir le tissu musculaire environnant.
Radiographie pulmonaire: lorsqu'un symptôme typique des voies respiratoires inférieures apparaît, il peut indiquer une infiltration nodulaire enflammée de poumons bilatéraux, des cavités faciles à former et une atélectasie après infiltration et dissipation.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la sclérite granulomateuse de Wegener
Le diagnostic du GT peut être établi sur la base de résultats cliniques et pathologiques, de modifications du granulome des voies respiratoires inférieures, de la glomérulonéphrite et d'une vascularite impliquant d'autres organes.En 1990, l'American College of Rheumatology a énuméré les critères de diagnostic du GT. Lorsque deux ou plus des quatre critères suivants apparaissent, la sensibilité et la spécificité du groupe de travail sont respectivement de 88,2% et 92%: 1 sédiment urinaire anormal (type à tube ou 5 globules rouges par champ de haute puissance), 2 Radiographie thoracique anormale (nodules, cavités ou infiltration mixte), 3 ulcères de la bouche ou excrétions nasales, 4 parois vasculaires, inflammation granulomateuse autour ou à l'extérieur des vaisseaux sanguins.
Peu importe qu'il y ait ou non une inflammation oculaire (muqueuse nasale, tissu sinusien, peau et poumon) et une vascularite positive ou ANCA positive, à condition que les manifestations pathologiques caractéristiques de la granulomatose nécrosante et les manifestations cliniques systémiques correspondantes puissent diagnostiquer le WG, si l'ANCA est négatif, Qu'il s'agisse d'une maladie microvasculaire de la conjonctive et / ou du tissu scléral, en particulier lorsque les caractéristiques cliniques sont atypiques, les manifestations pathologiques sont corrélées au diagnostic de GT complet.
Lorsque la maladie oculaire correspondante apparaît, même en l'absence de changement histopathologique oculaire caractéristique, si l'ANCA est positif, le GT de restriction de la taille peut être déclenché. À l'inverse, s'il existe un changement pathologique oculaire caractéristique sans manifestations cliniques systémiques correspondantes, l'ANCA est négatif. Soutenir les diagnostics du groupe de travail.
Lorsque la cornée forme un ulcère, elle peut progressivement se déplacer vers la périphérie et le centre.La surface de lulcère érodé forme souvent le bord de la saillie en forme de lèvre.
