hémosidérose
introduction
Introduction La pulmomaryhae mosiderosis (IPH) idiopathique est une maladie rare d'étiologie incertaine et de saignements intermittents dans les poumons. Plus de 200 cas ont été signalés au niveau international et plus de 120 cas ont été signalés au niveau national (jusqu'en 1994). Après la destruction des globules rouges dans les alvéoles, la globine est absorbée et de l'hémosidérine se dépose dans le tissu pulmonaire pour provoquer une réaction. L'anémie ferriprive peut être secondaire à des saignements répétés.
Agent pathogène
Cause
Inconnu On suppose qu'il existe plusieurs aspects liés au développement anormal de cellules épithéliales pulmonaires, à l'instabilité mécanique des capillaires interstitiels pulmonaires et à des hémorragies répétées; Augmentation, certains patients ont un test de condensation positif. Certains patients peuvent avoir un syndrome rhumatoïde, polyarthrite, myocardite et Goodpasture.
Les autres raisons mentionnées sont la consommation de protéines animales, l'inhalation de substances toxiques (telles que les pesticides biologiques).
Lexamen microscopique peut présenter une nécrose épithéliale alvéolaire, une hyperplasie, une télangiectasie locale, des macrophages qui phagocytent lhémosidérine au niveau alvéolaire et interstitiel, et un interstitiel diffus au cours du stade ultérieur. Fibrose La microscopie électronique a suggéré un gonflement important des cellules endothéliales capillaires et un dépôt de protéines dans l'intima. Après le lavage et le séchage du tissu pulmonaire, la teneur en fer dans le tissu est encore de 5 à 200 fois supérieure à celle du poumon normal. Et en proportion directe avec la condition.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Analyse de sang
La maladie est plus fréquente chez les enfants, principalement chez les enfants de 1 à 7 ans, 15% de plus de 15 ans, le ratio hommes-femmes est de 2: 1, pas de lien familial évident. Les symptômes dépendent de l'étendue des saignements intrapulmonaires. Les saignements chroniques persistants légers peuvent avoir la toux sèche, la fatigue, la peau pâle, la perte de poids et même la matraquage. Pendant les saignements aigus, du sang dans les expectorations, une hémoptysie, une fièvre basse, une douleur à la poitrine, etc. Aux stades avancés, il peut y avoir des difficultés respiratoires, voire une insuffisance de la fonction cardiaque. Dans la phase aiguë et les infections secondaires, il peut y avoir des rages mouillés évidents. Le sang occulte dans les selles est positif.
La radiographie montrait une fusion des ombres tachetées dans les parties moyenne et inférieure des poumons.Après l'arrêt de l'hémorragie pulmonaire, les ombres s'étaient améliorées en quelques semaines. Chez les patients présentant un saignement modéré persistant, les lésions dans les poumons peuvent être miliaires.
Selon des hémoptysies répétées, les cellules de phagocytes trouvées dans les expectorations, le liquide de lavage broncho-alvéolaire et la biopsie pulmonaire permettent de diagnostiquer des crachats sanguinolents, des ombres sur le bord interne du poumon et une anémie ferriprive secondaire. Il peut être diagnostiqué après avoir contenu de l'hémosidérine bleue et exclu les facteurs cardiogéniques (congestifs).
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Différent de l'hémorragie pulmonaire cardiogène (congestive).
La maladie est plus fréquente chez les enfants, principalement chez les enfants de 1 à 7 ans, 15% de plus de 15 ans, le ratio hommes-femmes est de 2: 1, pas de lien familial évident. Les symptômes dépendent de l'étendue des saignements intrapulmonaires. Les saignements chroniques persistants légers peuvent avoir la toux sèche, la fatigue, la peau pâle, la perte de poids et même la matraquage. Pendant les saignements aigus, du sang dans les expectorations, une hémoptysie, une fièvre basse, une douleur à la poitrine, etc. Aux stades avancés, il peut y avoir des difficultés respiratoires, voire une insuffisance de la fonction cardiaque. Dans la phase aiguë et les infections secondaires, il peut y avoir des rages mouillés évidents. Le sang occulte dans les selles est positif.
La radiographie montrait une fusion des ombres tachetées dans les parties moyenne et inférieure des poumons.Après l'arrêt de l'hémorragie pulmonaire, les ombres s'étaient améliorées en quelques semaines. Chez les patients présentant un saignement modéré persistant, les lésions dans les poumons peuvent être miliaires.
Selon des hémoptysies répétées, les cellules de phagocytes trouvées dans les expectorations, le liquide de lavage broncho-alvéolaire et la biopsie pulmonaire permettent de diagnostiquer des crachats sanguinolents, des ombres sur le bord interne du poumon et une anémie ferriprive secondaire. Il peut être diagnostiqué après avoir contenu de l'hémosidérine bleue et exclu les facteurs cardiogéniques (congestifs).
