myxoedème
introduction
Introduction L'dème mucineux, également appelé myxoedème vrai, est causé par une déficience en hormone thyroïdienne causée par un dysfonctionnement de la thyroïde et un dème cireux sur le visage. Plus fréquente dans l'hyperthyroïdie due à l'hyperthyroïdie ou à la destruction excessive de la radiothérapie. Souvent accompagné d'autres maladies endocriniennes.
Agent pathogène
Cause
Une réponse clinique caractéristique au déficit en hormone thyroïdienne chez l'adulte.
Lhypothyroïdie primitive (hypothyroïdie) est le type le plus courant, probablement une maladie auto-immune, généralement due à la thyroïdite de Hashimoto, souvent accompagnée dun goitre solide, puis qui se contracte au fur et à mesure que la maladie progresse. La thyroïde fibreuse n'a pas ou peu de fonction. L'hypothyroïdie après traitement est le deuxième type le plus répandu, en particulier pour l'iode radioactif et le traitement chirurgical de l'hyperthyroïdie. Le surtraitement au propylthiouracile, au tazobactam et à l'iode pour l'hypothyroïdie a souvent disparu après la fin du traitement. L'hypothyroïdie légère est fréquente chez les femmes âgées.
La plupart des patients atteints d'un goitre non-Hashimoto ont une fonction thyroïdienne normale ou une hyperthyroïdie, mais une hypothyroïdie peut survenir chez les patients présentant un goitre endémique. La carence en iode peut réduire la synthèse d'hormones thyroïdiennes, la libération de TSH, l'élargissement de la thyroïde sous excitation de la TSH, l'augmentation de l'absorption d'iode et l'élargissement de la thyroïde. Si l'iode est gravement déficient, le patient deviendra hypothyroïdien, mais depuis l'apparition du sel iodé, la maladie a effectivement été éliminée aux États-Unis. Le crétinisme endémique est la cause la plus fréquente d'hypothyroïdie congénitale dans les régions déficientes en iode et la principale cause de troubles mentaux dans le monde.
Une déficience rare en enzymes génétiques peut provoquer des troubles de la synthèse des hormones thyroïdiennes et une hypothyroïdie Une hypothyroïdie secondaire survient lorsque la sécrétion hypothalamique de la TRH est absente, une défaillance de l'axe hypothalamique de l'hypophyse ou une insuffisance hypophysaire de la sécrétion de TSH.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Test de libération de perchlorate pour la détermination de la clairance muco-ciliaire dans les voies respiratoires
Les symptômes et les signes de l'hypothyroïdie primitive contrastent de manière significative avec la formation d'hyperthyroïdie, qui peut être dissimulée et insaisissable. L'expression faciale est sourde, muette, parole lente; en raison de l'infiltration d'acide vitréen et du sulfate de chondroïtine, le gonflement du visage et du périorbitale, la peur du froid, en raison du manque d'impulsions surrénaliennes, de paupières tombantes, de poils fins, rugueuses et sèches; Peeling et épaississement secs, rugueux et squameux. La prise de poids modérée est principalement due à la réduction du métabolisme alimentaire et à la rétention d'eau. Oubli du patient et affichage d'une déficience intelligente avec des changements progressifs de la personnalité. Certaines manifestations de la dépression peuvent être associées à une maladie mentale évidente (manie d'dème mucineux).
La caroténémie est souvent présente, en particulier dans les paumes et la plante des pieds, en raison du dépôt de carotène dans l'épithélium riche en graisse. Le dépôt de matrice protéique provoque l'hypertrophie de la langue. Une diminution de l'hormone thyroïdienne et des glandes surrénales peut provoquer une bradycardie. Le cur peut être agrandi, en partie à cause de l'expansion, mais principalement à cause de l'exsudation de boue riche en protéines stockée dans la cavité péricardique. Il peut y avoir une exsudation de la poitrine et de la cavité abdominale. Les exsudations péricardique et thoracique se développent lentement et seules quelques-unes peuvent causer une détresse respiratoire et des troubles hémodynamiques. Les patients souffrent généralement de constipation et peuvent être extrêmement graves. Les mains et les pieds sont plus fréquents, cela est souvent dû au syndrome du poignet et du sacre, qui est causé par le dépôt de matrice protéique sur le poignet et par la compression nerveuse autour du ligament autour de la cheville. La réflexion est très utile pour le diagnostic car la contraction est active et la relaxation lente. Les femmes atteintes d'hypothyroïdie ont souvent une ménorragie, et l'inverse est vrai pour les menstruations. La température corporelle est basse. Souvent, l'anémie, généralement des cellules normales - pigmentation positive, la cause n'est pas claire, mais en raison de ménorragies, la pigmentation peut être faible, parfois en raison de la survenue d'une anémie pernicieuse et l'absorption de l'acide folique diminuent l'anémie à grandes cellules. En général, l'anémie est rare (Hb> 9g / dL). Lorsque le métabolisme est corrigé, l'anémie est améliorée, prenant parfois 6 à 9 mois.
Le coma de myxoedème est une complication de l'hypothyroïdie mettant la vie en danger. Les caractéristiques incluent une hypothyroïdie longue, un coma avec une température corporelle très basse (24 à 32 ° C), des réflexes, des convulsions, une rétention de CO2 et une dépression respiratoire. Les températures basses extrêmes peuvent être ignorées sauf si un thermomètre spécial à lecture basse est utilisé. Un diagnostic rapide doit être établi sur la base des antécédents cliniques, médicaux et de l'examen physique en raison du risque de décès prématuré. Les facteurs déclenchants incluent le froid, la maladie, linfection, les traumatismes et les inhibiteurs centraux.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Le plus important est d'identifier l'hypothyroïdie secondaire et primaire, l'hypothyroïdie secondaire est rare, souvent due à une maladie axiale hypothalamo-hypophysaire affectant d'autres organes du système endocrinien. Chez les femmes atteintes d'hypothyroïdie, les indices d'hypothyroïdie secondaire sont l'aménorrhée (plutôt que la ménorragie) et certains signes suggèrent des différences dans l'examen physique. Hypothyroïdie secondaire La peau et les cheveux sont secs, mais pas rugueux, la peau est souvent pâle, la langue nest pas évidente, le cur est soigneusement emballé, le lait ne coule pas, lhypotension, car elle est souvent accompagnée dune insuffisance surrénalienne et dun déficit en hormone hormonale Hypoglycémie.
Les évaluations de laboratoire ont révélé une hypothyroïdie secondaire avec des taux sanguins de TSH faibles (bien que les taux de radioactivité de TSH soient normaux, mais l'activité biologique était réduite), alors qu'une hypothyroïdie primaire ne comportait aucune rétro-inhibition de l'hypophyse et que les taux sériques de TSH étaient élevés. La TSH sérique est le test le plus simple et le plus sensible pour le diagnostic de l'hypothyroïdie primaire. L'hypothyroïdie primaire augmente souvent le cholestérol sérique, ce qui est rarement le cas avec l'hypothyroïdie secondaire. Les autres hormones hypophysaires et les hormones correspondantes des glandes cibles peuvent être faibles.
Le test TRH (voir les tests de laboratoire précédents sur la fonction thyroïdienne) permet de faire la distinction entre l'hypothyroïdie secondaire à une défaillance hypophysaire et une défaillance hypothalamique secondaire. La dernière réaction à la TRH est la libération de TSH. La détermination de l'hypothyroïdie par TT3 est remarquable. En plus de l'hypothyroïdie primaire et secondaire, d'autres maladies ont des caractéristiques sanguines de TT3 réduites, y compris une diminution du TBG, certains effets du médicament (voir ci-dessus) et une fonction thyroïdienne normale en raison de maladies aiguës et chroniques, de la faim et de carences en glucides. Syndrome mal conditionné (voir la discussion sur le syndrome de dysfonctionnement thyroïdien normal ci-dessus).
Les patients atteints d'hypothyroïdie plus sévère ont des taux de T3 et de T4 inférieurs. Cependant, de nombreux patients présentant une hypothyroïdie primaire (TSH sérique élevée, T4 sérique basse) peuvent présenter une circulation sanguine normale T3, probablement en raison d'une stimulation persistante de la thyroïde stimulant la synthèse et la sécrétion préférentielles de T3 biologiquement active.
