rein en fer à cheval
introduction
Introduction de rein de fer à cheval Les reins en forme de fer à cheval sont le type le plus courant de malformations rénales fusionnées, et les pôles inférieurs des deux reins sont causés par un isthme substantiel ou un isthme fibreux qui traverse la ligne médiane. Decarpi a découvert cette maladie lors de l'autopsie en 1521. Botallo (1564) en a donné une description complète et illustrée, et Morgagni (1820) a signalé le premier cas d'un rein en fer à cheval avec complications. L'incidence des reins en forme de fer à cheval est très faible et un nouveau-né sur 400 environ est essentiellement masculin. Le taux d'incidence dans la population normale est d'environ 0,5%, le ratio hommes / femmes est de 2: 1, cliniquement tous les âges, mais plus fréquent chez les enfants à l'autopsie. Principalement en raison d'anomalies congénitales de patients atteints de reins en forme de fer à cheval avec d'autres systèmes, dont certains sont sujets à la mort prématurée, et les preuves d'héritage familial de reins en forme de fer à cheval sont insuffisantes. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: plus souvent chez les nouveau-nés ou les bébés Mode d'infection: non infectieux Complications: syndrome de Down chez les enfants Hypospadias Reflux urétéral de la vessie
Agent pathogène
Maladie rénale de fer à cheval
Dysplasie (30%):
Après 4 à 6 semaines de développement embryonnaire, les tissus du rein postérieur sont proches les uns des autres et à ce jour, de nombreux facteurs peuvent influencer la fusion des pôles inférieurs. Une légère modification de l'artère ombilicale ou de l'artère brachiale peut entraîner une modification de la direction du rein en mouvement, ce qui entraîne la fusion des deux reins. Quel que soit son mécanisme de formation, la fusion rénale se produit toujours avant la rotation, de sorte que les reins et les uretères sont souvent tournés vers lavant.
Pathogenèse
Plus de 95% des patients ont les reins fusionnés dans le pôle inférieur et quelques-uns ont une fusion avec le pôle supérieur. L'isthme généralement connecté est composé d'un parenchyme rénal avec apport de sang, et parfois seulement quelques structures fibreuses relient les deux reins. Principalement situé au niveau de la taille 3 ou 4, parfois même derrière la vessie dans la cavité pelvienne. Comme mentionné précédemment, en raison d'une mauvaise rotation des reins, la direction du pelvis rénal est en avant, mais le nombre est généralement normal. L'approvisionnement en sang varie considérablement, et la partie inférieure et le tissu rénal adjacent peuvent accepter des branches provenant du tronc principal de l'artère rénale ou disposer de leur propre apport en vaisseaux sanguins.
La prévention
Prévention rénale en fer à cheval
Comme les reins en forme de fer à cheval sont compliqués d'anomalies congénitales dans d'autres systèmes, certains d'entre eux sont sujets à la mort prématurée. Les données relatives à l'héritage familial des reins en forme de fer à cheval sont insuffisantes. Même en l'absence de symptômes, d'autres anomalies congénitales compliquent souvent leur apparition. Par conséquent, des examens prénatals sont effectués régulièrement pour les prévenir. L'échographie périnatale peut détecter des anomalies avant la naissance et ses résultats d'imagerie sont très faciles à diagnostiquer, à une détection précoce, à un diagnostic précoce et à un traitement précoce.
Complication
Complications rénales en fer à cheval Complications chez les enfants atteints du syndrome de Down, d'hypospadias, de reflux vésico-urétéral
1. Les reins en forme de fer à cheval sont souvent associés à d'autres anomalies congénitales, même sans symptômes. Boatman et ses collaborateurs ont dénombré 96 patients atteints de reins en fer à cheval, dont environ le tiers présentaient au moins une autre anomalie du système.
2, de nombreux nouveau-nés et des patients légèrement plus longs présentent diverses anomalies congénitales. Les résultats de l'autopsie ont montré que les anomalies observées dans d'autres systèmes concernaient principalement les nouveau-nés ou les nourrissons, notamment le squelette, le système cardiovasculaire, le système nerveux central, etc. Les anomalies ano-rectales étaient également courantes.
3, environ 20% des enfants ont le syndrome de Trisomyv18, 60% des femmes atteintes du syndrome de Turner, du double utérus ou du médiastin vaginal, 40% des hommes Hypospadias ou insuffisance testiculaire.
4, plus de la moitié des patients atteints de reflux vésico-urétéral.
Symptôme
Symptômes rénaux en forme de fer à cheval Symptômes communs Diarrhée de fréquence urinaire Hématurie Douleurs lombaires diffuses Constipation Puriria Douleurs lombaires Masse abdominale basse
Les patients peuvent être asymptomatiques, diagnostiqués à tort comme des tumeurs abdominales, une appendicite, une pancréatite, un ulcère duodénal, etc., ou en raison de complications. Il existe des manifestations cliniques, peuvent être divisés en trois types de symptômes:
L'une est une douleur au bas du dos ou à l'ombilic, le bas de l'abdomen à des bosses, l'autre à des troubles gastro-intestinaux tels que ballonnements, constipation, etc. Le troisième type est le tractus urinaire associé à des symptômes tels qu'une infection, de l'eau stagnante, des calculs, etc. Pyurie, hématurie et autres symptômes.
Parce que l'uretère est ouvert à la hauteur du pelvis rénal et que celui-ci est limité par la fusion rénale, il ne peut plus pivoter normalement. Infection et pierres.
En plus des masses abdominales possibles, les reins en forme de fer à cheval ne présentent souvent aucun symptôme particulier et les manifestations cliniques ne sont pas spécifiques. De nombreuses anomalies peuvent être observées occasionnellement lors d'une échographie ou d'une urographie de sécrétion. L'échographie périnatale peut détecter des anomalies avant la naissance et ses résultats d'imagerie sont très faciles à diagnostiquer.
Examiner
Examen rénal en fer à cheval
Contraste : l'urographie excrétrice a montré que les bassins du rein et du bassinet étaient bas des deux côtés et que les deux reins étaient très proches de la colonne vertébrale, de sorte que la ligne d'extension du pôle inférieur était opposée au pelvis rénal normal et croisée dans la direction caudale. En raison de la rotation médiocre du pelvis rénal et du chevauchement rénal, même le pelvis rénal pointe vers le côté médial, le pelvis rénal est tourné vers le côté latéral et l'uretère supérieur est courbé vers l'extérieur.
Parfois, l'uretère est comprimé par des vaisseaux sanguins, des bandes fibreuses ou de l'isthme pour provoquer une hydronéphrose. Une observation attentive montre que les ombres des reins et de l'isthme aux axes anormaux sont parfois visibles sur le drap plat du KUB.
Échographie B: L' échographie B peut détecter des reins mal formés en forme de fer à cheval.
Analyse rénale des radionucléides : Analyse rénale des radionucléides pour comprendre la présence ou l'absence de parenchyme rénal dans l'isthme.
Angiographie aortique abdominale: L'angiographie aortique abdominale est très utile pour déterminer l'approche chirurgicale.
Diagnostic
Diagnostic de fer à cheval
Diagnostic
Peut être diagnostiqué en fonction des antécédents médicaux, des symptômes et des examens connexes
Diagnostic différentiel
1. Blocage du rein: relativement rare, peut provoquer des douleurs lombaires et des symptômes gastro-intestinaux. Les deux reins sont fortement fusionnés en une masse lobulée irrégulière, atteignant généralement le niveau des expectorations, et beaucoup restent dans la cavité pelvienne. Par conséquent, dans le bas abdomen ou la cavité pelvienne, une masse importante peut être trouvée et la surface est nodulaire. L'angiographie urinaire a montré que les deux reins ont fusionné en une ombre circulaire, que la position était basse, que le pelvis rénal et le pelvis rénal étaient irréguliers et que l'uretère est devenu court. L'échographie B montre que les deux reins sont en fusion.
2. Rein en forme de disque: les pôles supérieurs et inférieurs ou la face interne des deux reins sont fondus pour former une masse épaisse, fine et en forme de disque au centre, qui est similaire au rein en forme de fer à cheval. Mais surtout dans la région antérieure ou du bassin. L'urographie a montré que l'ombre rénale était en forme de disque, que le pelvis rénal et le pelvis rénal étaient mal tournés et que le trajet urétéral était anormal. Une échographie B et un scanner ont montré une image déformée de la fusion en forme de disque des deux reins.
3. Rein sigmoïde: Il sagit dune fusion du pôle rénal supérieur et du pôle rénal controlatéral, qui peut toucher la masse abdominale. L'angiographie urinaire a montré que l'ombre des reins était en forme de "B", que les deux reins étaient parallèles au long axe, que le pelvis et le pelvis rénaux étaient anormalement pivotés et que le pelvis était plein. Une échographie B et un scanner ont montré des images anormales des deux reins en fusion "B".
4. Tumeur abdominale: peut être exprimée sous forme de masse abdominale. Cependant, il existe souvent des symptômes gastro-intestinaux tels que douleurs abdominales et ballonnements. L'angiographie digestive au baryum a révélé une déformation de l'intestin ou des anomalies de remplissage, un scanner abdominal a révélé des masses abdominales et l'urographie a montré un système urinaire normal.
