Léiomyosarcome de l'intestin grêle
introduction
Brève introduction du léiomyosarcome de l'intestin grêle Le léiomyosarcome de lintestin grêle est une tumeur maligne provenant de la couche musculaire de lintestin grêle, de la couche musculaire sous-muqueuse et du muscle lisse vasculaire de la paroi intestinale. Il sagit du type le plus courant de tumeur maligne du tissu conjonctif de lintestin grêle. Dans le non-slipoma de l'intestin grêle, le rapport léiomyosarcome / léiomyomes est de 2 à 4: 1 dans le jéjunum, suivi de l'iléon et du duodénum. Connaissances de base La proportion de la maladie: l'incidence de cette maladie chez les personnes d'âge moyen et les personnes âgées de plus de 50 ans est d'environ 0,005% à 0,007%. Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: invagination intestinale, occlusion intestinale, saignements gastro-intestinaux, anémie
Agent pathogène
Causes du léiomyosarcome de l'intestin grêle
(1) Causes de la maladie
Le léiomyosarcome de l'intestin grêle provient du tissu musculaire lisse de la paroi de l'intestin grêle, principalement rond ou lobulé, avec des limites claires, une croissance expansive et un faible taux d'infiltration dans les tissus environnants.
(deux) pathogenèse
Au cours du processus de croissance, le léiomyosarcome peut dépasser partiellement dans la lumière intestinale, mais la plupart des tumeurs forment une masse importante à l'extérieur de la lumière intestinale ou un type d'haltère faisant saillie à l'intérieur et à l'extérieur de la paroi intestinale.
1. Bons cheveux
Les léiomyosarcomes peuvent être répartis dans tout l'intestin grêle, mais leur distribution est différente, mais la plupart des gens pensent qu'il est plus fréquent dans le jéjunum que dans l'iléon et le duodénum.Les données nationales rapportent 1033 cas de léiomyosarcomes de l'intestin grêle, ce qui se produit dans le jéjunum 422 Par exemple, 40,8%, 298 cas d'iléon, soit 28,8%, 207 cas de duodénum, 20%, 83 cas de jonction jéjunum, 8%, 23 cas n'ont pas été localisés, soit 2%.
2. Morphologie pathologique
Le léiomyosarcome de lintestin grêle est une croissance nodulaire, avec un périmètre clair, la plupart ayant une enveloppe complète, présentant une croissance excentrique; la surface de coupe est grisâtre ou rouge grisâtre, et des faisceaux de fibres tissés sont également visibles; un pédicule individuel doux et fragile, Souvent, un seul coup, plusieurs vols ont représenté seulement 1 à 3%.
Selon le mode de croissance du léiomyosarcome, la classification clinique est divisée en quatre types:
(1) type intraluminal: environ 65%, la masse fait saillie dans la lumière intestinale, hémisphérique ou globulaire, la muqueuse superficielle présente souvent un ulcère et quelques-uns peuvent être pédiculés avec des mottes.
(2) type intra-paroi: environ 15%, infiltration d'anneau tumoral de l'intestin, symptômes tardifs de la sténose intestinale et des symptômes d'obstruction, volume tumoral intraluminal généralement faible et apparition plus précoce des symptômes, principalement de l'intussusception, Obstruction intestinale et saignements.
(3) type extraluminal: environ 8%, précoce peut être asymptomatique, se développe souvent longtemps avant l'apparition des symptômes.Ce type de masse abdominale est plus commun, lorsque la tumeur se développe dans une certaine mesure, le centre peut saigner Et la nécrose, la partie tumorale est kystique, l'incidence d'ulcère superficiel muqueux est élevée, la tumeur peut être brisée et communiquer avec la lumière intestinale, formant une fistule en forme de tunnel, provoquant un saignement, se manifestant par des selles noires, des selles semblables à du goudron, une tumeur infiltrant parfois la paroi intestinale, Provoque une ischémie, une nécrose et une perforation.
(4) Type de cavité interne et externe: environ 10%, la tumeur fait saillie dans la cavité et à l'extérieur, formant une forme d'haltère.
3. Diagnostic pathologique
Les tumeurs dérivées des muscles lisses sont pathologiquement jugées bénignes ou malignes, parfois difficiles.L'identification repose principalement sur des coupes à la paraffine.Les opinions diffèrent selon les critères de diagnostic.Certaines personnes pensent qu'il y a 5 figures mitotiques dans 20 champs de forte puissance. Pour les critères malins, plus de 5 figures mitotiques doivent être diagnostiquées comme étant des léiomyosarcomes; Ranchod estime que plus de 3 figures mitotiques par 10 champs de forte puissance sont des léiomyosarcomes; Akwsri pense que 1 / 10HPF peut être classé comme malin; Berg considère des figures mitotiques atypiques, Le pléomorphisme et la profonde coloration du noyau sont les caractéristiques fondamentales du sarcome; Huang Zonghai et ses collaborateurs déterminent ce qui est bien et ce qui est malin en fonction de la taille de la tumeur, du degré de richesse cellulaire, de l'hétéromorphisme du noyau et du nombre de figures mitotiques. ~ 5 sont des léiomyosarcomes malins de bas grade et plus de 5 mitoses sont des léiomyosarcomes.
4. classement pathologique
En fonction de la densité des cellules tumorales, de l'hétéromorphisme des cellules et du noyau, le nombre de fissions nucléaires de 25 champs de haute puissance (HPF) a été calculé en continu dans la zone active de la croissance des cellules tumorales, le bord de la tumeur envahissant la muqueuse et le système vasculaire de la muqueuse, et le tissu tumoral ne présentait aucune dégénérescence ni nécrose. Les modifications kystiques, associées à la récidive tumorale et aux métastases, peuvent être classées en trois niveaux: léiomyosarcome:
Grade I: densité cellulaire moyenne, cellules en forme de fuseau, obésité partielle des cellules, hétéromorphisme modéré, nombre de nucléoses: 2-8 / 25HPF, avec une moyenne de 5, la moitié de linvasion du tissu péritumoral, 1/3 Nécrose tumorale;
Grade II: Les cellules tumorales sont principalement de haute densité, la morphologie cellulaire est irrégulière et les cellules fusiformes obèses sont dominantes, la chromatine nucléaire est rugueuse, le cytoplasme est moins, et il y a un hétéromorphisme modéré. Le nombre de fission nucléaire est plus que 10-20 / 25HPF, la moyenne Pour 12, les 2/3 voient une invasion péritumorale, la moitié d'entre eux ont une nécrose tumorale ou des modifications kystiques;
Grade III: haute densité de cellules tumorales, cellules en forme de bâtons et cellules irrégulières d'obésité, mégacaryocytes et cellules tumorales multinucléées, hétéromorphisme sévère et nombre de divisions nucléaires de 30-60 / 25HPF, avec une moyenne de 45 2/3 Voir l'invasion péritumorale, la moitié de la nécrose et les changements kystiques.
Le grade I a un meilleur pronostic et le grade III est le pire.
5. Itinéraire de transfert
Il existe très peu de métastases ganglionnaires lymphatiques, sujettes aux métastases hématogènes du foie, d'implantations péritonéales et à lit de tumeur, de taux d'implantation péritonéale de 10 à 15%, de 7% de métastases hépatiques et de parties distantes extra-abdominales distantes.
La prévention
Prévention du léiomyosarcome de l'intestin grêle
1. Interdiction de fumer de l'alcool: il s'agit de la principale mesure de prévention du cancer de la gorge. La fumée est le leader le plus chaud. Le vin est le plus chaud et le plus brûlant. Fumer et boire sont extrêmement nocifs pour le pharynx.
Deuxièmement, un régime léger: lorsque la moutarde au poivre de gingembre et toutes les choses épicées chaudes vont faire mal à la membrane muqueuse de la gorge, évitez de manger ces aliments épicés et frits, mangez plus de fruits et de légumes contenant de la vitamine C.
Troisièmement, faites attention à l'hygiène buccale: faites attention à l'hygiène personnelle, lavez-vous les mains fréquemment. Le matin et le soir, vous pouvez utiliser une petite quantité d'eau salée pour vous rincer la bouche, puis boire une tasse d'eau légère et salée pour nettoyer et humidifier la gorge, améliorer l'environnement de la gorge et prévenir les infections bactériennes.
Quatrièmement, renforcer l'exercice: la participation à l'exercice physique est également l'une des mesures permettant de prévenir le cancer de la gorge, d'améliorer les capacités de défense de l'organisme, car son immunité et sa résistance sont les plus susceptibles de provoquer des attaques répétées de la maladie de la gorge.
Complication
Complications du léiomyosarcome de l'intestin grêle Complications, invagination intestinale, occlusion intestinale, saignements gastro-intestinaux, anémie
L'invagination intestinale, la nécrose intestinale et l'anémie sont des complications courantes de cette maladie.
Obstruction intestinale
La croissance tumorale peut dans une certaine mesure rendre la lumière intestinale plus petite, provoquant une obstruction intestinale incomplète ou complète.
2. Saignements gastro-intestinaux
Une perte de sang chronique à long terme plus courante peut provoquer une anémie.
Symptôme
Symptômes de léiomyosarcome de lintestin grêle Symptômes communs Douleurs abdominales, ballonnements, diarrhée, masse abdominale, manque dappétit, anémie, irritation péritonéale, perte de poids, cachexie
Les léiomyosarcomes durent généralement environ un an. Les tumeurs précoces sont petites, sans ulcères et souvent asymptomatiques. Elles atteignent un certain volume ou présentent des symptômes de saignement.
Les principaux symptômes cliniques sont la douleur abdominale, la distension abdominale, la masse abdominale et les saignements gastro-intestinaux: anémie, perte de poids, fatigue, perte d'appétit, fièvre, etc. Certains patients ont la diarrhée, la fièvre ou la cachexie du fait de la stimulation de la sécrétion intestinale et de certaines tumeurs. Il est rompu et a une irritation péritonéale.
Douleur abdominale
Environ la moitié des patients se sont plaints de douleurs abdominales, mais le site et la nature étaient non spécifiques, se manifestant principalement par une douleur sourde ou sourde, et il n'y avait pas de régularité évidente de la douleur abdominale.
2. obstruction intestinale
La croissance tumorale peut dans une certaine mesure rendre la lumière intestinale plus petite, entraînant une obstruction intestinale incomplète ou complète, un sarcome endoluminal avec péristaltisme et le contenu intestinal du côté distal, formant une invagination intestinale, les symptômes d'une obstruction intestinale incomplète, pouvant être Les épisodes auto-soulageant et répétés sont intermittents, le léiomyosarcome est plus fréquent dans les types extraluminaux et plus volumineux, il est facile de provoquer une torsion intestinale, provoquant une obstruction intestinale étranglée, une douleur abdominale persistante, une aggravation paroxystique, une distension abdominale évidente, Vomissements fréquents, pas d'échappement anal et de selles.
3. Saignements gastro-intestinaux
Plus commun, la plupart des méléna positifs ou intermittents de sang occulte dans les selles, le leiomyosarcome jéjunal duodénal et proximal peuvent apparaître une hématémèse, une perte de sang chronique à long terme peut provoquer une anémie.
4. Masse abdominale
La moitié des patients présente une masse dans l'abdomen comme premier symptôme. Le type extraluminal est plus courant. Au début, en raison de la faible activité de l'intestin grêle, le mésangial est libre, la position de la tumeur n'est pas fixée et peut être poussée. La tumeur peut être accompagnée d'une intussusception. Le temps caché, à mesure que la tumeur grandit, devient de plus en plus petit, voire complètement fixé.La masse consiste en une tumeur élargie, un grand épiploon qui s'accumule et des ganglions lymphatiques agglomérés.
5. des signes
L'anémie peut être décelée à l'examen, l'abdomen peut toucher la masse, sa taille peut être favorisée, accompagnée d'une légère sensibilité, le léiomyosarcome duodénal touche souvent la tumeur située dans la partie supérieure droite de l'abdomen, la tumeur au début du jéjunum. Dans la partie supérieure gauche de l'abdomen, une bosse dont la limite n'est pas claire est parfois touchée et dans le reste du jéjunum et de l'iléon, la masse est indéfinie en raison de son degré d'activité élevé.
Examiner
Examen du léiomyosarcome de l'intestin grêle
1. Histopathologie: au microscope, les cellules tumorales, comme les cellules musculaires lisses, sont disposées en une forme tressée et la coloration rouge riche en cytoplasme peut entraîner une calcification, une dégénérescence du mucus ou des modifications vitreuses.
2. Analyse sanguine: Il peut y avoir une diminution de l'hémoglobine et une augmentation du taux de sédimentation des érythrocytes.
3. Test de sang occulte dans les selles: le sang occulte dans les selles peut être positif lorsque la surface de la tumeur est ulcéreuse.
Examen d'imagerie
Angiographie aux rayons X au baryum
En particulier, un examen à double intensité de l'intubation de l'intestin grêle est utile pour le diagnostic. Il est plus facile à trouver lors d'un examen endoscopique de la tumeur. L'imagerie de contraste est utile pour le diagnostic de la tumeur duodénale, mais pour la masse iléale, en raison de la fistule intestinale. Les images se chevauchent et la méthode dexamen général nest pas facile à trouver. Les manifestations radiologiques de la maladie peuvent être divisées en signes directs et en signes indirects:
(1) Signes radiologiques directs: 1 La frontière de la tumeur est nette, langle entre les deux extrémités et le mur intestinal normal est aigu, rond ou elliptique ou nodulaire; 2 signes positifs "3" ou anti- "3", 3 ombilicaux Échantillon ou ombre ressemblant à un il bovin; 4 fistule irrégulière ressemblant à un tunnel menant à la cavité tumorale à lextérieur de la lumière intestinale; 5 sac tumoral irrégulier et / ou ombre aérienne, gaz en position debout, niveau de liquide ou Gaz, liquide, expectoration, trois couches d'ombre; 6 parties muqueuses disparues, une partie de l'arc ou une forme transversale; 7 ombres de la tumeur des tissus mous.
(2) Signes indirects: 1 baryum local est bloqué à des degrés rapides ou différents, 2 lumière intestinale locale est rétrécie, 3 fistule intestinale locale et / ou fistule intestinale périphérique ou organe sont sous pression, 4 lumière intestinale proximale est différente Expansion; calcification tumorale occasionnelle.
2. scanner
La tomodensitométrie abdominale revêt une grande importance pour le diagnostic du léiomyosarcome au début du duodénum et du jéjunum. La TDM est une masse de tissu mou irrégulière excentrique reliée à l'intestin, généralement 5 cm de diamètre, avec passage de l'intestin environnant, la masse. La zone de faible densité causée par la nécrose et la formation d'ulcères et de fistules est également visible. Comme la tumeur est riche en vaisseaux sanguins, elle est évidemment renforcée de manière inégale après rehaussement. Lorsqu'un ulcère important se forme et communique avec la lumière intestinale, l'agent de contraste se remplit ou un liquide gazeux se forme. Dans l'avion, il y a très peu de calcifications dans la tumeur et celle-ci peut envahir directement la structure environnante.
3. coloscopie
Les patients chez lesquels un jéjunum proximal ou des lésions iléales distales sont suspectées peuvent être traités par entéroscopie ou par coloscopie et peuvent être facilement diagnostiqués par biopsie, mais uniquement pour l'observation d'une partie du petit intestin.
4. Angiographie mésentérique sélective
Peut montrer une angiographie tumorale, la limite est plus nette, la quantité de saignements 0,5 ml / min. Une angiographie mésentérique peut montrer que l'agent de contraste s'échappe des vaisseaux sanguins; des saignements stoppés ou une quantité de saignements <0,5 ml / min ne peuvent pas montrer un déversement de l'agent de contraste, mais Une tumeur riche en vaisseaux sanguins peut être trouvée.
Imagerie 5,99mTc
Lorsque le taux de saignement n'est que de 0,05 à 0,1 ml / min, la technique peut détecter que le radionucléide s'échappe du vaisseau sanguin dans la lumière intestinale et le taux de détection d'hémorragie tumorale de l'intestin grêle est élevé, mais le taux de localisation est faible.
6. Laparotomie exploratoire
Il est difficile de diagnostiquer un léiomyosarcome de l'intestin grêle. Il est souvent diagnostiqué à tort comme une autre maladie en pratique clinique. Il existe une douleur abdominale inexpliquée, des antécédents de perte de poids et de méléna, ainsi qu'une masse active dans l'abdomen. Lorsque le sang occulte fécal est positif, même si aucune anomalie n'est décelée à l'examen radiographique, Compte tenu de la possibilité de tumeurs malignes de l'intestin grêle, en particulier de léiomyosarcome, il convient de pratiquer une laparotomie dès que possible. Les données cliniques montrent qu'environ un tiers des patients ont besoin d'une exploration chirurgicale pour confirmer le diagnostic.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic différentiel du léiomyosarcome de l'intestin grêle
Diagnostic
Le diagnostic de léiomyosarcome de l'intestin grêle est difficile. Il est souvent diagnostiqué à tort comme une autre maladie en pratique clinique. Il est âgé de plus de 40 ans et présente des douleurs abdominales cliniquement inexpliquées, une distension abdominale, une masse abdominale et / ou des saignements gastro-intestinaux, ou une anémie, une perte de poids, une fatigue, une perte d'appétit. La diarrhée, la fièvre ou la cachexie, etc., doivent être pensés à la possibilité de cette maladie, lexamen physique de labdomen supérieur droit ou gauche présente une limite avec une masse indéterminée, une activité plus importante et un site incertain, un test de sang occulte dans les selles positif, et une radiographie sans anomalie suspectée. Léiomyosarcome, le diagnostic clinique repose principalement sur un diagnostic histopathologique, la laparotomie doit être réalisée tôt, les données cliniques montrent qu'environ un tiers des patients ont besoin d'une exploration chirurgicale pour confirmer le diagnostic.
Diagnostic différentiel
1. Le leiomyosarcome duodénal doit être différencié de la maladie de la vésicule biliaire: le léiomyosarcome iléal doit être différencié des tumeurs ovariennes chez la femme, certains léiomyosarcomes kystiques sont facilement diagnostiqués à tort comme un kyste mésentérique ou omental.
2. Identification des tumeurs bénignes et malignes du muscle lisse de l'intestin grêle: le pronostic des léiomyomes et du léiomyosarcome est assez différent, mais l'identification des deux est parfois assez difficile Huang Zonghai et al. Suggèrent que les critères malins des tumeurs du muscle lisse de l'intestin sont: 1 Plus de 5 peuvent être diagnostiqués comme étant des léiomyosarcomes, 2 cellules tumorales sont légèrement supérieures à la forme, 3 la densité cellulaire est supérieure à modérée, 4 cellules tumorales infiltrent les tissus environnants, 5 diamètre de la tumeur 6 cm, 6 tumeurs avec nécrose et kystiques. Changez, il y a 1 plus lun des suivants, ou pas 1 et les trois derniers doivent prendre en compte la possibilité de méchanceté.
