pemphigus vulgaire
introduction
Introduction au pemphigus vulgaris La maladie est une maladie auto-immune et des anticorps peuvent être détectés au niveau de la lésion, ainsi que des anticorps contre les épines des cellules épidermiques dans le sang. La maladie est plus commune dans les années moyennes et jeunes. Les grosses ampoules partent de la bouche et se fraient une surface douloureuse dérosion. Plus tard, des cloques molles sont apparues sur la tête, le visage et les membres. Il est positif pour la maladie de Nissl qui, après une ulcération, forme une surface érosive, une exsudation, des saignements et une douleur consciente. La maladie peut être divisée en 4 types: vulgaris, proliférative, érythème, feuillus et l'évolution de la maladie est chronique. En raison d'une consommation importante de nutriments dans le corps, le patient peut mourir. L'histopathologie est constituée par les bulles de l'épiderme, l'acanthose et les cellules acantholytiques du liquide de la cloque. L'immunofluorescence directe a montré une immunofluorescence positive entre les cellules épidermiques. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,03% - 0,05% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: pemphigus
Agent pathogène
Causes de pemphigus vulgaris
Cause (90%):
La cause n'est pas complètement claire et est considérée comme une maladie auto-immune. Mauvais pronostic. Il existe dans le sérum de certains patients certains auto-anticorps anti-membrane cellulaire anti-épidermique (anticorps pemphapes), dont la plupart sont des IgG. L'immunofluorescence directe des lésions cutanées ou de la peau normale montre une coloration inter-segmentaire des cellules épithéliales, qui correspond à l'emplacement où se produit la libération des cellules de la colonne vertébrale. Le titre des anticorps anti-pemphigus dans le sérum du patient est à peu près parallèle à la gravité de la maladie.
La prévention
Prévention du pemphigus vulgaris
Après l'apparition, les patients doivent faire attention à la protection de la bouche et de la peau pour éviter les collisions et les frictions. Il est préférable de traiter avec des préparations systémiques de corticostéroïdes. Par exemple, l'association de préparations immunosuppressives peut avoir un effet synergique et peut également être traitée avec de la cyclosporine A ou de tripterygium wilfordii pour améliorer les soins de la peau et de la bouche.
Complication
Complications de Pemphigus vulgaris Complications pemphigus
Blisters ou bullae endommagés, dans l'oropharynx, dans la peau de la montre, dans les muqueuses.
Symptôme
Symptômes du pemphigus vulgaris Symptômes courants Lésions de la muqueuse des ampoules ou des lésions bulleuses de l'oropharynx Dommages semblables aux ampoules des ampoules au fond de la peau de la montre
(1) Oral: lésions précoces. Il y a souvent des fourmillements dans la bouche, une gorge sèche ou le pharynx avaleur, 1 ou 2 vésicules de tailles variées, le mur de la vésicule est mince et transparent, les vésicules sont facilement brisées et la surface d'érosion irrégulière est laissée; La paroi de la cloque se retirant à la périphérie; un goût amer déchire la paroi, souvent sans déchirer de manière douloureuse l'apparence adjacente de la muqueuse normale et laisse une plaie rouge vif; ce phénomène est appelé le test cutané positif. Le goût amer est doucement inséré dans la sonde au bord de la surface dérosion et la sonde est introduite sans douleur en dessous de la muqueuse, ce qui est un phénomène dans lequel lacanthe est relâché.
Les lésions peuvent se produire au palais mou, au palais dur, au parapharynx et à dautres zones sensibles au frottement, des cloques peuvent se produire avant ou en même temps que la peau.
Les infections secondaires aggravent la maladie et aggravent la douleur. Les patients ont des difficultés à mastiquer, à avaler et même à parler. Ils ont une mauvaise haleine, des ganglions lymphatiques enflés, une augmentation de la salive et du sang.
(2) Peau: La plupart des lésions se produisent au niveau de la poitrine, du tronc et du cuir chevelu, du cou, des aisselles, de l'aine et d'autres parties vulnérables. Au début, il n'y avait que 1 ou 2 ampoules sur la poitrine ou le torse, qui n'étaient souvent pas remarquées. Des cloques de différentes tailles apparaissent souvent soudainement et ne se fondent pas. La paroi de la cloque est mince et lâche, elle est facile à rompre. Et laisser un pigment plus profond.
En poussant doucement la peau normale ou la membrane muqueuse avec vos doigts, vous pouvez former rapidement des vésicules ou déplacer les vésicules d'origine sur la peau. Dans la cavité buccale, la langue et la membrane muqueuse peuvent être utilisées pour décoller ou arracher la surface de la membrane muqueuse d'aspect normal.Ces phénomènes sont appelés signes de Nikolsky, c'est-à-dire le signe de Nissl, qui a une valeur diagnostique.
Les symptômes de lésions cutanées sont les suivants: démangeaisons légères, douleur lors de l'écrasement et symptômes systémiques tels que fièvre, faiblesse, perte d'appétit, etc. au cours de l'évolution de la maladie: à mesure que la maladie progresse, la température corporelle augmente et de nouvelles cloques apparaissent en permanence. En raison d'un grand nombre de pertes d'eau et de déséquilibres électrolytiques, le patient est atteint de cachexie et peut décéder des suites d'une infection.
(3) La muqueuse nasale, les yeux, les organes génitaux externes, l'anus, etc. peuvent provoquer les mêmes lésions que la muqueuse buccale et il est souvent difficile de revenir à la normale.
Examiner
Examen du pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris doit vérifier les éléments:
(1) routine sanguine, routine urinaire, selles systématiques et sang occulte.
(2) Dépistage de la fonction hépatique et rénale, des électrolytes, de la glycémie, des lipides sanguins, des immunoglobulines, des maladies infectieuses (hépatite B, hépatite C, syphilis, SIDA, etc.).
(3) Biopsie cutanée et immunofluorescence directe, dosage d'immunofluorescence indirecte dans le sérum pour la recherche d'anticorps et de titre du pemphigus.
(4) Culture bactérienne et test de sensibilité des plaies au médicament.
(5) Film thoracique et électrocardiogramme.
(6) Selon le choix des patients atteints de pemphigus vulgaris: dépistage tumoral: ensemble complet d'antigène tumoral, échographie B, endoscopie et autres examens d'imagerie tels que scanner ou IRM (thoracique, abdominal, pelvien, péritoine postérieur, etc.).
Diagnostic
Diagnostic et identification du pemphigus vulgaris
Cliniquement, on ne voit souvent que la plaie rouge ou lérosion.Si la sonde peut être insérée sans résistance sous lépithélium ou sous la muqueuse adjacente, le signe de Nissl est positif ou le test cutané est positif, ce qui est utile pour le diagnostic, mais pas grand. Le test de pelage est utilisé dans le champ d'application pour éviter d'accroître les souffrances du patient. L'état général du patient est caractérisé par une constitution diminuée et même une sous-qualité, ce qui est également utile pour le diagnostic. De plus, les méthodes suivantes sont utiles pour un diagnostic correct.
1. Examen cytologique Après la désinfection locale, les taureaux frais précoces sont coupés jusqu'au sommet de la cloque. Le tissu de la cloque est légèrement raclé, appliqué sur la lame, séché et teinté avec du Giemsa ou de l'hématoxyline-éosine rouge, montrant une acanthose typique. Cellules désagrégées en vrac. Le noyau est gros et rond, avec une coloration profonde et moins de cytoplasme. On l'appelle aussi cellules de pemphigus ou cellules acantholytiques, dont la quantité dépend de la gravité de la maladie.
2. La biopsie est à proximité de la lésion et la cloque est levée avec un miroir pour la bouche, puis l'épithélium et le tissu situé en dessous sont coupés.
3, examen immunologique
(1) Immunohistochimie: La méthode directe par immunofluorescence montre des anticorps contre les substances d'adhésion cellulaire entre les couches de cellules de la colonne vertébrale.
(2) Détection d'anticorps sériques: La méthode indirecte d'immunofluorescence consiste à détecter les cellules anti-basales circulantes dans le cytoplasme du sérum du patient, les cellules interstitielles de la couche de cellules épineuses et les anticorps circulants dans les cellules de la colonne vertébrale. Le titre général en anticorps est de 1: 50 heures signifie que.
