Tumeurs hépatiques pédiatriques
introduction
Introduction aux tumeurs du foie pédiatriques Comme chez l'adulte, les tumeurs secondaires du foie chez les enfants sont plus courantes que les tumeurs primaires du foie. Les tumeurs malignes primitives du foie représentent 1,2 à 5% des tumeurs chez l'enfant, les plus courantes étant l'hépatoblastome et le carcinome hépatocellulaire, les hémangiomes, les hamartomes et les tératomes. . L'hépatoblastome est plus fréquent que le carcinome hépatocellulaire. Il survient presque tous chez les enfants de moins de 5 ans et environ 50% des patients ont moins de 18 mois. Les garçons sont plus fréquents que les filles, en particulier le carcinome hépatocellulaire, homme: femme 2: 1. L'âge maximum du carcinome hépatocellulaire est de 10 à 14 ans. Comme dans le cas du néphroblastome, des malformations congénitales telles que l'hypertrophie hémifaciale et l'hémangiome étendu peuvent être compliquées par des tumeurs malignes du foie, ainsi que des tumeurs du foie et un néphroblastome chez le même patient. Des cas d'hépatoblastome et de carcinome hépatocellulaire ont été signalés chez des jumeaux. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: jaunisse, ascite, ostéoporose, anémie
Agent pathogène
Causes de la tumeur du foie chez les enfants
(1) Causes de la maladie
La cause du cancer du foie, après de nombreuses études, bien qu'il y ait une certaine compréhension, mais ses raisons nétaient pas connues à ce jour, les recherches actuelles estiment que la cause de la maladie:
1. Cirrhose du foie Patients atteints de cancer du foie hépatique avec environ 80% des patients atteints de cirrhose hépatique, et la plupart des patients atteints de cirrhose nodulaire de grande taille, pouvant être due à une dégénérescence et une nécrose des hépatocytes, une hyperplasie du tissu conjonctif interstitiel, une formation de fibrose, des hépatocytes résiduels La régénération nodulaire, la formation de lobules et d'hépatocytes peuvent être mutés au cours d'une hyperplasie répétée et éventuellement conduire au cancer.
2. Hépatite virale L'hépatite B est étroitement liée au cancer du foie.L'incidence du cancer du foie est significativement plus élevée chez les patients HbsAg positifs que celle de la maladie HbsAg négative.L'hépatite C est également étroitement liée à la survenue d'un cancer du foie.
3. Après l'ingestion de la nourriture contenant de l'aflatoxine, celle-ci est absorbée par le tube digestif et atteint le foie, provoquant une dégénérescence et une nécrose des cellules du foie, qui à leur tour prolifèrent et deviennent cancéreuses.
4. Les cancérogènes chimiques sont maintenant connus sous le nom de nitrates et nitrites.
5. Le statut immunitaire de l'organisme La survenue d'un cancer du foie est généralement associée à une faible fonction immunitaire des anticorps, en particulier vis-à-vis d'une faible fonction immunitaire cellulaire.
(deux) pathogenèse
L'hépatoblastome est principalement une simple lésion située dans le lobe droit du foie, avec ou sans enveloppe. La surface de coupe est grise à brune, avec saignements, ossification et nécrose. En 1967, Ishak et Gkunz divisèrent l'hépatoblastome en deux types: Les tumeurs épithéliales pures épithéliales et épithélio-mésenchymateuses sont nodulaires, uniformes et uniformes et consistent en deux types de cellules, dont l'une est une cellule ftale, en forme de cellules hépatiques ftales, souvent disposées en irrégularités épaisses Plaque hépatique, de taille cellulaire différente, mais souvent plus petite que les hépatocytes normaux, cytoplasmique éosinophilique, glycogène, ronde ou ovale nucléaire, basophile, avec quelques figures mitotiques, et ensuite des cellules embryonnaires, légèrement différenciées Mauvais, rangés en faisceaux, petites cellules avec coloration profonde, moins de cytoplasme, peu ou pas de glycogène, coloration nucléaire profonde, figures mitotiques communes, coupes tumorales mixtes séparées par des fibres de collagène et des cellules foetales visibles lobulées Et la distribution cellulaire embryonnaire, soutenue par les fibres réticulaires, les cellules mésenchymateuses primitives sont longues, fusiformes, le cytoplasme moins dense, un tissu osseux visible, ces dernières années, le CCSG (groupe détude sur le cancer infantile), le SWOG (groupe sud-ouest doncologie) et le POG ( Groupe d'oncologie pédiatrique) Selon les recommandations de Weinber et Finnegold, l'hépatoblastome est divisé en types foetal, embryonnaire, faisceau épais et type indifférencié à petites cellules (type inter-variant). Le carcinome hépatocellulaire contient des cellules à grand angle bien différenciées avec des cellules de cytoplasme éosinophilique. La structure du cordon hépatique est formée et entourée d'un sinus vasculaire. Les deux tumeurs sont associées à une hyperplasie érythrocytaire extramédullaire et plus souvent au lobe droit du foie. Environ la moitié des patients envahissent les lobes droit et gauche ou sont multicentriques, le plus souvent transférés vers Il n'est pas rare que les poumons se propagent localement dans la cavité abdominale et moins fréquemment dans le système nerveux central.
La prévention
Prévention des tumeurs hépatiques chez l'enfant
Le carcinome hépatocellulaire pédiatrique survient souvent en cas de cirrhose ou de lésions parenchymateuses hépatiques primitives, par exemple en augmentant les cas d'hémopathies malignes hépatiques consécutifs à une cirrhose de l'hépatite biliaire et de l'hépatite mégacytique, ainsi qu'en cas de prévention et de traitement actifs.
Complication
Complications tumorales hépatiques chez l'enfant Complications jaunisse ascite ostéoporose anémie
Souvent compliquée d'ictère, d'ascite, d'ostéoporose, peut entraîner de multiples fractures, anémie et thrombocytose.
Symptôme
Symptômes de tumeur hépatique chez l'enfant Symptômes communs Alpha-foetoprotéine augmentée ascite jaunisse hépatomégalie hyperthermie insuffisance cardiaque ostéoporose dyspnée foie souffle vasculaire thrombocytose
La plupart des enfants présentant une hépatomégalie localisée irrégulière comme symptômes initiaux, la masse se situe dans l'abdomen droit ou dans l'abdomen supérieur droit.Il est souvent noté dans l'histoire que la tumeur se développait rapidement, que certains pouvaient atteindre l'ombilic ou au-delà de la ligne médiane, la surface est lisse, le bord est net, la dureté est moyenne, légèrement Déplacez-vous à gauche et à droite, aucune sensibilité, en plus d'une légère anémie au stade précoce, l'état général est bon, au stade avancé, la jaunisse, l'ascite, la fièvre, l'anémie, la perte de poids, un engorgement veineux dans la paroi abdominale et des difficultés respiratoires peuvent être causées par une masse énorme dans l'abdomen. L'ostéoporose est associée à environ 20% des cas d'hépatoblastome, et les cas graves peuvent entraîner des fractures multiples.
De nombreux patients souffrent d'anémie et de thrombocytose au moment du traitement, en particulier chez les enfants atteints d'hépatoblastome.La fonction hépatique des enfants atteints d'hépatoblastome est normale, mais les cas de carcinome hépatocellulaire sont compliqués d'hépatite ou de cirrhose et de bilirubine sérique. La phosphatase alcaline et la transaminase peuvent augmenter, lalpha-ftoprotéine a augmenté dans 60% à 90% des cas de carcinome hépatocellulaire et dans plus de 90% des cas dhépatoblastome et lexcrétion intravésicale de cystéine (cystathionine) a augmenté dans lhépatoblastome.
Les autres tumeurs hépatiques primitives sont lhémangiome caverneux commun et les tumeurs des cellules endothéliales vasculaires, qui peuvent comprimer le tissu hépatique en raison de la croissance tumorale, de la dégénérescence des cellules hépatiques et, parfois, dun court-circuit artérioveineux dans la tumeur, pouvant provoquer une insuffisance cardiaque ou chez les enfants. Rupture tumorale et mort, le petit hémangiome se développe lentement et il n'y a pas de symptômes cliniques.
Les tumeurs des cellules endothéliales vasculaires sont malignes, avec une formation sinusoïdale dans le foie: douleur à la clinique, fièvre élevée et jaunisse, évolution lente mais pronostic sombre.
L'hamartome hépatique, le tératome et les kystes simples ou multiples sont rares.
Examiner
Examen pédiatrique des tumeurs du foie
Le développement continu de la sérologie et de l'imagerie fournit diverses méthodes pour le diagnostic précoce du cancer du foie subclinique: cliniquement, le diagnostic sérologique est appelé "diagnostic qualitatif", le diagnostic par imagerie est appelé "diagnostic de positionnement", biopsie à l'aiguille ou examen de cellules exfoliées. Une application complète de ces méthodes appelée "diagnostic pathologique" peut améliorer la précision du diagnostic.
1. L'alpha-foetoprotéine (AFP) détecte l'AFP sur les cellules du foie avec une précision d'environ 90%. Son intérêt clinique est:
(1) Diagnostic précoce: Il peut diagnostiquer des lésions infracliniques et peut poser un diagnostic environ 8 mois avant lapparition des symptômes.
(2) diagnostic différentiel: étant donné que 89% des patients atteints d'un carcinome hépatocellulaire ont une PFA supérieure à 20 ng / ml, l'alpha-ftoprotéine est donc inférieure à cette valeur et qu'il n'y a aucune preuve d'un autre cancer du foie, qui peut exclure un cancer du foie.
(3) Il est utile de refléter l'amélioration et la détérioration de l'état. L'augmentation de la PFA indique une détérioration et le déclin est amélioré si l'état clinique s'améliore.
(4) Il est utile de juger de la minutie de la résection chirurgicale et de prédire la récidive.Si la PFA revient à la valeur normale après l'opération, la résection est terminée et la réanimation déclenche la récurrence.Vous pouvez également le faire 6 à 12 mois avant l'apparition des symptômes de récurrence. Prévisions
(5) Il est utile dévaluer diverses méthodes de traitement: plus le taux de conversion de lAFP après traitement est élevé, meilleur est leffet.
Les faux positifs de l'AFP, tous les patients positifs ont un cancer du foie, les faux positifs de l'AFP sont principalement observés dans les cas d'hépatite, de cirrhose, qui représentent 80% des cas de faux positifs, en plus du cancer de l'embryon gonadique, du cancer du tube digestif, de la grossesse pathologique, Endothélium vasculaire hépatique, fibrose hépatique maligne, etc., diagnostic des patients AFP négatifs, AFP négatif ne peut pas exclure le diagnostic de cancer du foie, une enzymologie peut être réalisée, parmi laquelle la signification clinique est: 1 anti-trypsine (AAT), - Glutamate transférase (-GT), antigène carcino-embryonnaire (ACE), phosphatase alcaline (AKP), etc., ces résultats des tests sérologiques peuvent augmenter chez les patients atteints d'une maladie du foie, mais de manière non spécifique.
2. La biopsie hépatique ne permet pas de procéder à un examen de la ponction hépatique pour le diagnostic, car la ponction hépatique présente certaines complications, dont la plus fréquente est l'hémorragie. De plus, l'aiguille traversera la veine porte ou la veine hépatique et les voies biliaires lors de la ponction hépatique. Dans ce cas, les cellules cancéreuses peuvent être transportées dans les vaisseaux sanguins, provoquant des métastases.
3. L'échographie B peut montrer des tumeurs plus grandes que 1 cm, le taux de précision du diagnostic est de 90%, peut montrer la taille de la tumeur, la morphologie de l'emplacement, le nombre, le canal hépatobiliaire, la veine porte, la rate, les ganglions lymphatiques abdominaux, etc., en même temps pour la cirrhose, la splénomégalie Un diagnostic peut être fait.
4. Le scanner présente un taux de précision du diagnostic du cancer du foie de 93% et une résolution minimale de 1,5 cm, ce qui lui permet dobserver directement la taille et la localisation de la tumeur et la relation entre la veine hépatique et la veine porte et de diagnostiquer la tumeur ou le thrombus dans la veine porte ou la veine hépatique.
5. Angiographie L'angiographie hépatique peut comprendre le flux sanguin de la lésion pour déterminer la possibilité et l'indication de l'opération et peut révéler des tumeurs d'environ 1,5 cm. Il s'agit de la résolution la plus élevée de la méthode de diagnostic par imagerie actuelle. Lhémangiome hépatique revêt une grande importance. Il peut également comprendre la variation de lartère hépatique en même temps quun diagnostic clair. Il est très important pour lhépatectomie. S'il s'agit d'un cancer du foie avancé, il peut être embolisé et ne peut pas être traité. (ou) chimiothérapie.
6. L'IRM et la tomodensitométrie sont fondamentalement les mêmes, mais pour certaines masses hépatiques difficiles à identifier, les images T1, T2 peuvent clairement distinguer le cancer du foie, l'hémangiome hépatique, les abcès du foie, les kystes, etc.
7. L'analyse du débit sanguin permet d'identifier le balayage des radionucléides chez les patients difficiles à distinguer de l'hémangiome, qui est rarement utilisé en tant que méthode de diagnostic du cancer du foie.
8. La laparoscopie chez les patients présentant un diagnostic difficile peut être considérée comme un examen laparoscopique, une observation directe du foie, de la masse superficielle du foie et de la cavité abdominale.
9. L'examen radiographique a montré que, lors de la radioscopie aux rayons X avec élévation sacrée droite, limitation des mouvements ou renflement limité, 30% des cas présentaient une calcification dans le film radiographique et environ 10% des cas présentaient des métastases pulmonaires au moment du diagnostic.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de tumeur hépatique chez l'enfant
Diagnostic
Selon les manifestations cliniques et le laboratoire, les résultats de l'examen auxiliaire peuvent être jugés, les points principaux du diagnostic clinique:
1. Histoire d'hépatite passée.
2. Douleur hépatique et autres symptômes cliniques.
3. AFP> 400 g / L pendant plus de 4 semaines ou AFP> 200 g / L pendant plus de 8 semaines.
4. L'échographie B, la tomodensitométrie a révélé que le foie présentait une lésion occupant de l'espace, pouvant exclure les métastases ou les tumeurs bénignes.
Diagnostic différentiel
La principale différence entre les causes de maladie hépatique, quil sagisse dune maladie métabolique, de tumeurs bénignes du foie, telles que lhémangiome caverneux hépatique et de métastases hépatiques, telles que le neuroblastome, par dosage de lalpha-fétoprotéine, par détection par ultrasons et par tomodensitométrie ou par magnétoscopie nucléaire peut aider au diagnostic.
La pyélographie intraveineuse peut être distinguée des tumeurs rétropéritonéales telles que le néphroblastome, le neuroblastome et le tératome.
