Pseudoneutropénie pédiatrique
introduction
Introduction à la pseudoneutropénie pédiatrique Chez les patients atteints de pseudoneutropénie (pseudoneutropénie), les fluctuations granulocytaires dans la plage sanguine environnante sont importantes, rapides et de nombreuses infections graves ne sont pas associées. Ceci est dû à une distribution anormale des granulocytes. Lorsque la vitesse du flux sanguin est lente, les granulocytes ont tendance à adhérer à la paroi des petits vaisseaux sanguins, entraînant une augmentation du nombre de granulocytes dans le bassin marginal. Après l'injection d'adrénaline, les granulocytes peuvent être ramenés à la normale Une à deux fois avant le test peut être utilisé comme base pour diagnostiquer la maladie. Les patients ne présentant qu'une neutropénie, aucune maladie primaire et aucune infection récurrente peuvent être collectivement dénommés neutropénie bénigne, y compris familiale, congénitale et pseudoneutropénie, intermittente, granulocytes Le degré est réduit et le processus est bon. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.012% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: septicémie
Agent pathogène
Causes de pseudogranulocytopénie pédiatrique
(1) Causes de la maladie
Certaines familles ont découvert des prédispositions génétiques autosomiques dominantes, telles que des médicaments à base d'amino ou des dommages induits par des radiations, des changements d'humeur, de l'exercice et des changements de température corporelle pouvant entraîner une distribution anormale des granulocytes.
(deux) pathogenèse
La distribution des granulocytes en circulation est anormale: seulement la moitié des neutrophiles qui pénètrent dans les vaisseaux sanguins se trouvent dans le bassin circulatoire, cest-à-dire quils circulent avec le flux sanguin, et que 1 autre moitié des neutrophiles sont en contact étroit avec les capillaires et les capillaires. Les cellules endothéliales (cellules périphériques) ne circulent pas dans le flux sanguin et ne peuvent donc pas être détectées au moment de la numération des globules blancs. Les granulocytes situés entre le pool sanguin et le pool périphérique peuvent être convertis entre eux. Sous l'effet de l'injection d'adrénaline ou de stress, les granulocytes peuvent être rapidement formés par le pool périphérique. Lors du transfert dans le pool de circulation sanguine, le nombre de granulocytes est considérablement augmenté; par exemple, l'augmentation relative du volume de granulocytes dans le pool marginal peut provoquer une réduction des pseudo-granulocytes, la production et l'utilisation de granulocytes sont normales, une infection systémique et une réaction allergique peuvent provoquer une réaction Le déficit en pseudogranulocytes acquis sexuellement, les globules blancs dans l'infection, qu'il s'agisse d'un chimiotactisme ou d'une phagocytose, est relativement lent, il est donc difficile de jouer un rôle protecteur pour l'infection suppurative sévère.
La prévention
Prévention de la pseudoneutropénie pédiatrique
Il faut souvent consulter les antécédents familiaux pour les maladies génétiques, mais aussi pour prévenir les facteurs prédisposants, tels que la réduction des granulocytes causée par les médicaments, il convient de cesser immédiatement, de mettre fin à l'exposition aux radiations ou à d'autres poisons chimiques, de prévenir les infections secondaires, de prendre des mesures préventives, Si vous ne mesurez pas la température corporelle de l'anus. Les patients qui nont pas de fièvre ne doivent pas abuser des antibiotiques. Prêtez une attention particulière au nettoyage oral des enfants et à la prévention des infections intestinales.Tous les aliments et les ustensiles doivent être désinfectés et vaccinés.
Complication
Complications de pseudoneutropénie pédiatriques Complications septiques
Souvent compliquée par diverses infections, linfection est facile à propager rapidement et se transforme en septicémie. Une infection grave est une cause importante de décès chez les enfants.
Symptôme
Symptômes de privation de pseudogranulocytes chez les enfants Symptômes communs Épuisement des granulocytes Absence de leucopénie Dépression, Vertiges, Inconfort, Récidive infection soudaine, Gorge, Hypothermie
La neutropénie, causée par diverses raisons, présente des symptômes cliniques similaires, liés au degré de neutropénie.Le début peut être aigu et lent.La plupart des patients atteints de leucopénie sont souvent de courte durée et ne présentent aucune manifestation clinique. Symptômes ou vertiges, fatigue, hypothermie, pharyngite et autres manifestations non spécifiques, les neutrophiles constituent la première ligne de défense contre linfection. Les symptômes cliniques de la neutropénie sont donc principalement susceptibles aux infections répétées, aux infections chez les patients. Le risque est directement lié au nombre de neutrophiles, au temps de réduction et au taux de diminution.Les neutrophiles sont considérablement réduits, jusqu'à 1,0 × 109 / L, voire totalement absents, ce qui est complètement différent de la leucopénie générale. Apparition soudaine, les patients peuvent avoir des frissons, une forte fièvre, la transpiration, une gêne générale, presque tous dans les 2 à 3 jours suivant une infection grave, des poumons plus compliqués, des voies urinaires, la peau, la muqueuse buccale et la peau ainsi que dautres infections graves ou sepsis Staphylococcus aureus, Escherichia coli et Pseudomonas aeruginosa sont les plus courants et la muqueuse peut présenter des ulcères nécrosants.
En raison de labsence de granulocytes médiateurs de la réponse inflammatoire, les signes et les symptômes au moment de linfection ne sont généralement pas évidents: pneumonie grave, infiltration légère et absence de crachats purulents sur la radiographie thoracique; infection cutanée grave ne provoquant pas de ballonnement; pyélonéphrite ne laissant pas apparaître de pyurie Etc., l'infection se propage facilement, évolue rapidement vers la sepsie, le taux de mortalité est très élevé, les cas aigus peuvent souvent en trouver la cause, tels que les médicaments à base d'amino ou les dommages dus aux radiations, arrêter le médicament après le traitement de secours, la température corporelle revient à la normale, Le nombre de leucocytes dans le sang périphérique augmente, ce qui indique que l'état s'améliore. Si l'infection n'est pas contrôlée à temps, elle peut entraîner la mort.L'apparition de la maladie est souvent chronique, avec des épisodes intermittents.La réduction modérée des granulocytes est accompagnée d'une faible fièvre et de fatigue, en raison de la fonction compensatoire du corps. Certains patients ne présentent pas de symptômes évidents ni dinfection et leurs caractéristiques sanguines sont supérieures à 1,0 × 10 9 / L, et il existe une augmentation compensatoire du nombre de monocytes, mais les cellules mononucléées sont en cours dinfection. La chimiothérapie ou la phagocytose étant plus lente que les granulocytes, il est difficile de protéger linfection suppurée grave. Le processus général est bon, avec lâge, peut être OK assouplies.
Examiner
Examen de la pseudogranulocytopénie pédiatrique
1. Sang: le nombre total de globules blancs et le pourcentage de neutrophiles ont diminué (le nombre total de globules blancs dans le type décimal est normal), ANC (le nombre total de globules blancs × le pourcentage de neutrophiles) est inférieur au niveau normal, les globules rouges, l'hémoglobine, les plaquettes sont généralement normales, la classification des globules blancs peut avoir Les monocytes, les éosinophiles et les lymphocytes sont légèrement augmentés.Avant le retour à la normale de l'ANC, des granulocytes immatures peuvent apparaître en premier et même des réactions de type leucémique.Une fois la neutropénie constatée, il convient de la surveiller 2 à 3 fois par semaine. Si nécessaire, il doit être surveillé en permanence pendant 6 à 8 semaines pour déterminer s'il est périodique ou persistant.Le nombre de globules blancs dans le sang périphérique est inférieur à 4,0 × 109 / L (4000 / mm3), appelé leucopénie, et la leucopénie est la plus courante. Elle est causée par une neutropénie et le nombre absolu de neutrophiles est inférieur à (1,8 ~ 2,0) × 109 / L (1800 2000 / mm3), appelé neutropénie, inférieur à (0,5 1,0). ) × 10 9 / L (500 ~ 1000 / mm3) est appelée agranulocytose, souvent accompagnée d'infections graves et incontrôlables.
2. Moelle osseuse: analyse sélective de la moelle osseuse, à l'exception d'autres maladies impliquant l'hématopoïèse de la moelle osseuse, et aide à analyser le mécanisme de la neutropénie.En général, la prolifération myéloïde et la formation de cellules sont fondamentalement normales, plus courantes dans les pseudo-granules. La réduction cellulaire, l'hyperplasie est plus fréquente dans la destruction immunitaire des granulocytes ou VB12, la production inefficace de granulocytes déficients en folate, l'hyperplasie des granulocytes ou les cellules d'origine réductrices des cellules promyélocytaires ou cytoplasmiques toxiques trouvées dans les médicaments, la chimie Inhibition de la prolifération des granulocytes causée par des poisons, etc., cellules promyélocytaires normales et moyennes, et réduction du nombre de granulocytes au dernier stade du granulocyte tardif, qui se trouve dans des obstacles matures. En général, cellules érythroïdes et mégacaryocytes non modifiées. Le nombre de colonies diminuait et le rapport colonies / plex <1 indiquait que lhyperplasie granulocytaire était médiocre. Dans le système de culture, le sérum du patient était ajouté et le sérum du patient nétait pas ajouté. Les facteurs de prolifération, de différenciation et de maturation, associés à une infection, à un examen aux rayons X, à une échographie B, etc., ont été sélectionnés en fonction des manifestations cliniques.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de pseudogranulocytopénie pédiatrique
Diagnostic
Lorsque la valeur absolue des granulocytes dans l'enfance est inférieure à 1,5 × 10 9 / L, le diagnostic peut être posé lorsque le nourrisson est inférieur à 1,0 × 10 9 / L. Toutefois, le sang et la moelle osseuse doivent être contrôlés régulièrement.Le nombre total de globules blancs peut être contrôlé et classé deux fois par semaine. 6 à 8 semaines pour déterminer le degré de leucopénie, réduction périodique ou persistante, pour en déterminer la cause et juger de l'effet du traitement, et poser des questions détaillées sur les antécédents et les antécédents familiaux, en particulier l'infection, clairement ou non, familial ou non. Les facteurs congénitaux, si nécessaire, effectuent les tests suivants en fonction de la condition pour rechercher la cause.
1. Test dexercice: si les granulocytes sont réduits avant lexercice et si, après lexercice, ils redeviennent normaux, les neutrophiles fixés à la paroi des vaisseaux sanguins augmentent, ce qui correspond à une réduction des pseudoneutrophiles.
2. Test d'adrénaline: injection sous-cutanée de 0,1 µl d'adrénaline 0,1 ml, nombre de globules blancs et classification avant injection et 5, 10, 15 et 30 min après l'injection, si le granulocyte redevient normal après l'injection, ce qui indique une réduction des granulocytes par adhérence. Augmentation des granulocytes sur la paroi du vaisseau ou, en raison de l'élargissement de la rate, la rate se contracte après l'administration et les granulocytes montent.
3. Vérifiez les facteurs qui détruisent les granulocytes: si vous soupçonnez qu'il s'agit d'une maladie du tissu conjonctif ou due à l'immunité, testez les anticorps anti-nucléaires, recherchez les cellules du lupus, testez l'agglutination des leucocytes, testez votre consommation de globuline anti-humain, etc.
Diagnostic différentiel
Si nécessaire, analysez l'identification de la moelle osseuse et de la leucémie et d'autres granulocytopénies myéloblastiques.
1. Production et fonction de maturation des granulocytes dans la moelle osseuse: voir l'analyse de la moelle osseuse et la culture de cellules souches.
2. Test de la fonction de réserve ou de fonction de libération des réserves de granulocytes de la moelle osseuse: test de l'hydrocortisone ou de la 5-androstérone (étiocholanolone), la -androstérone peut stimuler la libération de granulocytes matures dans le pool de stockage de la moelle osseuse, injection intramusculaire à 0,1 mg / kg 14 ~ 18h, l'ANC augmente jusqu'à 2,6 × 109 / L ~ 3,8 × 109 / kg ou plus.
3. Mesure de la distribution des granulocytes dans le sang périphérique: l'adrénaline peut accélérer le flux sanguin et le nombre de granulocytes dans le pool marginal augmente dans le bassin en circulation. , augmenté à la normale ou augmenté de 1 fois par rapport au niveau initial, il est présenté sous forme de réduction des pseudogranulocytes.
4. Détection des facteurs qui augmentent la destruction des granulocytes.
(1) On soupçonne que la maladie provoquée par la destruction immunitaire peut détecter sélectivement la présence danticorps anti-granulocytes spécifiques pertinents dans le sérum. Comme la technologie de détection doit être améliorée, les anticorps anti-granulocytes ne sont souvent pas détectés, de sorte que les anticorps négatifs Le diagnostic ne peut être nié.
(2) Dans certains cas de test d'agglutination des leucocytes, on peut détecter la lectine des leucocytes dans le sérum, mais une personne ayant des antécédents de transfusion sanguine multiple peut également être positive.
(3) Détermination des taux sériques de lysozyme Les neutrophiles contiennent du lysozyme et les taux sériques de lysozyme sont élevés, ce qui suggère une augmentation possible de la destruction des granulocytes dans le sang périphérique.
5. D'autres suspects, secondaires à d'autres maladies primaires, peuvent choisir de faire des tests apparentés, tels que les anticorps suspects provoqués par le lupus érythémateux et causés par ceux-ci. Les 2, 3 tests susmentionnés ont été utilisés pour évaluer la fonction de réserve de la moelle osseuse et le bassin de lisière du sang périphérique. Test standard pour la réponse aux granulocytes, mais ces dernières années, certaines personnes pensent que les résultats sont instables, la valeur d'application clinique n'est pas grande, elle a été utilisée rarement.
