atrésie pulmonaire
introduction
Introduction L'atrésie pulmonaire avec septum ventriculaire intact (PAIVS) fait référence à une ou plusieurs des artères pulmonaires principales, de la valve pulmonaire et de la bifurcation gauche et droite de l'artère pulmonaire, généralement accompagnées de degrés variables de ventricule droit. , dysplasie tricuspide. Le septum ventriculaire est intact et l'aorte est normale.
Agent pathogène
Cause
La plupart de ces malformations congénitales ne concernent que l'atrésie pulmonaire et doivent être distinguées de l'atrésie pulmonaire avec anomalies congénitales. Contrairement aux malformations complexes avec aorte droite et transposition de l'aorte (p. Ex. Atrésie pulmonaire avec défaut du septum ventriculaire, avec ou sans transposition de l'aorte), une division inégale du tronc conique est la cause sous-jacente de la dysplasie de ce type d'artère pulmonaire mal formée. La connexion normale entre la valve semi-lunaire et l'entonnoir du ventricule droit ouvert suggère que l'atrésie pulmonaire est un changement pathologique primaire indépendant. Parce que les stries embryonnaires du tronc sont initialement séparées les unes des autres et que les trois folioles fusionnent en une structure membraneuse non poreuse, ce qui indique qu'il s'agit d'un changement secondaire dans les derniers stades de développement. Malgré l'occlusion du tractus de sortie du ventricule droit, de nombreux patients ont encore trois parties du ventricule droit et la cavité ventriculaire droite est légère à modérément dysplasique. Cela confirme la théorie selon laquelle les modifications pathologiques du ventricule droit sont secondaires à la sévérité de la régurgitation tricuspide et que la régurgitation tricuspide affecte le remplissage du ventricule droit. Une régurgitation tricuspide significative augmente le volume ventriculaire droit, entraînant une certaine taille de la cavité ventriculaire droite. La fonction de la valve tricuspide peut également être accompagnée d'une obstruction du tractus de sortie du ventricule droit, ce qui entraînera différents degrés d'hypertrophie du faisceau de parois et même la fermeture du trabécule et de l'entonnoir du ventricule droit.
L'espace sinusal intramyocardique décrit dans la littérature est un espace étroit et délicat entre les faisceaux septaux plus épais, et l'angiographie montre clairement que ces espaces vides correspondent aux sites typiques des trabécules ventriculaires droits. La dysplasie de l'anneau valvulaire tricuspide et de la valve pulmonaire est probablement due à la découverte de la dysplasie de la cavité ventriculaire. Au cours de la formation du tube cardiaque, une structure kystique appelée sac mésangial est formée sur le côté dorsal du tube cardiaque.Ensuite, la structure est située au niveau du réflexe péricardique à deux couches et une partie du sac tunique est disposée dans un tunnel longitudinal. Le tunnel est ouvert dans la lumière cardiaque le long du côté dorsal du tube cardiaque. Ces sacs mésangiaux forment une seule couche de paroi vasculaire qui se développe finalement en un système d'artère coronaire qui est connecté au tronc artériel par une ouverture cylindrique. Par conséquent, la connexion entre le système coronarien et le sinus ventriculaire droit est la connexion entre le sac mésangial et l'os trabéculaire ventriculaire droit pendant la période embryonnaire, ce qui peut expliquer la présence d'artère coronaire et de ventricule droit chez certains patients. Le trafic.
Examiner
Chèque
Le diagnostic peut être posé par signes, radiographie thoracique, électrocardiogramme, échographie couleur cardiaque, scanner, imagerie par résonance magnétique, cathétérisme cardiaque droit et angiographie cardiaque. Le scanner et l'IRM peuvent montrer le développement de l'artère pulmonaire et la mise en place d'une circulation collatérale, notamment le cathétérisme cardiaque droit et l'angiographie cardiaque.
Un diagnostic précis est basé sur les antécédents médicaux du patient, ses manifestations cliniques et ses examens.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
1. Les manifestations cliniques du défaut septal ventriculaire sont similaires à celles de la tétralogie de Fallot, à ceci près que la cyanose se produit plus tôt que la maladie quadruple qui se produit plusieurs jours après la naissance.Le souffle systolique est souvent plus léger et on peut entendre le thorax et le dos à partir de l'artère. Murmure continu de la perméabilité du cathéter ou de la circulation collatérale bronchique.Après le premier son du cur, on entend souvent le son de contraction précoce et le second son au bas du cur est renforcé et simple. L'examen radiographique a montré que l'ombre du cur augmentait, que le cur et la taille étaient manifestement déprimés et que les lobes de la bronche pouvaient être vus dans les poumons. L'échocardiographie peut confirmer le diagnostic.
2. Les manifestations cliniques complètes du septum ventriculaire sont similaires à celles d'une sténose pulmonaire grave et la plupart des enfants décèdent quelques jours après la naissance. Si le cathéter artériel est ouvert en permanence et que l'hypoxie est légère, l'enfant malade peut survivre pendant plusieurs semaines, mais dans des circonstances normales, les ecchymoses sont importantes, l'hypoxie est grave et il existe une attaque paroxystique, qui peut facilement fusionner avec une insuffisance cardiaque et agrandir le foie. La veine jugulaire est seulement haute dans les vagues. On entend souvent des murmures continus, quil sagisse dun canal artériel persistant ou de légers murmures systoliques, dune régurgitation tricuspide, le deuxième bruit cardiaque au bas du cur est unique, en raison de la disparition du son de fermeture de la valve pulmonaire, de lexamen radiographique de lombre cardiaque Léger ou extrêmement augmenté, le cur et la taille sont évidemment déprimés et les vaisseaux sanguins du champ pulmonaire sont réduits.
L'électrocardiogramme a montré un point P élevé et une dysplasie ventriculaire droite, montrant une hypertrophie ventriculaire gauche, mais l'axe moteur était souvent dans la plage normale ou une déviation droite légère, différente de l'axe gauche de l'atrésie tricuspide. L'échocardiographie peut confirmer le diagnostic. L'atrésie pulmonaire, la taille de la cavité ventriculaire droite, l'épaisseur de la paroi, la morphologie de la valve tricuspide et les fonctions d'ouverture et de fermeture peuvent être affichées et la taille du défaut du foramen ovale ou du septum auriculaire peut être mesurée. Le cathétérisme cardiaque peut augmenter l'oreillette droite et le ventricule droit.L'angiographie cardiovasculaire peut confirmer que le ventricule droit est une cavité aveugle.L'agent de contraste est de l'oreillette droite à travers le défaut septal auriculaire.Il pénètre dans l'oreillette gauche, le ventricule gauche et l'aorte. Entrez le passage de la circulation pulmonaire.
