lymphome nasal primitif
introduction
Introduction au lymphome nasal primaire Le lymphome nasal primitif est rare et constitue un type de lymphome non hodgkinien. Le LNH nasal primitif est différent de l'anneau nerveux primaire en pathologie, en clinique, en traitement et en pronostic, et le pronostic est médiocre. Un traitement précoce choisit le bon traitement pour assurer la survie à long terme. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications:
Agent pathogène
La cause du lymphome nasal primaire
(1) Causes de la maladie
Linfection par le virus EB est associée à la présence de LNH dans le nez. LEBV peut largement infecter les cellules B. On peut constater par hybridation in situ que lEBV peut également infecter les cellules T périphériques dans la cavité nasale, alors que les cellules T dans les autres régions sont rarement infectées.
(deux) pathogenèse
Les principaux LNH provenant de la cavité nasale sont principalement les cellules T / NK, les cellules T et les cellules B. La source des cellules T / NK et des cellules T est plus courante en Chine et la source des cellules B est plus répandue dans les pays occidentaux (rapport de Hong Kong en 1998). Les cellules T / NK représentaient 45,1%, les cellules T, 21,3% et les cellules B., 33,6%. Les cellules T / NK différaient des deux autres types d'histologie.Les lésions précoces montraient des cellules atypiques dispersées et inégales. La distribution, la tumeur est pléomorphe, les grosses cellules, ont souvent un noyau proéminent, les nucléoles de grandes cellules sont évidents, les cellules phagocytaires sont visibles, croissance centrale vasculaire, invasion et destruction vasculaire, arrière-plan inflammatoire après progression, visible à 75% Des cellules dégénératives en bandes nécrosées sont fréquentes, les lymphocytes tumoraux sont difficiles à identifier, une immunohistochimie, CD, CD7, CD3 et TCR Des protéines , , , sont souvent perdues, souvent un marqueur associé aux cellules NK CD56 CD16.
La prévention
Prévention du lymphome nasal primaire
Prévenir les infections virales. La cause du lymphome non hodgkinien est inconnue. Certaines preuves suggèrent qu'il est lié à un virus qui n'a pas encore été identifié. Cependant, la maladie n'a pas montré de contagiosité. Lymphome non hodgkinien rare, évoluant rapidement, associé à une infection par HTLV-I (virus I lymphotrope à lymphocytes T humains), rétrovirus fonctionnellement similaire au virus de l'immunodéficience humaine causant le SIDA . Le lymphome non hodgkinien peut être lune des complications du sida, qui est liée à laugmentation du nombre de cas annuels.
Complication
Complications du lymphome nasal primaire Complication
Un déficit immunitaire important (comme le SIDA), des infections multiples et des lésions nodulaires peuvent affecter les effets de la chimiothérapie et provoquer un échec de la chimiothérapie.
Symptôme
Symptômes de lymphome nasal primaire Symptômes communs Agrandissement des ganglions lymphatiques Infections répétées Saignements nasaux Oedème facial Sécrétion purulente nasale Logistique Anneau nasal de Wei
Les symptômes communs sont la congestion nasale progressive, les saignements de nez, la salivation, les infections répétées, le gonflement du visage, les adénopathies cervicales, les sécrétions purulentes après infection, souvent la puanteur, le site primaire souvent dans le cornet inférieur, facile à envahir le septum, Les structures controlatérales et adjacentes telles que le sinus ethmoïdal, le sinus maxillaire ipsilatéral et le nasopharynx peuvent envahir davantage la bouche, la gorge, la base du crâne, les paupières et les nerfs crâniens.
Il existe des différences dans les caractéristiques cliniques des LNH nasaux provenant de trois sources cellulaires différentes: la proportion d'hommes atteints de cellules T / NK est élevée, la cavité nasale est plus envahie, se propage facilement à la peau, la chimiothérapie n'est pas sensible et le pronostic est médiocre La survie médiane est de 12,5 mois. Les caractéristiques cliniques de 113 patients à Hong Kong ont été comparées par source de cellules (Tableau 1).
La stadification Ann Arbor ne peut pas refléter avec précision le pronostic du LNH nasal. Selon la stadification Ann Arbor, le LNH nasal est principalement IE ou IIE, et le même stade IE a une étendue d'invasion différente. Le pronostic varie grandement. Par conséquent, de nombreux chercheurs recommandent IE. Il est divisé en un stade IE limité et un stade IE de super-cavité. Invasif, le taux de survie des deux groupes était significativement différent et le pronostic était significativement différent: la survie à 5 ans du stade limité I et de la super-cavité I était respectivement de 90% et 57% (p <0,001).
La classification TNM des lymphomes nasaux et nasopharyngés proposée par l'American Cancer Association (AJCC) permet également de mieux refléter le pronostic: 89% des patients atteints de DFS, T1 et T2 en 5 ans et 25% entre T3 et T4, avec des différences significatives.
Examiner
Examen du lymphome nasal primaire
1. Il n'y a pas de changement dans le sang périphérique, tel que le nombre total de globules blancs et de neutrophiles dans l'infection.
2. L'image de la moelle osseuse est normale.
3. La biopsie pathologique peut confirmer le diagnostic.
CT, IRM peuvent être vus gonflement des tissus mous, destruction des os, aider à comprendre l'étendue de la lésion, aider à la stadification.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de lymphome nasal primaire
Diagnostic
Selon les manifestations cliniques et l'examen pathologique peut être diagnostiqué.
Diagnostic différentiel
La maladie doit être différenciée du lymphome secondaire de la cavité nasale, du plasmocytome, du lymphome de Burkitts et du carcinome du nasopharynx avec infiltration lymphoïde réactive.
Les lésions locales doivent être différenciées des granulomes médians: ces derniers progressent lentement, présentent des ulcères, une destruction des os et des tissus mous et des symptômes systémiques courants, notamment fièvre, sueurs nocturnes et perte de poids.
