ataxie cérébelleuse aiguë chez les enfants
introduction
Introduction à l'ataxie cérébelleuse aiguë chez l'enfant L'exercice volontaire normal nécessite la contraction coopérative de plusieurs groupes de muscles.Cette action de coordination ingénieuse entre les muscles est appelée exercice synergique ou exercice d'aide mutuelle. Le mouvement mutuel nécessite la participation d'un système complet de sens profond, vestibule, cervelet et extrapyramidal. Le trouble de la coordination motrice causé par les lésions de l'une des parties susmentionnées s'appelle l'ataxie. L'ataxie provoquée par les lésions de différentes parties est différente, telles que l'ataxie sensorielle, vestibulaire, le cervelet et cérébrale. Selon les différentes causes, il peut être divisé en ataxie cérébelleuse aiguë, ataxie métabolique congénitale anormale et ataxie héréditaire. L'ataxie cérébelleuse aiguë est un groupe de syndromes caractérisé par l'ataxie cérébelleuse comme principale manifestation de l'enfance. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.004% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: dyskinésie
Agent pathogène
La cause de l'ataxie cérébelleuse aiguë chez les enfants
(1) Causes de la maladie
L'ataxie cérébelleuse aiguë est un syndrome multi- pathogène dont les causes les plus courantes sont les lésions cérébelleuses causées par des réactions auto-immunes après une infection virale. Les virus couramment responsables de l'ataxie cérébelleuse aiguë comprennent la varicelle et le zona. Virus, entérovirus, virus de la rubéole, virus des oreillons, etc., mycoplasmes et infections bactériennes peuvent également causer cette maladie, d'autres causes sont les tumeurs cérébelleuses, les médicaments ou l'intoxication par les métaux lourds (tels que la phénytoïne, le plomb), les anomalies métaboliques congénitales, etc. .
(deux) pathogenèse
La plupart des auteurs pensent que l'ataxie cérébelleuse aiguë après une infection est un type d'encéphalite après une infection, qui est une réaction auto-immune et que ce processus immunitaire se limite au système cérébelleux, alors que certaines personnes pensent que la maladie est directement envahie par le virus. Les deux opinions ci-dessus n'ont pas été confirmées par la cérébellite virale aiguë.
La prévention
Prévention de l'ataxie cérébelleuse aiguë chez les enfants
1. Prévenez diverses maladies infectieuses et effectuez divers travaux de vaccination.
2. Empêchez le médicament excessif (tel que la phénytoïne) de causer la maladie.
3. Prévenir l'intoxication par les métaux lourds (comme le plomb).
Complication
Complications de l'ataxie cérébelleuse aiguë chez l'enfant Des complications
Troubles du mouvement, ne peut pas rester debout, marcher, etc., souvent accompagné de dysarthrie, mauvaise vue et paupières de strabisme.
1. La dysarthrie fait référence à l'affaiblissement des muscles des muscles vocaux dû aux dommages organiques du système neuromusculaire liés à l'expression verbale, aux changements de tonus musculaire, à une mauvaise coordination, etc., entraînant une prononciation inexacte et une rime inégale. Les troubles de la parole tels que le débit lent et le trouble du rythme.
Deuxièmement, le globe oculaire est mal distingué, également appelé mouvement excessif.
(1) Les membres supérieurs du patient paralysé sont levés vers l'avant et tournés à la main, puis la main est tournée depuis la position de supination.
(2) Les membres supérieurs du patient sont levés vers l'avant et les paumes vers le bas.L'examinateur frappe ses membres supérieurs à la main et les membres supérieurs d'un côté sont balancés de haut en bas.
(3) Test de dessin au trait. Le patient paralysé trace une ligne entre les deux lignes pré-tracées sur le papier, montrant que la ligne tracée dépasse de loin la limite.
(4) Quand un patient prend quelque chose, on peut voir que la main est trop grande pour être ouverte, ce qui nest pas à la mesure de la taille de lobjet et la distance nest pas précise.Elle est souvent retournée avant que lobjet ne puisse être saisi.
L'un des phénomènes ci-dessus est le mauvais signe.
Symptôme
Symptômes de l'ataxie cérébelleuse aiguë chez les enfants symptômes courants démarche instabilité tremblement des membres syndrome des majuscules ataxie nystagmus tremblement tremblement intentionnel dysarthrie cerveau olfactif ataxie sensorielle démarche
La maladie est plus fréquente chez les enfants de 1 à 4 ans, parfois observée chez les enfants de plus de 10 ans, principalement caractérisée par une ataxie, souvent accompagnée de tremblements des extrémités, de nystagmus, de diminution du tonus musculaire et de réflexe d'expectoration.
1. Antécédents de pré-infection
Environ 80% des cas ont des antécédents de préinfection 1 à 3 semaines avant la survenue d'une ataxie, tels que fièvre, symptômes respiratoires ou digestifs, environ 50% des cas ont des antécédents d'éruption cutanée, certains ne présentent pas de préinfection en bonne santé. Sur la base de l'ataxie, il existe quelques cas d'ataxie et une éruption cutanée survient 10 à 20 jours plus tard.
2. Caractéristiques de départ
La maladie est anxieuse, à commencer par le tonique et l'ataxie des membres, et se développe rapidement vers le pic de symptômes, qui se caractérise par une position instable, une démarche, une chute facile, une grave, ne peut pas supporter, ne peut pas marcher, ne peut même pas rester seul , ne peut pas être vertical, ne peut pas marcher avec l'identification.
3. Caractéristiques de l'examen physique
Lataxie des membres se manifestait également par une instabilité du test des doigts et du genou, un échec du test de rotation, une faible distance et des tremblements intentionnels, souvent accompagnés de dysarthrie.
La réduction du tonus musculaire et du réflexe des cils est souvent atypique, la force musculaire est normale, lexamen sensoriel est normal, les nerfs cérébraux ne sont pas fatigués et un petit nombre denfants malades ont eu un signe pyramidal.
Le nystagmus horizontal était évident pour la moitié des enfants malades et certains avaient un mauvais alignement des globes oculaires et des spasmes oculaires dus au strabisme.
Examiner
Examen de l'ataxie cérébelleuse aiguë chez les enfants
Tout d'abord, l'inspection en laboratoire
1, examen du liquide céphalo-rachidien
La plupart des liquides céphalo-rachidiens ne présentent aucune anomalie évidente. Un petit nombre d'enfants malades présentent de légères anomalies dans le liquide céphalo-rachidien au cours de la phase aiguë, telles qu'une légère augmentation des protéines et des cellules (20 à 60 leucocytes) ou une augmentation de l'immunoglobuline.
2, examen de l'agent pathogène
Le liquide céphalo-rachidien dans les cas où l'agent pathogène est directement infecté par le tissu cérébral peut avoir une réponse inflammatoire significative, et l'agent pathogène ou l'anticorps correspondant peut être trouvé. La technologie PCR peut aider à identifier des agents pathogènes spécifiques. Les IgG oligoclonales du liquide céphalorachidien sont souvent négatives. Ces dernières années, on a découvert que des cas d'ataxie cérébelleuse après varicelle présentaient des lésions démyélinisantes du cervelet.
Deuxièmement, inspection auxiliaire
1. Lexamen EEG est généralement normal (certains patients seulement ont des foyers de faible densité dans lhémisphère cérébelleux) Des modifications non spécifiques, telles que laugmentation de la vitesse de londe lente, peuvent survenir au cours de la phase aiguë de lEEG.
2, examen IRM cérébral: lhémisphère cérébelleux peut présenter des modifications de la démyélinisation
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'ataxie cérébelleuse aiguë chez les enfants
Diagnostic
Principalement basés sur des manifestations cliniques typiques, les caractéristiques suivantes sont utiles pour le diagnostic:
1. Antécédents de pré-infection.
2. début aigu.
3. La manifestation principale est l'ataxie cérébelleuse aiguë.
4. Sauf en ce qui concerne les autres troubles neurologiques: les symptômes systémiques et les autres aspects des symptômes neurologiques ne sont pas évidents.
Diagnostic différentiel
Faites attention aux autres maladies spécifiques lors de l'identification:
1. Des infections neurologiques spécifiques: telles que l'encéphalite, la méningite, etc., les agents pathogènes du liquide céphalo-rachidien peuvent être diagnostiquées.
2. Intoxication médicamenteuse: L'ataxie provoquée par une intoxication médicamenteuse se manifeste par une surdose de médicaments antiépileptiques tels que la phénytoïne. Selon les antécédents médicaux et la détermination de la concentration sanguine du médicament, le diagnostic peut être assisté. Si le médicament est arrêté, les symptômes disparaissent.
3. Anomalies métaboliques congénitales: les ataxies causées par des anomalies métaboliques congénitales sont fréquentes, telles qu'une hyperammoniémie, un transport anormal de tryptophane, etc., en fonction des antécédents familiaux, des caractéristiques métaboliques, du retard mental et d'autres diagnostics, des anomalies métaboliques acquises. Une hypoglycémie, une hypoglycémie, etc. peuvent également causer une ataxie cérébelleuse aiguë.
4. Les lésions de la fosse crânienne postérieure: tumeurs, abcès, hématome, etc., parfois manifestées par des symptômes cérébelleux aigus, peuvent être identifiées par un examen d'imagerie, une augmentation de la pression intracrânienne et d'autres symptômes.
5. Ataxie dominante héréditaire: Il est également possible de répéter les symptômes aigus, qui peuvent être identifiés en fonction des antécédents familiaux et de l'évolution de la maladie.
6. Polyradiculite infectieuse ou sclérose en plaques: peut également se manifester par une ataxie aiguë ou transitoire.
7. Autres: l'hypoglycémie, l'hypoxie, les traumatismes cranio-cérébraux, le labyrinthe, etc. doivent également prêter attention à l'identification, car la dégénérescence cérébelleuse ou l'hypoplasie cérébelleuse causée par l'ataxie est chronique ou progressive, et facile à identifier avec cette maladie.
