Syndrome de Budd-Chiari pédiatrique
introduction
Introduction au syndrome pédiatrique Bad-Giyari Syndrome de Bad-Giyari pédiatrique, également connu sous le nom de Budd-Chiarisyndrome. Il s'agit d'un groupe de maladies caractérisé par une hypertension portale ou une hypertension de la veine cave inférieure et inférieure, provoquée par une obstruction de la veine cave inférieure au-dessus de la veine hépatique ou de son ouverture. Les plus courantes sont le diaphragme de la veine cave inférieure et la thrombose de la veine hépatique au-dessus de l'ouverture de la veine hépatique. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.00001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: cirrhose, hypersplénisme
Agent pathogène
La cause du syndrome de Budd-Gihale chez l'enfant
(1) Causes de la maladie
La veine hépatique ou son tronc et / ou le segment du foie de la veine cave inférieure est comprimé, thrombose, occlusion de nouveaux organismes ou membrane ou réseau sur le mur, et la partie supérieure de la partie postérieure du foie adjacente au tronc de la veine hépatique et à la veine cave inférieure Tels qu'une tumeur maligne, un hémangiome, un hématome, un abcès amibien, un kyste (tel qu'un kyste hydatique), un gonflement de gomme syphilitique, etc., peuvent opprimer la veine hépatique, une polycythémie (primaire ou secondaire), la drépanocytose, la leucémie , anémie hémolytique et autres maladies du sang, utilisation à long terme de contraceptifs, traumatisme abdominal contondant, maladie chronique des intestins, hépatite alcoolique aiguë, cholangite, pancréatite, infections pelviennes, maladie occlusive veineuse et grossesse, peuvent être anormaux par le mécanisme de la coagulation sanguine, Ou bien l'endommagement veineux de l'endothélium, entraînant une thrombose menant à la maladie, 30% des cas étant par ailleurs inconnus.
Chez les enfants, les principales causes sont la sténose de la veine hépatique congénitale et lendartérite veineuse hépatique.
(deux) pathogenèse
La veine hépatique appartient au système de la veine porte. Normalement, 70% des vaisseaux sanguins de la veine splénique pénètrent dans la veine. Trois aspects de la physiopathologie peuvent former une hypertension portale: 1 phlébite ou thrombose, 2 cirrhose, 3 veine hépatique ou son tronc et (ou Obstruction du foie de la veine cave inférieure, enfant avec sténose de la veine hépatique congénitale, sténose veineuse hépatique comme lésion principale, hyperfonction de la rate secondaire, souvent avec réduction complète des cellules sanguines, hémorragie cutanée muqueuse, hyperplasie de la moelle osseuse et autre fonction de la rate Les performances de l'hyperthyroïdie, les caractéristiques communes de l'hypertension portale intrahépatique et extrahépatique sont l'hématémèse (saignement gastro-intestinal supérieur), la splénomégalie et l'ascite.
La prévention
Prévention du syndrome de Bad-Gielli chez l'enfant
Les causes de cette maladie sont différentes et doivent prêter attention à la prévention et au traitement de diverses maladies infectieuses, telles que l'abcès amibien, le kyste hydatique, la gomme syphilitique, la maladie inflammatoire chronique de l'intestin, l'infection pelvienne, etc., prêter attention aux régimes Hépatite alcoolique, pancréatite, cholangite, etc.
Complication
Complications du syndrome de Bad-Gielli pédiatrique Complications, cirrhose du foie, hypersplénisme
La plupart des patients atteints de SCB aiguë décèdent de troubles circulatoires, d'insuffisance hépatique ou de saignements gastro-intestinaux, qui peuvent être compliqués de cirrhose et d'hypersplénisme.
Symptôme
Symptômes du syndrome de Bard-Gihale chez les enfants Symptômes communs Astragale douleurs abdominales splénomégalie retour veineux foie-jugulaire ascite positive ascension de l'expectoration insuffisance hépatique saignement intestinal
La maladie peut survenir chez les nourrissons et les personnes âgées, et le taux dincidence est à peu près égal pour les hommes et les femmes.
Soudaine douleur abdominale aiguë BCS, expansion rapide de l'abdomen, examen physique peut être trouvé ictère, foie avec tendresse, une grande quantité d'ascite, mais des signes négatifs de retour veineux hépatique jugulaire, hypotension artérielle, moins d'urine, rétention de bromure de sulfonium sanguin (BSP), augmentation de la transaminase, Lors de la chirurgie, le foie est gros et bleu-violet. La plupart des patients décèdent de troubles circulatoires, d'insuffisance hépatique ou de saignements gastro-intestinaux. Dans le syndrome chronique chronique, les symptômes apparaissent lentement et peuvent entraîner un ictère, une splénomégalie et des tétranyques.
Examiner
Examen du syndrome de Bard-Gihale chez les enfants
Cela se manifeste principalement par une rétention anormale de BSP, une augmentation modérée de la phosphatase alcaline et de la transaminase, une diminution de l'albumine plasmatique, mais une augmentation de la gamma globuline protéique et une occlusion membraneuse de la veine cave inférieure présentant souvent une protéinurie.
Peut faire une laparoscopie, une échographie en mode B, un balayage par radionucléides, une angiographie, telle que la phlébographie hépatique, une phlébographie hépatique percutanée, une angiographie de la veine cave inférieure, une angiographie sélective du cliaque.
Diagnostic
Identification diagnostique du syndrome de Budd-Gihale chez l'enfant
Le degré d'atteinte de la fonction hépatique de cette maladie est relativement modéré, combiné à l'examen de laboratoire et aux résultats de l'examen auxiliaire.
La maladie doit être différenciée de la congestion hépatique cardiogénique, de la cirrhose et de la maladie occlusive veineuse hépatique.
