La cryoglobuline est précipitée ou gélatineuse
introduction
Introduction La cryoglobulinémie primaire est plus fréquente chez les jeunes et les personnes d'âge moyen, et les femmes sont légèrement plus nombreuses que les hommes. Lorsque la température de surface froide du patient est abaissée, la cryoglobuline dans les vaisseaux sanguins des extrémités est précipitée ou ressemble à une gelée, bloquant les capillaires, provoquant une nécrose ischémique et un vasospasme dans la paroi des vaisseaux sanguins, ainsi qu'un purpura et une peau froide sur la peau. La rougeole est la plus courante et certains patients peuvent être atteints du phénomène de Raynaud. Lorsque le sang contient de la globuline froide, on l'appelle globuline froide. Cryoglobuline fait référence à une immunoglobuline qui est facile à former un précipité spontanément lorsque la température est inférieure à 30 ° C et qui est soluble après chauffage. Une classe de protéines sériques ayant des propriétés similaires telles que le fibrinogène froid, un complexe de protéine C-réactive et d'albumine, et une protéine précipitant l'héparine ne sont pas incluses.
Agent pathogène
Cause
(1) Causes de la maladie
La cryoglobuline est une protéine soluble dans les précipitations froides et soluble lorsque la température augmente. Elle peut être classée en trois types.
Type I: type de lignée cellulaire unique, cest-à-dire une immunoglobuline dérivée dun monoclonal, et comportant quatre types dIgG, dIgM, dIgA et de protéines solubilisées condensées.
Type II: type mixte composé de deux ou plusieurs immunoglobulines, dont l'une est une source monoclonale.
Type III: un prototype polyclonal.
Le type I ne résiste pas au complément et provoque généralement des lésions macrovasculaires. Son mécanisme est inconnu. Les types II et III sont tous mélangés.
(deux) pathogenèse
Anti-complément, par l'activation du système du complément pour la réponse immunitaire et les lésions tissulaires, entraînant principalement des lésions des petits vaisseaux sanguins. La cryoglobuline anormalement augmentée peut être classée en primaire et idiopathique selon sa source. Le premier est asymptomatique et ne se trouve que dans les examens de routine, le second étant souvent associé à des troubles immunoprolifératifs, à des maladies infectieuses, etc.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Cryoglobuline sérique (CG) Cryoglobuline sérique
1. Inspection générale de laboratoire
La RSE est souvent augmentée, l'hémoglobine est réduite, la thrombocytopénie, le trouble de l'hémagglutination, une réaction faussement positive en laboratoire sur les maladies sexuellement transmissibles, le gamma globuline est augmenté, le facteur rhumatoïde est souvent positif et le titre élevé.
2. gamma globuline
Augmenter.
3. Examen immunologique
Réduction du complément sérique, en particulier C4. Facteur rhumatoïde, anticorps antinucléaire, globuline froide positive.
4. Détermination de la cryoglobuline
Plus de 90% des patients du type I et 80% du type II ont une teneur en globulines froides> 1 mg / mL et plus de 80% des patients du type III ont une valeur <1 mg / mL.
Chèque 5.Ig
Le nombre de IgM est souvent élevé et certains patients ont une augmentation des IgG et des IgA.
6. complément de sérum
Le type I est normal et les patients atteints de cryoglobulinémie mixte présentent souvent une diminution du complément.
7. Autre
Le test de Coomb était positif et positif pour les anticorps antinucléaires et l'immunofluorescence directe montrait un dépôt d'Ig, de complément et de fibrinogène dans la paroi du vaisseau.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
La maladie doit être différenciée des maladies suivantes:
1. L'agglutinine condensée: Il s'agit d'un phénomène d'auto-agrégation qui se produit dans les petits vaisseaux sanguins après que la lectine chère du sérum soit froide, et les symptômes les plus répandus sont une cyanose aux extrémités, au nez et aux oreilles, accompagnée d'engourdissements et de douleurs. Voir anémie hémolytique et hémoglobinurie paroxystique.
2. fibrinogénémie froide: protéine à condensation dans le plasma, manifestations cliniques d'urticaire, d'engourdissements et de saignements dans les extrémités. Peut être primaire ou secondaire à certaines maladies malignes.
3. Cyanose des mains et des pieds: elle est due au spasme de la peau, à la perte secondaire de cheveux provoquée par la dilatation secondaire des capillaires et des veines et à l'absence de symptômes spontanés.
