Diabète insipide
introduction
Introduction Le diabète s'effondre, généralement appelé diabète insipide. Le diabète insipide fait référence à la vasopressine (VP), également appelée insuffisance de sécrétion d'hormone antidiurétique (ADH) (également appelée diabète insipide central ou hypophysaire), ou à un déficit rénal en vasopressine ( Également appelé diabète insipide rénal, groupe de syndromes caractérisés par une polyurie, une polydipsie, une urine de faible densité et une urine hypotonique.
Agent pathogène
Cause
1, diabète insipide primaire (diabète inexpliqué ou idiopathique): environ 1/3 à 1/2. Habituellement, chez les enfants apparus, très peu (<20%) présentent un dysfonctionnement de l'hypophyse antérieure. Ce diagnostic ne peut être déterminé quaprès une recherche minutieuse des causes secondaires inexistantes. En cas de dysfonctionnement de l'hypophyse antérieure, d'hyperprolactinémie ou d'un examen radiographique montrant des lésions au sella ou sur le sella, il faut rechercher le motif du problème dans la mesure du possible. Le diagnostic de diabète insipide primaire est affirmé. Il a été rapporté que chez les patients atteints de diabète insipide primaire, les neurones du noyau supra-optique et du noyau paraventriculaire sont réduits et que des anticorps dirigés contre le noyau hypothalamique sont présents dans la circulation.
2, diabète insipide secondaire: se produit dans l'hypothalamus ou l'hypophyse, de nouveaux organismes ou des lésions invasives, notamment: chromoblastome, craniopharyngiome, tumeur embryonnaire, tumeur pinéale, gliome, méningiome, métastase Tumeur, leucémie, histiocytose, sarcome, xanthome, sarcoïdose et maladies infectieuses cérébrales (tuberculose, syphilis, maladie vasculaire).
3, diabète insipide héréditaire: diabète insipide héréditaire est très rare, peut être un seul défaut génétique, mais aussi une partie du syndrome de DIDMOAD. (Peut être exprimé comme diabète insipide, diabète, atrophie optique, surdité, également appelé syndrome de Wolfram).
4, dommages physiques: fréquents dans le cerveau, en particulier dans l'hypophyse, la chirurgie du site hypothalamique, le traitement par isotopes, après un traumatisme cérébral grave. Le diabète insipide provoqué par une intervention chirurgicale survient généralement 1 à 6 jours après l'intervention et disparaît au bout de quelques jours. Après une période de 1 à 5 jours, les symptômes du diabète insipide ont disparu de façon permanente ou sont devenus chroniques. Des traumatismes cérébraux sévères, souvent accompagnés de fractures du crâne, peuvent survenir avec le diabète insipide et chez un petit nombre de patients présentant un dysfonctionnement de l'hypophyse antérieure. Le diabète insipide induit par le diabète peut se rétablir tout seul, en disparaissant parfois complètement au bout de 6 mois.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Néphropathie de routine dans l'urine
Les symptômes du diabète insipide peuvent apparaître pendant la grossesse et disparaissent après plusieurs jours d'accouchement. Le syndrome de Xihan peut présenter des symptômes de diabète insipide après un traitement à la cortisone. Un diabète insipide résistant à lAVP peut survenir pendant la grossesse, ce qui peut être dû à une activité accrue de la vasopressine dans la circulation pendant la grossesse. La AVP plasmatique de cette patiente augmentait, l'absence de réponse à l'AVP à forte dose, mais répondait au traitement à la desmopressine, et les symptômes étaient soulagés après l'accouchement.
Le diabète insipide hypophysaire peut être observé à tout âge, généralement dans lenfance ou au début de lâge adulte, les hommes sont plus fréquents que les femmes et le rapport entre hommes et femmes est denviron 2: 1. La date de début générale est claire. La plupart des patients ont une polydipsie, une polydipsie et une polyurie. La nycturie est importante, le volume urinaire relativement fixe, généralement 4 L / j ou plus, jusquà 18 L / j, mais des rapports allant jusquà 40 L / j ont été signalés. Le poids de l'urine est inférieur à 1,006 et l'insipidation partielle du diabète peut atteindre 1,010 en cas de déshydratation grave. La pression osmotique dans les urines est généralement <200 mOsm / kg? H2O. La soif est souvent grave et la quantité d'eau dans le centre normal de la soif est à peu près égale à la quantité d'eau. Les personnes atteintes de diabète insipide, comme les boissons froides. Si leau potable nest pas restreinte, elle naffecte que le sommeil et provoque une faiblesse physique. Intelligence, le développement physique est proche de la normale. La polydipsie et la polyurie peuvent être aggravées pendant la fatigue, linfection, le cycle menstruel et la grossesse. Le diabète insipide héréditaire commence dès le plus jeune âge et une hypoplasie du système nerveux central peut entraîner une fièvre de déshydratation et une hypernatrémie. Les chirurgies pour traumatismes de la tumeur et des lésions craniocérébrales peuvent également entraîner une hypernatrémie ( , crachats, vomissements, etc.). Une fois que le diabète insipide est associé à un dysfonctionnement de l'hypophyse antérieure, les symptômes du diabète insipide seront réduits et les symptômes réapparaîtront ou s'aggraveront après la thérapie de remplacement des glucocorticoïdes.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Le diabète insipide doit être différencié des autres types de polyurie. Certains peuvent être identifiés par des antécédents médicaux (utilisation récente de lithium ou de mannitol, chirurgie sous anesthésie au méthoxyflurane ou transplantation rénale récente). Chez d'autres patients, un examen physique ou un simple examen de laboratoire permet d'établir un diagnostic (diabète, insuffisance rénale, drépanocytose, hypercalcémie, hypokaliémie, hyperaldostéronisme primaire, par exemple).
Le diabète insipide rénal congénital est une forme rare de polyurie due à l'absence de réponse à l'AVP. Les femmes sont plus douces que les hommes et peuvent concentrer l'urine lorsque l'eau est interdite. Elles sont efficaces avec une grande quantité de desmopressine. Une famille atteinte de cette maladie possède un gène anormal sur le bras court du chromosome à rayons X. La plupart des patients présentent des anomalies des récepteurs V2 et certains patients présentent des anomalies au niveau de la poste du receveur. Tous les patients avaient une fonction de récepteur V1 normale. Lorsque les diabètes insipides rénal et central ne peuvent pas être identifiés par une mesure de la pression osmotique, la concentration de PAV dans le sang ou dans les urines associée à la pression osmotique plasmatique est augmentée et le diagnostic de diabète insipide rénal peut être confirmé.
La polydipsie primaire ou la polydipsie peut parfois être difficile à distinguer du diabète insipide, ou les deux formes peuvent exister simultanément. Une consommation excessive d'eau à long terme entraîne une confusion entre la polyurie hypotonique et le diabète insipide. De grandes quantités d'eau potable intermittentes, même si la capacité à diluer l'urine est normale, peuvent entraîner une intoxication par l'eau et diluer l'hyponatrémie. Ce phénomène est rare, mais la tendance de ces patients à avoir une faible teneur en sodium augmente. Ces patients boivent souvent plus d'urine et sont souvent instables et n'ont souvent pas de polyurie nocturne, qui est différente de la polydipsie à long terme du diabète insipide. Combiné à une pression plasmatique osmotique faible et à une pression osmotique faible, le diagnostic de polydipsie primaire peut être clarifié. La relation est normale ou souvent normale. Dans le test sans eau, lorsque losmolalité était stable, losmolalité na pas augmenté ni augmenté après linjection de vasopressine. En raison de la consommation importante d'eau à long terme inhibant la libération d'AVP et de la polyurie à long terme entraînant une perte du gradient de pression osmotique médullaire rénal, la pression osmotique dans les urines peut être inférieure à la normale par rapport à la pression osmotique. Par conséquent, il est parfois difficile d'identifier la polydipsie primaire et le diabète insipide central incomplet, et certains patients peuvent présenter les deux cas.
Les symptômes du diabète insipide peuvent apparaître pendant la grossesse et disparaissent après plusieurs jours d'accouchement. Le syndrome de Xihan peut présenter des symptômes de diabète insipide après un traitement à la cortisone. Un diabète insipide résistant à lAVP peut survenir pendant la grossesse, ce qui peut être dû à une activité accrue de la vasopressine dans la circulation pendant la grossesse. La AVP plasmatique de cette patiente augmentait, l'absence de réponse à l'AVP à forte dose, mais répondait au traitement à la desmopressine, et les symptômes étaient soulagés après l'accouchement.
Le diabète insipide hypophysaire peut être observé à tout âge, généralement dans lenfance ou au début de lâge adulte, les hommes sont plus fréquents que les femmes et le rapport entre hommes et femmes est denviron 2: 1. La date de début générale est claire. La plupart des patients ont une polydipsie, une polydipsie et une polyurie. La nycturie est importante, le volume urinaire relativement fixe, généralement 4 L / j ou plus, jusquà 18 L / j, mais des rapports allant jusquà 40 L / j ont été signalés. Le poids de l'urine est inférieur à 1,006 et l'insipidation partielle du diabète peut atteindre 1,010 en cas de déshydratation grave. La pression osmotique dans les urines est généralement <200 mOsm / kg? H2O. La soif est souvent grave et la quantité d'eau dans le centre normal de la soif est à peu près égale à la quantité d'eau. Les personnes atteintes de diabète insipide, comme les boissons froides. Si leau potable nest pas restreinte, elle naffecte que le sommeil et provoque une faiblesse physique. Intelligence, le développement physique est proche de la normale. La polydipsie et la polyurie peuvent être aggravées pendant la fatigue, linfection, le cycle menstruel et la grossesse. Le diabète insipide héréditaire commence dès le plus jeune âge et une hypoplasie du système nerveux central peut entraîner une fièvre de déshydratation et une hypernatrémie. , crachats, vomissements, etc.). Une fois que le diabète insipide est associé à un dysfonctionnement de l'hypophyse antérieure, les symptômes du diabète insipide seront réduits et les symptômes réapparaîtront ou s'aggraveront après la thérapie de remplacement des glucocorticoïdes.
