anémie réfractaire
introduction
Introduction L'anémie réfractaire survient principalement chez les patients âgés de plus de 50 ans. Les manifestations cliniques sont l'anémie, les réticulocytes sont réduits et les neutrophiles et les plaquettes dans le sang périphérique sont principalement réduits. Les cellules primitives dans le sang environnant sont rares, pas plus de 1%. Les cellules de la moelle osseuse prolifèrent normalement ou en hyperplasie, l'hyperplasie érythroïde est plus évidente, les granules de fer en forme d'anneau sont rares et la morphologie des globules rouges est plus courante. Les cellules granulocytaires et mégacaryocytaires présentent également certaines anomalies morphologiques, mais sont généralement bénignes. Les cellules d'origine dans la moelle osseuse ne dépassent pas 5%.
Agent pathogène
Cause
Le MDS est original, ce qui signifie que la cause est inconnue. Ou a des antécédents de cancérogènes chimiques, d'agents alkylants ou d'exposition aux rayonnements, c'est-à-dire secondaires. Parmi tous les cas de leucémie aiguë, seuls quelques patients étaient cliniquement conscients dun processus clair du SMD. Une anomalie chromosomique spéciale peut être observée chez environ 50% des patients atteints de SMD. Le mode de progression des patients atteints de SMD et leur conversion en leucémie aiguë dépendent dans une large mesure du type et de la quantité d'oncogène activé dans la cellule. On pense actuellement que cette maladie résulte d'une variation clonale dans les cellules souches hématopoïétiques précoces et de lésions. L'analyse des bandes chromosomiques et les études sur l'isoenzyme G6PD sur les cellules de la moelle osseuse suggèrent que le SMD est évolué à partir d'une cellule souche et est donc une maladie clonale.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Épanchement séreux protéine érythropoïétine adénylate kinase érythrocytaire taches alcalines numération des globules rouges adénylate kinase érythrocytaire
1. Anémie: à l'exception de certains patients, la plupart des patients présentent des symptômes d'anémie de degrés différents, tels que pâles, vertiges, fatigue, essoufflement après une activité.
2, saignements: plus de la moitié des patients ont des saignements, mais les symptômes de saignements précoces sont légers, principalement des saignements de la peau et des muqueuses, des saignements de gomme ou des écoulements nasaux, parce que ce n'est pas grave, nécessite rarement un traitement spécial, Cependant, à mesure que la maladie progresse au stade avancé, la tendance au saignement saggrave et lhémorragie cérébrale devient lune des principales causes de décès.
3, infection: en raison de neutropénie et de dysfonctionnement causés par une infection, le stade précoce de la maladie (anémie réfractaire, PR) est plus stable, une infection plus grave et une fièvre tardive (RAEB ou RAEBt) plus facile à contracter simultanément. En raison de sa faible immunité, il est facile de provoquer des infections latentes et des infections rares telles que l'arthrite septique, la tuberculose, la conjonctivite à Pseudomonas aeruginosa et la gangrène. Les infections par moisissures sont plus fréquentes au cours des stades avancés et la septicémie est souvent la complication du stade final de la maladie et la principale cause de décès.
4, des signes: certains patients atteints de foie, la rate, les ganglions lymphatiques peuvent avoir un gonflement léger, peuvent apparaître en même temps, peuvent également apparaître seuls, car le degré n'est pas significatif et facilement négligé. Un petit nombre de patients peuvent avoir une sensibilité sternale, des côtes ou des douleurs articulaires dans les membres. Les symptômes initiaux de la MDS manquent de spécificité et certains patients peuvent ne présenter aucun symptôme évident. La plupart des patients ont des vertiges, de la fatigue, une gêne abdominale supérieure et des douleurs articulaires. La plupart d'entre eux commencent par une anémie et peuvent être utilisés comme premier symptôme d'une visite, qui dure de plusieurs mois à plusieurs années. Environ 20% à 60% des cas ont tendance à saigner au cours de l'évolution de la maladie, le degré est différent et il existe des défauts de la peau, des saignements des gencives et des écoulements nasaux. La personne grave peut avoir une hémorragie digestive ou cérébrale. Les saignements sont associés à une thrombocytopénie et certains patients présentent des anomalies de la fonction plaquettaire. Environ la moitié des patients ont de la fièvre au cours de la maladie, la fièvre est associée à une infection, le type de chaleur est variable, les infections respiratoires sont les plus fréquentes et le reste est constitué d'infections septique, périanale et périnéale. Dans les cas qui n'ont pas été convertis en leucémie aiguë, l'infection et / ou les saignements constituent la principale cause de décès. Le foie et la rate peuvent présenter un gonflement modéré ou léger, et un tiers des cas sont atteints d'une adénopathie indolore. Les patients individuels ont une tendresse sternale.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Anémie pernicieuse: rare en Chine, lanémie maligne, également appelée anémie mégaloblastique, est souvent causée par la grossesse, lallaitement, la malabsorption de lestomac, la malnutrition ou des antagonistes de lacide folique oral (avec du dihydrofolate synthétase antagoniste pour la synthèse du tétrahydrofolate). Médicament à l'origine d'obstacles, tel que l'acétaminophène ou le méthotrexate.
Anémie sévère: L'anémie dite se réfère à l'hémoglobine dans une unité de volume de sang en circulation, et le nombre de globules rouges ou d'hématocrite (pression) est inférieur à la limite inférieure de la valeur normale. Cette valeur normale peut varier en fonction du sexe, de l'âge, de l'altitude de la zone de vie et de l'évolution du volume plasmatique physiologique. La gravité de l'anémie peut être divisée en quatre niveaux en fonction de la quantité d'hémoglobine. L'anémie grave est l'hémoglobine 60g / litre ~ 31g / litre, a été agitée au repos.
Anémie chronique: L'anémie associée aux infections chroniques, à l'inflammation et aux maladies néoplasiques, communément appelée anémie chronique (ACD), est l'un des syndromes cliniques les plus courants. L'apparition de cette maladie est plus insidieuse, plus fréquente chez les hommes d'âge moyen et plus âgés, environ 70% des cas ayant plus de 50 ans. Les enfants sont rares, mais lincidence des adolescents a également augmenté ces dernières années. Diverses manifestations cliniques, manque de performances spéciales, souvent traité avec anémie, saignement et infection, certains patients peuvent être asymptomatiques, découverts lors de l'examen physique.
