fibromatose hyaline juvénile
introduction
Introduction au fibrome hypolitique juvénile La fibrose hyalinar juvénile (hyalinfibromatose juvénile) est une maladie rare et inexpliquée avec une maladie génétique autosomique récessive, qui peut être associée à un retard mental, une hyperplasie gingivale, une contracture de flexion et des lésions osseuses. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux dincidence est denviron 0,002% à 0,005% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: retard mental
Agent pathogène
La cause du fibrome hypolitique juvénile
(1) Causes de la maladie
La cause est encore inconnue. Cela dépend de l'état réel du patient.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse n'est toujours pas claire.
La prévention
Prévention de l'hyaluromatose juvénile
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications de fibrome hyalin juvénile Complications, retard mental
Des anomalies congénitales telles qu'un retard mental, une hyperplasie gingivale, une contracture de flexion et des lésions osseuses peuvent être associées. Dans le même temps, il est également possible de combiner la dysplasie d'autres tissus et organes, ainsi que la morphologie et le dysfonctionnement des tissus et des organes.
Symptôme
Symptômes de fibrome hyalin juvénile symptômes symptômes contracture de la flexion de l'orteil papules hyperplasie nodulaire hyperactivité
Les lésions cutanées sont des papules multiples de plusieurs millimètres, qui se développent dans la tête, le cou et le haut du torse et forment de larges nodules ou masses de plusieurs centimètres de diamètre. À l'âge adulte, il n'y a généralement pas de symptômes.
Examiner
Examen de la fibromatose hypolitique juvénile
Histopathologie: les nodules consistent en un petit nombre de cellules et de stroma, les nouvelles cellules tumorales plus petites et les tumeurs plus grosses contenant plus de matrice. Dans les échantillons fixés au formol, les fibroblastes sont contractés artificiellement. L'espace est formé pour donner aux cellules un aspect semblable à une pommade, la matrice est un éosinophile homogène semblable au verre, semblable à une substance transparente, la coloration au PAS est une réaction fortement positive et résistante à l'amylase.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du fibrome hyalin juvénile
Selon les manifestations cliniques, les caractéristiques des lésions cutanées et les caractéristiques histopathologiques peuvent être diagnostiquées.
Généralement pas confondu avec d'autres maladies.
