carcinoïde de l'intestin grêle
introduction
Introduction au carcinoïde de l'intestin grêle Le carcinoïde de l'intestin grêle est une tumeur provenant des cellules de Kulchitsky de la muqueuse intestinale, également appelées cellules entérochromes. Les cellules chromaffines intestinales typiques contiennent des granules de sécrétion, qui sont évidemment teints en jaune après un traitement au dichromate de potassium. Argyrophilicité forte, colorée avec une solution de nitrate d'argent après fixation du formaldéhyde, granulés colorés noir brunâtre. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% -0.005% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: obstruction intestinale, invagination, asthme
Agent pathogène
Cause carcinoïde intestinale
(1) Causes de la maladie
Les carcinoïdes de l'intestin grêle sont des cellules dérivées des cellules acineuses de la paroi intestinale, des tumeurs produisant de petits peptides moléculaires ou des hormones peptidiques, à savoir les tumeurs des cellules APUD.
(deux) pathogenèse
1. Histochimie et immunohistochimie
Le carcinoïde de l'intestin grêle provient de cellules de Kulchitsky situées à la base de la muqueuse intestinale, également appelées cellules entérochromaffines, qui contiennent des granules de sécrétion, pro-argent au niveau histochimique. Carcinome cellulaire, diarrhée carcinoïde de l'intestin grêle positif, la coloration des muqueuses est généralement négative, la coloration immunohistochimique, telle que la NSE, la chromogranine A, la synaptophysine et d'autres résultats positifs, ce qui suggère que la tumeur présente une différenciation bidirectionnelle de l'épithélium et de la neuroendocrine.
2. Morphologie pathologique
(1) Morphologie générale: Environ 80% des cancers de l'intestin grêle se produisent dans les 60 cm de l'iléon, qui se développent sous la muqueuse, principalement des nodules sous-muqueux de 1 à 3 cm, polypes à base large, parfois supérieurs à 10 cm. La surface coupée est blanc grisâtre ou jaune clair, avec des limites nettes et une texture dure. Dans certains cas, seule la couche sous-muqueuse est épaissie ou un renflement polypoïde, la surface de la tumeur est recouverte d'une muqueuse normale, un ulcère ou un saignement est rare, mais 20% à 30% des cas peuvent se produire. Les lésions cancéreuses multiples peuvent avoir plusieurs ou plusieurs dizaines de lésions cancéreuses. En outre, environ 20% des patients atteints de cancer de l'intestin grêle ont des tumeurs coexistantes dans d'autres parties du corps au même moment ou plus tard. La raison en est inconnue. La croissance des carcinoïdes de l'intestin grêle est assez lente.
(2) Histomorphologie et classification: au microscope, les cellules tumorales sont petites, la forme est la même, arrondie ou polygonale, le noyau est petit et régulier, le cytoplasme est légèrement basophile, et il existe des particules d'argent et des vacuoles lipidiques. Contenant de la sérotonine, les cellules tumorales forment un nid, parfois avec une structure pseudo-violette.Les carcinoïdes bénignes et malignes ne dépendent pas de la morphologie cellulaire, du fait de la carcinoïde métastatique, les cellules sont morphologiquement et rétrécies. La plupart des cellules n'ont pas de différence, la distinction entre bénin et malin est donc jugée par la présence ou l'absence de métastases.
Le concept traditionnel veut que les tumeurs carcinoïdes soient des tumeurs malignes de faible grade, mais grâce à une étude approfondie et à une observation de suivi des tumeurs, il a été constaté que différents types de carcinoïdes avaient différents comportements biologiques et différents degrés de malignité. Trois catégories:
1 carcinoïde typique: il sagit de masses solides ou de petits îlots étroitement focalisés et multifocaux, qui peuvent être disposés en cellules trabéculaires, rubanées, tubulaires, acineuses ou chrysanthèmes. Les petites cellules de taille uniforme, rondes ou polygonales, les frontières de cellules floues, la chromatine fine, les nucléoles ne sont pas évidentes, les figures mitotiques sont rares et appartiennent aux tumeurs malignes de bas grade.
2 carcinoïde atypique: ses caractéristiques histologiques sont similaires à celles des tumeurs carcinoïdes typiques, mais des cellules tumorales présentant un certain degré d'atypie, montrant un pléomorphisme nucléaire, une augmentation de la chromatine nucléaire, des nucléoles clairs, des figures mitotiques plus communes et visibles La nécrose focale des cellules tumorales est une tumeur maligne modérée.
3 carcinome neuroendocrinien peu différencié (carcinome à petites cellules): son carcinome à cellules oviales ressemblant à un poumon, petites cellules cancéreuses, moins de cytoplasme, coloration nucléaire profonde, fusiforme rond ou court, les nucléoles ne sont pas évidents, les cellules cancéreuses ne sont pas arrangées Masse solide régulière ou cordon, nécrose commune, est une tumeur très maligne.
3. Itinéraire de transfert
Les carcinoïdes présentent les caractéristiques de croissance invasive de tumeurs malignes, qui détruisent les muqueuses, les couches musculaires et séreuses, ainsi que le tissu conjonctif adipeux périphérique, et peuvent être immergés dans les vaisseaux lymphatiques, lesquels provoquent des métastases à distance et le transfert sanguin généralement vers le foie, les poumons et le diagnostic. Lorsqu'ils sont clairs, la plupart des carcinoïdes de l'intestin grêle ont pénétré dans la paroi intestinale (70% à 80%), ce qui peut s'infiltrer directement dans le mésentère, provoquant un raccourcissement et un enchevêtrement du petit mésentère. Les métastases ganglionnaires sont plus fréquentes et environ 30% à 40% des métastases ganglionnaires. Les métastases hématogènes les plus courantes sont le foie (environ 30%). Les métastases hépatiques sont souvent plusieurs fois plus grandes que les tumeurs primitives. La présence ou l'absence de métastases est étroitement liée à la taille de la tumeur. On signale que 2% seulement des tumeurs ont un diamètre <1 cm, 1 ~ Environ 25% des métastases de 2 cm se sont produites et plus de 2 cm des 80% avaient des métastases.
Selon des rapports étrangers, le degré de métastase carcinoïde serait lié à la taille et à l'origine de la tumeur: lors de la première intervention de carcinoïde iléal, 35% à 40% des métastases ganglionnaires régionales peuvent se produire.Si la tumeur mesure 1 à 2 cm de diamètre, 50% des patients peuvent subir une métastase. Le diamètre de la tumeur est supérieur à 2 cm, 80 à 90% des patients métastasent, une autre manifestation du carcinoïde de l'intestin grêle est souvent coexistante avec la deuxième tumeur primitive de différentes sources tissulaires, les patients carcinoïdes coexistant jusqu'à 30% de la tumeur primitive %.
4. Caractéristiques biologiques
Le carcinage de l'intestin grêle est une tumeur cellulaire APUD sécrétant certaines substances vasoactives telles que la sérotonine, la bradykinine, l'histamine et la catécholamine.Plus de 40 hormones peptidiques sont décomposées par la monoamine oxydase dans le foie et les poumons. Acide 5-hydroxyindolacétique, excrété dans l'urine, si la tumeur libère une grande quantité de substances vaso-actives telles que la sérotonine, qui n'est pas complètement décomposée dans le temps, elle peut provoquer un syndrome carcinoïde et environ 10% des patients atteints d'un cancer de l'intestin grêle semblent typiques Le syndrome carcinoïde, à cette époque, qui représente la grande majorité des métastases hépatiques, on estime qu'en présence du syndrome carcinoïde, les carcinoïdes intestinaux ont augmenté en moyenne pendant 9 ans.
La sérotonine et la bradykinine sont les principales substances produisant le syndrome carcinoïde. Ces substances biologiquement actives pénètrent dans le foie par le sang de la veine porte et sont inactivées par les cellules après une inactivation par les cellules. Ce n'est que lorsque le foie métastase la tumeur qu'elle sécrète directement une grande quantité de substances actives. Lorsque la veine hépatique est libérée dans lensemble du corps, ou lorsque la tumeur libère une grande quantité de substances actives et nest pas complètement détruite, le patient peut développer un syndrome carcinoïde La sérotonine a une contraction directe des vaisseaux sanguins périphériques et des vaisseaux sanguins pulmonaires, ainsi quun puissant effet de contraction des bronches. Il a un effet stimulant sur le nerf vague préganglionnaire et les cellules ganglionnaires, ce qui augmente la motilité du tube digestif, augmente la sécrétion et augmente la concentration de sérotonine en circulation, pouvant également provoquer une fibrose endocardique.
Les carcinoïdes sont des tumeurs des cellules neuroendocrines et présentent les trois caractéristiques suivantes: 1 teneur élevée en amine, 2 précurseurs d'amine, 3 acides aminés décarboxylase, désarboxylation Le matériau précurseur d'amine est converti en une hormone peptidique d'amine.
La prévention
Prévention carcinoïde intestinale
1. Ne buvez pas de boissons alcoolisées pendant longtemps, arrêtez de fumer et de boire des passe-temps, ne mangez pas trop les cornichons, les aliments acides, épicés et irritants et les aliments interdits de mildiou.Il est plus important que les personnes atteintes de pharyngite chronique développent de bonnes habitudes alimentaires. Si vous en avez assez, mangez plus de fruits et de légumes frais.
2. Maintenez la température et l'humidité appropriées pendant la saison froide, faites attention à la circulation de l'air. La température ambiante doit être de 20 ° C. Ne couvrez pas trop de literie lorsque vous dormez la nuit afin d'éviter une température excessive ou un assèchement excessif qui pourrait causer une gêne à la gorge. Ne dormez pas dans le vent, faites une pause après un travail pénible, ne rincez pas le bain froid immédiatement. Les personnes atteintes d'une pharyngite aiguë causée par un rhume doivent boire de l'eau chaude ou une soupe au gingembre pour augmenter la transpiration. Notez que le tabouret est lisse. Traitement en temps opportun de l'inflammation aiguë, afin de prévenir l'évolution des organes chroniques et chroniquement malades, plus susceptibles de causer des lésions malignes.
3. Renforcer la protection du travail. Les gaz nocifs, ainsi que les poussières telles que poussière, chlore, brome, iode, etc. doivent être éliminés de manière appropriée.Les travailleurs qui ont été en contact avec des gaz chimiques nocifs pendant une longue période doivent porter des masques à gaz et des blouses de protection.
4, augmenter la condition physique et renforcer l'exercice physique. On utilise couramment de l'eau froide pour se laver le visage, prévenir les rhumes, avoir du travail et des loisirs, la vie est régulière, des activités de plein air le matin ou au travail.
Complication
Complications carcinoïdes intestinales Complications, obstruction intestinale, invagination, asthme
Lobstruction intestinale, linvagination, la fibrose endocardique, lasthme, etc. sont des complications courantes du carcinoïde de lintestin grêle.
Obstruction intestinale
Elle nest pas causée par linvasion de la tumeur dans la cavité abdominale, mais par son infiltration et sa croissance, qui provoque localement une hyperplasie des tissus fibreux importante dans la masse, entraînant une obstruction intestinale.
2. Symptômes du système nerveux central
Retard mental, nervosité, désordre nerveux, transpiration, etc.
Symptôme
Symptômes communs du cancer de l'intestin Symptômes communs Sensibilisation sous les masses abdominales Insuffisance cardiaque droite Diarrhée rêche cutanée Bronchospasme Déficit en niacine Distension abdominale Douleur abdominale
Les carcinoïdes ne présentent souvent aucun symptôme ni symptôme spécifique à un stade précoce.La plupart des patients trouvent quils peuvent être examinés par endoscopie et biopsie.Après une histologie pathologique, il peut arriver quune hypertrophie de la tumeur ou une invagination ou encore une occlusion intestinale se produisent. Les symptômes ne se produisent que.
Obstruction intestinale
Lobstruction causée par le carcinoïde de lintestin grêle est souvent causée par une infiltration tumorale et une croissance locale provoquée par une réaction importante des tissus fibreux, entraînant une sténose intestinale ou une adhésion de la fistule intestinale ou une aggravation de lintestin, provoquée par une invagination intacte, plutôt que par la tumeur faisant saillie dans la lumière intestinale, et Le diamètre de la tumeur est sans importance: l'abdomen peut toucher la masse et l'intestin sonne l'hyperthyroïdie.
2. syndrome carcinoïde
Il fait référence à une série de symptômes évidents et néfastes provoqués par la libération d'un grand nombre d'hormones peptidiques amines dans la circulation sanguine des cellules carcinoïdes (nom officiel Thonson en 1954), en raison de la croissance du tissu carcinoïde dans une certaine mesure et de la métastase hépatique. L'émergence d'un groupe de manifestations cliniques, semblent souvent marquer le carcinoïde a avancé ou à un stade avancé, environ 10% des patients atteints de carcinoïde de l'intestin grêle ont un syndrome carcinoïde, les manifestations cliniques concernent principalement la peau, la digestion, la respiration, le coeur, le muscle, Certains systèmes, tels que les nerfs, ont des crises épileptiques. Chaque épisode dure quelques minutes, mais certains symptômes sont persistants.
(1) symptômes paroxystiques:
1 peau: bouffées vasomotrices paroxystiques, sont les symptômes les plus fréquents et les plus précoces, environ 70% des patients peuvent avoir cette performance, se présentant en quatre types: l'un est rougeurs rouges diffuses, avec visage et cou, poitrine à l'avant, également Peut se répandre dans tout le corps, chaque épisode dure quelques minutes, la peau intermittente est normale, la seconde est rouge vif pourpre, le bouffée de chaleur est identique à celle du premier type, mais dure longtemps, le visage est cyanotique et il existe un petit plexus veineux, une membrane qui bloque les yeux Rougeurs et larmoiements, le troisième est que la peau nest pas trop rouge vif, la couleur se situe entre les deux types ci-dessus, la durée peut durer plusieurs heures, voire un à deux jours, le quatrième est la couleur rouge vif, la plus évidente à la base du cou. .
2 symptômes gastro-intestinaux: diarrhée aqueuse, principalement dans les cas graves 20 à 30 fois par jour, perte importante deau et délectrolytes, diarrhée coïncidant souvent avec le degré de rougeur de la peau, telle que lélimination des lésions carcinoïdes primaires et des métastases hépatiques, La diarrhée peut être arrêtée, un très petit nombre de patients peuvent avoir un syndrome de malabsorption, accompagné de diarrhée souvent de douleurs abdominales, distension abdominale, intestin, provoqué par une obstruction intestinale causée par un cancer ou un tissu fibreux, certains patients peuvent avoir un gonflement gonflé lors de métastases hépatiques Le foie a la tendresse.
3 Asthme, bronchospasme: survient souvent en même temps que lépisode de bouffées vasomotrices, le briquet est hyperventilé, lasthme et la dyspnée graves, et une suffocation grave due à un bronchospasme.
4 changements hémodynamiques: peuvent provoquer des fluctuations de la pression artérielle, un collapsus de vasodilatation.
(2) symptômes persistants:
1 télangiectasie faciale, rouge ou légèrement violette.
2 dèmes du visage ou des membres, associés à une augmentation de la pression veineuse et aux effets antidiurétiques de la sérotonine.
3 In vivo, en raison du manque de niacine, la peau du patient est rugueuse et même des lésions cutanées rugueuses apparaissent.
La cardiopathie valvulaire est un symptôme tardif du syndrome carcinoïde: les hormones rapides telles que la neurokinine A et la substance P produites par les cellules cancéreuses stimulent la fibrose valvulaire.Le tissu fibreux sous-endocardique prolifère et la valvule cardiaque s'épaissit. En raccourcissant, le cur droit change évidemment, le cur gauche est plus léger, la valve tricuspide et la valve pulmonaire sont principalement impliquées, ce qui la rend étroite ou incomplète, et une insuffisance cardiaque droite se produit, causée par le tissu carcinoïde intestinal et le tissu carcinoïde du foie. Les amines peptidiques, qui pénètrent dans la veine hépatique et la veine cave inférieure, atteignent dabord le cur droit et causent des lésions au cur droit.Environ 1/3 des patients sont atteints de la maladie valvulaire susmentionnée, alors que la maladie cardiaque est la principale cause de décès chez les patients carcinoïdes.
5 lésions fibrotiques: en plus du cur, dépôt de cellulose dans la cavité pleurale, la cavité péritonéale, la cavité péricardique et provoquant les symptômes cliniques correspondants, une fibrose abdominale peut se produire une masse abdominale, provoquant une obstruction intestinale.
6 symptômes du système nerveux central: retard mental, nervosité, désordre nerveux, transpiration, etc., il y a toujours de l'anorexie, de la fatigue, de la fièvre, etc.
3. Crise carcinoïde
Au cours de l'anesthésie et de la chirurgie, un groupe de patients atteints de cancer pénètre dans la circulation sanguine, groupe de syndromes mettant en danger la vie du patient, principalement caractérisés par des rougeurs persistantes sévères de la peau, une hypotension, une respiration induite par un bronchospasme. Difficultés, suffocation, confusion et, progressivement, dans le coma, si vous ne faites pas de traitement urgent, vous pouvez mourir à tout moment.
Examiner
Examen carcinoïde intestinal
1. Détermination de la sérotonine (5-hydroxytryptamine 5-HT)
Le niveau est porté à 0,5 à 3,0 µg / ml (valeur normale 0,1 à 0,3 µg / m1).
2. Détermination de lacide 5-hydroxyindoleacétique (5-HIAA) dans les urines
Chez la plupart des patients atteints de tumeurs carcinoïdes métastatiques, la concentration de 5-HIAA dans les urines dépasse 30 mg / jour, généralement entre 60 et 100 mg / jour (normalement entre 6 et 9 mg / jour), et le jeûne peut produire des résultats faussement positifs 2 à 3 jours avant la mesure. Les aliments et les médicaments, mais ceux avec la 5-HIAA normale ne peuvent pas exclure le syndrome carcinoïde, et d'autres substances biologiquement actives devraient être testées.
3. Endoscopie duodénum
Le duodénum des fibres et la colonoscopie permettent de localiser l'extrémité de l'iléon, le carcinoïde se trouvant principalement à l'extrémité de l'iléon, ainsi que le segment iléal situé à 30 ~ 40 cm de la valvule iléo-colique, ainsi que les lésions polypoïdes. Peut être diagnostiqué, pour les petites lésions polypoïdes, peut être enlevé par endoscopie électrique haute fréquence, est également l'un des traitement.
4. Angiographie mésentérique sélective
Il est très utile pour le diagnostic et le diagnostic différentiel des tumeurs carcinoïdes: l'image montre les petites artères radiales autour de la tumeur, les branches des artères augmentent, se décalent, la structure normale des petits et des petits vaisseaux sanguins disparaît et les vaisseaux sanguins de la tumeur sont divisés et interrompus de manière inégale. La tumeur peut être colorée, la tumeur est légère, modérément colorée, la bordure est plus nette, souvent en forme d'étoile, la veine de drainage est envahie, rétrécie et les varices autour de la tumeur, pas de vaisseaux sanguins de la tumeur, pas de développement précoce de la veine: branche de l'artère mésentérique Sténose irrégulière, obstruction, distorsion, etc., principalement dues à une invasion carcinoïde du mésentère ou à une fibrose mésentérique induite par la sérotonine.Les lésions multiples des lésions carcinoïdes de l'intestin grêle et les modifications provoquées par des lésions mésentériques peuvent être différenciées d'autres tumeurs de l'intestin grêle.
5. Échographie, balayage des radionucléides, examen CT
La tomodensitométrie peut révéler une masse mésentérique plus grande que la tumeur primitive, accompagnée d'une calcification et de fibres optiques s'étendant à la zone environnante, suggérant une métastase mésangiale mésangiale.
6. Angiographie aux rayons X au baryum
En raison des petites tumeurs sous-muqueuses de l'intestin grêle, l'angiographie aux rayons X au baryum n'est pas facile à détecter. Lorsque la tumeur se développe dans l'intestin ou infiltre la paroi intestinale et provoque une sténose intestinale, elle peut indiquer un défaut de remplissage polypoïde ou un intestin intestinal. Dans le cas d'un ensemble de signes, l'élargissement de la lésion et du mésentère peut indiquer que la masse extra-intestinale est déplacée de manière adjacente à la fistule intestinale.La traction du mésentère provoque un agencement de la fistule intestinale, la paroi intestinale est déformée, la lumière intestinale est étroite, et même des obstructions et des cas graves peuvent provoquer le mésentère. L'atrésie artérielle conduit à une nécrose ischémique du petit intestin.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du carcinoïde de l'intestin grêle
Diagnostic
Le diagnostic de carcinoïde est difficile car, en raison de l'absence de signes spéciaux, il est souvent asymptomatique et rare au début de la maladie. La plupart d'entre elles sont accidentelles ou mal diagnostiquées cliniquement. Lorsque les patients présentent un syndrome carcinoïde typique, le diagnostic est plus facile et il existe de nombreuses métastases hépatiques. Une augmentation du taux de sérotonine et / ou de l'acide 5-hydroxyindolacétique urinaire (5-HIAA) peut être hautement suspectée d'un syndrome carcinoïde.
Selon les rougeurs cutanées, la diarrhée, les douleurs abdominales, l'asthme, les valvules cardiaques droites et l'hépatomégalie, cela peut indiquer la présence d'un syndrome carcinoïde.
Diagnostic clinique
1. manifestations cliniques.
2. Inspections de laboratoire et autres inspections auxiliaires.
Diagnostic différentiel
Tuberculose entérale
La tuberculose intestinale peut entraîner des douleurs abdominales, une diarrhée ou une constipation, des bosses et dautres manifestations, parfois facilement interprétables comme cancer, mais la tuberculose intestinale est accompagnée de fièvre, de sueurs nocturnes et dautres formes de toxémie tuberculeuse, et souvent accompagnée de tuberculose extra-intestinale, de radiographies gastro-intestinales L'examen de la teinture a montré des signes d'irritabilité, des défauts de remplissage ou une sténose dans la région iléo-colique, des ulcères, une raideur et une sténose dans les lésions de la coloscopie, ainsi que des lésions typiques de la tuberculose - granulome ressemblant à du fromage, traitement antituberculeux. Efficace, peut être identifié avec les tumeurs de l'intestin grêle.
2. Maladie de Crohn (maladie de Crohn)
Peut également être exprimé comme douleur abdominale, diarrhée, masse et perte de poids abdominales, anémie, fièvre, etc. L'angiographie par rayons X gastro-intestinale a montré une sténose intestinale, une raideur de la paroi du tube, des signes en forme de barre, des lignes La coloscopie a montré une répartition segmentaire des lésions, la muqueuse entre les deux lésions était tout à fait normale, la muqueuse de la lésion était caillouteuse ou un ulcère de fissure visible dans les cas chroniques. Une sténose intestinale, des polypes inflammatoires, une biopsie de la muqueuse peuvent parfois révéler un granulome ne ressemblant à aucun cas, qui peut être identifié ci-dessus.
3. Entérite fongique
L'entérite fongique peut également causer des douleurs abdominales, une diarrhée, une perte de poids, une malabsorption, etc., mais ne provoque généralement pas d'obstruction intestinale, de perforation intestinale, d'invagination, etc., identification principalement par la culture de sérum ou de champignons fécaux ou trouvée dans les fèces hyphes ou spores .
4. maladie coeliaque
Aussi connue sous le nom de stéatorrhée non tropicale, principalement chez les enfants et les adolescents, ayant souvent des antécédents familiaux d'intolérance aux pâtes. Son identification dépend principalement de la détermination quantitative de la graisse fécale, de divers tests de la fonction d'absorption intestinale, de l'examen radiologique gastro-intestinal, de la muqueuse duodénale. Biopsie, etc. De plus, les anticorps sériques anti-gliadine, les protéines endomysiales et les anticorps anti-réticuline IgA solubles dans l'alcool sont souvent positifs dans le sérum du patient, et les symptômes peuvent être rapidement résolus après un jeûne avec un régime contenant du glucane.
5. Tumeur maligne secondaire de l'intestin grêle
Le mélanome est la tumeur la plus fréquente du cancer de l'intestin, le cancer du sein, de l'intestin grêle, le cancer du col de l'utérus, le cancer de l'ovaire, le cancer du côlon et le cancer du rein pouvant également envahir directement l'intestin grêle ou directement à travers les ganglions lymphatiques rétropéritonéaux. Invasion du duodénum, l'identification dépend principalement d'un examen systématique actif, d'un cancer primitif découvert, tel qu'un examen d'imagerie (rayons X, échographie B, scanner, etc.) et une endoscopie plus une biopsie histologique, etc., si nécessaire, une laparotomie .
