hémolyse immunitaire

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Agent pathogène
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Diagnostic

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Introduction La maladie produit des auto-anticorps dus à un dysfonctionnement immunitaire, se lie à la surface des globules rouges ou est libérée dans le sérum, sensibilise les globules rouges, active le complément et provoque la destruction prématurée des globules rouges pour provoquer une anémie hémolytique. Lactivité hémolytique auto-immune est une anomalie du dysfonctionnement dun groupe de lymphocytes B, qui produit des anticorps anti-érythrocytes et augmente la destruction des globules rouges. Parfois, la destruction des globules rouges peut être compensée par la formation dune érythropoïèse de la moelle osseuse. Il nya pas danémie clinique, cest-à-dire une simple hémolyse auto-immune. D'autres ne peuvent mesurer que les anticorps anti-érythrocytaires (IA) anti-soi sans signes évidents d'hémolyse. Evans est appelé lorsque le corps produit à la fois des anticorps anti-auto-érythrocytes et des anticorps anti-auto-plaquettes (même des anticorps anti-leucocytes), qui à leur tour causent une anémie et une thrombocytopénie (ou réduction de la cellule entière). Les manifestations cliniques de cette maladie sont de type AIHAHA multi-terminal et chaud. La plupart du temps, ces patients présentent des crises aiguës, des frissons, de la fièvre, un ictère, etc., l'hémoglobinurie est fréquente dans les cas de rhume paroxystique. L'hémoglobinurie est rare dans la maladie de l'agglutinine froide, souvent répétée et difficile à contrôler par la suite.

Agent pathogène

Cause

Hémolyse provoquée par la destruction des globules rouges par la production d'anticorps dirigés contre les auto-érythrocytes. C'est le type d'anémie hémolytique le plus courant. Lorsque la fonction de surveillance immunitaire d'une personne est anormale et que l'antigénicité des modifications des globules rouges ou des infections étrangères telles que le mycoplasme et les globules rouges ont la même antigénicité, des auto-anticorps sont produits. En fonction de la température optimale daction des anticorps, la maladie est divisée en deux catégories:

Premièrement, les anticorps chauds de type AIHA: les anticorps chauds sont généralement les plus actifs à 37 ° C, principalement les IgG, un petit nombre dIgM, est un anticorps incomplet. Selon son étiologie, il peut être divisé en deux raisons: inexpliquée (idiopathique) et secondaire.

L'anticorps chaud de type AIHA peut être secondaire à:

Tumeurs hématopoïétiques: telles que leucémie lymphoïde chronique, lymphome, myélome, etc.

2 maladies du tissu conjonctif: telles que le lupus érythémateux systémique, la polyarthrite rhumatoïde, etc.

3 maladies infectieuses: particulièrement les enfants atteints d'infections virales.

4 maladies immunitaires: telles que l'hypogammaglobulinémie et le syndrome d'immunodéficience.

5 maladies gastro-intestinales: telles que la colite ulcéreuse.

6 tumeurs bénignes: telles que les kystes dermoïdes ovariens.

Deuxièmement, l'anticorps froid de type AIHA: l' anticorps froid est le plus actif à 20 ° C, principalement les IgM. La IgM de lectine est plus fréquente dans le syndrome d'agglutinine froide et peut directement s'agglutiner les agglutinations érythrocytaires dans la circulation sanguine; il s'agit donc d'un anticorps complet. Un autre anticorps froid spécial (17S, IgG), appelé anticorps DL, est trouvé dans l'hémoglobinurie paroxystique froide. Le syndrome de l'agglutinine froide peut être secondaire à la pneumonie, à la pneumonie à mycoplasmes et à la mononucléose infectieuse, tandis que l'hémoglobinurie paroxystique froide peut être secondaire à une infection virale ou à la syphilis.

Le mécanisme de la maladie n'a pas encore été élucidé, et il existe de nombreuses théories. Ces dernières années, l'accent a été mis sur la destruction de la fonction immunitaire (telle qu'une infection du tissu lymphoïde ou des lésions malignes) et sur la perte de surveillance immunitaire (reconnaissance) menant à la production d'auto-anticorps, et certains patients ne peuvent exclure la possibilité d'un déficit immunitaire inné.

Anémie hémolytique auto-immune de type chaud: Cette maladie peut survenir chez les hommes et les femmes d'âges différents, mais elle est plus fréquente chez les adultes. Ces dernières années, un grand nombre de cas signalés dans la littérature, le primaire ne représentant que 45%, la plupart des cas sont secondaires à diverses maladies.

Les globules rouges du patient sont généralement considérés comme normaux, mais leur surface est souvent adsorbée avec des anticorps incomplets - IgG et / ou C3. Les globules rouges sensibilisés ne s'hémolysent pas dans les vaisseaux sanguins, mais sont détruits par les macrophages du système mononucléaire-macrophage. Seule une partie de la membrane peut être traînée et digérée. En raison de la perte continue de la membrane, celle-ci finit par devenir une cellule sphérique, qui est bloquée et avalée dans le cordon splénique. Si les deux IgG et C3 sont présentes sur la membrane, les globules rouges sensibilisés sont accélérés par la rate. La destruction des cellules sensibilisées par les macrophages est déterminée par les deux effets "attachement" et "ingestion". Le récepteur C3 est associé à "l'attachement" et "l'ingestion" dépend du récepteur d'IgG-Fc. Les deux récepteurs interagissent de manière synergique. Si C3 est attaché seul, l'hémolyse n'est pas grave car elle ne peut plus être ingérée et ne provoque pas de phagocytose. Les globules rouges qui adsorbent le C3 sont principalement bloqués et détruits dans le foie en raison du flux sanguin abondant dans le foie et du nombre accru de cellules phagocytaires.

Examiner

Chèque

Inspection connexe

Examen immunopathologique de détection des anticorps auto-immuns

(1) Histoire et symptômes

(1) Question d'antécédents médicaux:

Note:

1 avec ou sans jaunisse, antécédents de transfusion sanguine.

2 Existe-t-il une cyanose douloureuse aux mains et aux pieds?

3 Qu'il s'agisse de tumeurs du système lymphatique, de myélome, d'adénocarcinome gastrique, de maladies auto-immunes (lupus érythémateux systémique, polyarthrite rhumatoïde, etc.) telles que les mycoplasmes, les infections virales et la syphilis.

4 S'il faut utiliser la pénicilline, la quinidine, la quinine, la méthyldopa et d'autres médicaments.

(2) Symptômes cliniques: vertiges, fatigue, essoufflement, palpitations, frissons, fièvre, douleur dans le bas du dos, oppression thoracique (hémolyse aiguë).

(2) Examen physique trouvé

Apparition d'anémie, peau, coloration jaune sclérotique, léger gonflement de la rate, certains patients ont les poils des mains et des pieds (type anticorps froids).

(3) inspection auxiliaire

Sang: l'hémoglobine est réduite, les cellules positives sont une anémie pigmentée, les globules blancs et les plaquettes sont normales, les réticulocytes sont augmentés, les petits globules rouges sphériques sont augmentés et de jeunes globules rouges sont observés.

Moelle osseuse: hyperplasie, avec prolifération évidente de jeunes globules rouges. Les lignées cellulaires granulocytes et mégacaryocytes sont normales. L'érythropoïétine indirecte dans le sang a augmenté, l'haptoglobine sérique a diminué ou a disparu et l'hémoglobine sans plasma a augmenté. L'hémosidérine dans les urines est négative. Test positif direct à la globuline humaine, test indirect à la globuline humaine, positif ou négatif (anémie hémolytique auto-immune de type anticorps chaud). Le test à l'agglutinine froide était positif (syndrome de l'agglutinine froide). Test positif d'hémolyse à froid et à chaud, test positif à l'hémosidérine dans les urines (hémoglobinurie paroxystique froide).

Diagnostic

Diagnostic différentiel

L'hémolyse immunitaire doit être différenciée des symptômes suivants:

1. Sphérocytose héréditaire: antécédents familiaux, petits globules rouges sphériques> 10% dans le sang périphérique, test de fragilité osmotique des globules rouges positif, test d'autolyse: hémolyse> 5%.

2. Hémoglobinurie paroxystique nocturne: test d'hémolyse acide, test d'hémolyse avec facteur de venin positif, test d'hémosidérine dans les urines positif.

3. Déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase: test de réduction de la méthémoglobine positif, test de la tache fluorescent, méthode du panier de nitrotétrazolium: activité diminuée de la G6PD.