crises partielles complexes
introduction
Introduction Les crises partielles compliquées d'épilepsie, également appelées épisodes de lobe temporal, crises psychomotrices, avec crises partielles avec divers degrés de trouble de la conscience. La décharge épileptique prend naissance dans le lobe temporal ou frontal. Lorigine, la voie de diffusion et la vitesse sont différentes, les manifestations cliniques peuvent varier considérablement, une crise partielle partielle peut survenir en premier (le temps peut être long ou court), puis une perturbation de la conscience peut survenir. Les sensations spéciales ou les symptômes autonomes simples sont souvent des aura et l'apparition de structures profondes (marge temporale médiale, système limbique, etc.) telles que des crises psychotiques (aura) peut être courte et, bientôt, des troubles de la conscience ou des troubles de la conscience peuvent commencer. Même simplement en manifestant un trouble de la conscience.
Agent pathogène
Cause
(1) Causes de la maladie
Les causes de l'épilepsie sont extrêmement complexes et peuvent être divisées en quatre catégories principales:
1. Syndrome d'épilepsie et d'épilepsie idiopathique: prédisposition génétique suspecte, aucune autre cause évidente, souvent dans un certain groupe d'âge, avec des performances cliniques et EEG caractéristiques, les critères de diagnostic sont plus clairs. Il nest pas cliniquement indétectable quil sagisse dune épilepsie idiopathique.
2. Syndrome d'épilepsie et d'épilepsie symptomatique: lésion claire ou possible du système nerveux central affectant la structure ou la fonction, telle qu'une anomalie chromosomique, une maladie du cerveau localisée ou diffuse et certaines atteintes systémiques. Causé par la maladie. Au cours des dernières années, les techniques de neuroimagerie, en particulier lapparition de neurochirurgie fonctionnelle de lépilepsie, ont permis de détecter des modifications neurobiochimiques chez les patients atteints dépilepsie symptomatique et du syndrome dépilepsie.
(1) maladie cérébrale localisée ou diffuse: l'incidence de l'épilepsie néonatale est d'environ 1%, telle qu'une lésion congénitale, associée à une lésion congénitale et une hémorragie cérébrale ou des lésions d'hypoxie cérébrale, une malformation ou une production congénitale cérébrale néonatale Blessure, l'incidence de l'épilepsie est aussi élevée que 25%.
(2) Les maladies systémiques telles que l'arrêt cardiaque, l'intoxication au CO, l'asphyxie, l'anesthésie au N2O, les accidents d'anesthésie et les insuffisances respiratoires peuvent provoquer une encéphalopathie hypoxique, entraînant des crises d'épilepsie ou des épisodes systémiques. L'encéphalopathie métabolique telle que l'hypoglycémie conduit le plus souvent à l'épilepsie, à d'autres troubles métaboliques et endocriniens tels que l'hyperglycémie, l'hypocalcémie, l'hyponatrémie et l'urémie, l'encéphalopathie de dialyse, l'encéphalopathie hépatique et la toxémie thyroïdienne Peut causer des crises.
3. épilepsie cryptogénique: des manifestations cliniques plus courantes suggèrent une épilepsie symptomatique, mais ne trouvent pas de cause claire, peuvent commencer à un âge particulier, sans performance clinique ni EEG spécifique.
4. Une attaque épileptique liée à une situation (attaque épileptique liée à une situation) est associée à des conditions spéciales, telles qu'une forte fièvre, une hypoxie, des modifications du système endocrinien, un déséquilibre électrolytique, une surdose de drogue, un sevrage alcoolique à long terme, le manque de sommeil et une consommation excessive d'alcool, etc. Apparu. Bien que la nature de la crise soit une crise, le retrait de létat concerné na pas lieu et lépilepsie nest donc pas diagnostiquée.
(deux) pathogenèse
1. Facteurs génétiques: la transmission d'un seul gène ou d'un polygène peut provoquer des crises d'épilepsie. On sait que plus de 150 syndromes de défauts géniques rares présentent des crises d'épilepsie ou des crises myocloniques, dont 25 sont des maladies génétiques autosomiques dominantes, telles que Sclérose nodulaire, neurofibromatose, etc., une centaine de maladies autosomiques récessives, telles que la malnutrition de la substance blanche à cellules sphéroïdales, et plus de 20 types de syndrome de déficience génétique des chromosomes sexuels.
2. Les personnes normales peuvent provoquer des convulsions dues à une stimulation électrique ou à une stimulation chimique: les cerveaux normaux ont une base anatomique et physiologique pour les convulsions et sont sensibles à divers stimuli. La stimulation actuelle dune fréquence et dune intensité déterminées peut amener le cerveau à développer une décharge convulsive, et la décharge se poursuit après larrêt de la stimulation, entraînant une attaque tonique systémique; après que la stimulation est affaiblie, seule une courte post-décharge se produit, si elle est répétée régulièrement (voire même La stimulation seulement une fois par jour, l'intervalle après la sortie et l'étendue de la propagation augmentent progressivement jusqu'à ce qu'un épisode systémique soit provoqué, et même si aucune stimulation n'est donnée, une cinétique spontanée provoque des convulsions. Le changement caractéristique de l'épilepsie est que de nombreux neurones dans la zone restreinte du cerveau sont activés de manière synchrone pendant 50 à 100 ms, puis supprimés. L'EEG a une décharge de pic de phase négative de grande amplitude suivie d'une onde lente. Des décharges synchrones répétées de neurones dans la zone restreinte peuvent se produire pendant une crise partielle partielle pendant quelques secondes, se propager à travers le cerveau pendant plusieurs secondes à plusieurs minutes, et un épisode complexe, partiel ou systémique, peut survenir.
3. Anomalies électrophysiologiques et neurobiochimiques: Une excitation excessive des neurones peut conduire à une décharge anormale et une hyperexcitabilité du cortex intracérébral est détectée par des électrodes intracellulaires dans des modèles animaux épileptiques Une dépolarisation et une hyperpolarisation continues surviennent après des épidémies de potentiel d'action neuronale, générant une excitation. Le potentiel post-synaptique (EPSP) et la dérive de dépolarisation (DS) augmentent les taux de Ca2 et de Na intracellulaires, augmentent le K extracellulaire, diminuent le Ca2, produisent de grandes quantités de DS et se déplacent vers les nerfs périphériques plusieurs fois plus rapidement que la conduction normale. Yuan répandu. Des études biochimiques ont révélé quun grand nombre dacides aminés excitateurs (EAA) et dautres neurotransmetteurs sont libérés au cours de la dépolarisation des neurones de lhippocampe et du lobe temporal.Après lactivation des récepteurs NMDA, un afflux important de Ca2 entraîne une amélioration des synapses excitatrices. L'augmentation du K extracellulaire dans les lésions épileptiques réduit la libération d'acides aminés inhibiteurs (IAA), réduit la fonction des récepteurs GABA inhibiteurs présynaptiques et facilite la projection de décharges excitatrices sur les régions environnantes et éloignées. Lorsque les foyers épileptiques ont migré de la décharge isolée à la crise, l'inhibition post-DS a disparu du potentiel de dépolarisation et les neurones de la région adjacente et de la connexion synaptique ont été activés. La décharge a été réalisée par la boucle corticale locale et le long trajet articulaire (y compris Le corps calleux) et la voie sous-corticale sétendent. Les crises focales peuvent se propager localement ou dans tout le cerveau, et certaines se transforment rapidement en crises systémiques.Le développement de crises généralisées idiopathiques peut être obtenu par le biais d'un vaste réseau de circuits corticaux thalamiques.
4. Les convulsions peuvent être associées à une diminution de l'inhibition synaptique des neurotransmetteurs inhibiteurs intracrâniens tels que l'acide gamma aminobutyrique (GABA), des émetteurs excitateurs tels que les vallées médiées par le récepteur du N-méthyl-D-aspartate (NMDA). La réponse en acides aminés est liée.
Les émetteurs inhibiteurs comprennent les monoamines (dopamine, norépinéphrine, sérotonine) et les acides aminés (GABA, glycine). Le GABA n'existe que dans le SNC, a une large distribution dans le cerveau et contient le plus haut contenu de substance noire et de globus pallidus et constitue un important transmetteur inhibiteur du SNC. Les émetteurs déclenchant l'épileptique comprennent l'acétylcholine et les acides aminés (acide glutamique, acide aspartique, taurine). Les récepteurs des neurotransmetteurs synaptiques du système nerveux central et les canaux ioniques jouent un rôle important dans la transmission de linformation, par exemple, le glutamate possède trois récepteurs: le récepteur de lacide kaïnique (KA), le récepteur de la gentrénine et le N-A. Le récepteur de type base-D-aspartate (NMDA). Laccumulation de glutamate lors de crises épileptiques, agissant sur les récepteurs NMDA et les canaux ioniques, exacerbant les synapses est lune des principales causes de crises. Les décharges neuronales endogènes sont généralement une augmentation du courant calcique dépendant de la tension, une épilepsie focale étant principalement due à la perte d'interneurones inhibiteurs, la sclérose de l'hippocampe pouvant provoquer une épilepsie due à des connexions anormales entre neurones survivants. Une activité corticale diffuse et synchrone diffuse peut se produire en raison dune augmentation des courants calciques dépendants de la tension dans les neurones thalamiques.
5. Anomalies morphologiques pathologiques et foyers épileptogènes: Des électrodes corticales ont permis de détecter des lésions épileptiques corticales et différents degrés de gliose, de substance grise extra-utérine, de microgliomes ou d'hémangiome capillaire. La microscopie électronique a montré une augmentation de la densité électronique de la fente synaptique dans les lésions épileptiques et une augmentation marquée des émissions de vésicule marquées par une transmission synaptique. L'immunohistochimie a confirmé qu'il existait un grand nombre d'astrocytes activés autour des foyers épileptogènes, ce qui modifiait la concentration en ions autour des neurones, facilitant ainsi la propagation de l'excitabilité dans l'environnement.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Examen neurologique par cytologie du liquide céphalorachidien
1. Examen de routine du sang, de l'urine et des selles et détermination du glucose sanguin et des électrolytes (calcium, phosphore).
2. Examen du liquide céphalo-rachidien: une pression intracrânienne accrue suggère une lésion occupant de l'espace ou un trouble de la voie de circulation du LCR, tel qu'une tumeur plus grosse ou une thrombose veineuse profonde. L'augmentation du nombre de cellules suggère une inflammation méningée ou parenchymateuse du cerveau, telle qu'un abcès cérébral, une cysticercose cérébrale, une méningite ou une encéphalite secondaire à l'épilepsie; .
3. Examen électrophysiologique: l'EEG conventionnel ne peut enregistrer que 10% de la forme d'onde des crises partielles, 40% à 50% de la forme d'onde de la décharge focale. La technologie de surveillance EEG, y compris l'enregistrement sur cassette portable (AEEG), la vidéo EEG et la télémétrie multi-canaux, permet d'observer EEG éveillé et en veille à l'état naturel pendant une longue période, et le taux de détection est porté à 70% -80%. 40% des patients peuvent enregistrer la forme d'onde initiale, ce qui est utile pour le diagnostic, la classification et la localisation de l'épilepsie.
4. Neuroimagerie: la radiographie latérale positive du crâne peut être retrouvée dans les cas de calcification intracrânienne anormale, de lésions de type sella et de pente, de sinusite ou de lésions occupant de lespace. Examen par scanner chez des enfants et des adolescents atteints d'épilepsie, malformation liée à une perforation cérébrale congénitale courante, hydrocéphalie, kyste septum transparent et lésion cranocérébrale périnatale et autres lésions anciennes, lésions ischémiques cérébrales courantes chez l'adulte, cicatrices post-traumatiques, espace intracrânien Lésions, cysticercose cérébrale ou calcification, les patients âgés ont souvent des saignements ou infarctus âgés, un hématome sous-dural chronique, une atrophie cérébrale localisée. L'amélioration peut montrer des anévrismes cérébraux, une MAV, des tumeurs cérébrales primitives riches en fibres vasculaires ou des métastases. L'examen par IRM a montré que le taux de détection des lésions cérébrales chez les patients épileptiques était supérieur à 80% et que la cohérence avec les foyers d'épilepsie enregistrés à l'EEG était de 70%. La résolution de l'IRM au-dessus de 1,0T peut atteindre 3 mm et des tumeurs microscopiques impossibles à reconnaître par la tomodensitométrie, telles que l'astrocytome de bas grade, le gliome ganglionnaire et l'hamartome, ainsi que les modifications du volume du tissu cérébral, telles que l'hippocampe et les expectorations Latrophie des feuilles et de lhémisphère, le manque ou lépaississement du corps calleux, la substance grise extra-utérine et la sclérothérapie des expectorations, etc., sont à lorigine dune épilepsie réfractaire.
5. Tomographie à émission de photons unique: (SPECT) peut détecter la diminution du flux sanguin au cours de la période intermittente de foyer épileptogène et augmenter le flux sanguin pendant l'attaque. La tomographie par émission de positrons (TEP) peut détecter la réduction du métabolisme du glucose lors dépisodes intermittents de crises partielles complexes et augmenter le métabolisme au cours des épisodes.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Les types suivants sont communs:
(1) manifestation d'un trouble de la conscience: confusion courante, perte de conscience rare, crises épileptiques présentant souvent des symptômes mentaux ou psychosensoriels, troubles de la conscience pouvant être dissimulés, faux sens de l'absence, enfants attentifs à l'identification des crises d'absence, plus à l'origine du lobe temporal.
(2) manifestation de trouble de la conscience et de maladie automatique: l'aura peut se produire avant la perte de conscience, le patient peut conserver une certaine mémoire. Les crises partielles classiques complexes commencent par une aura, des paresthésies abdominales communes communes et des symptômes émotionnels (peur), cognitifs (connaissances de base) et sensoriels (hallucinations olfactives), suivis de la perte de conscience, de la stupidité et d'un arrêt de l'action, durant généralement 1 à 3 minutes. . Les crises partielles complexes montrent plus d'activités adaptatives inconscientes adaptatives avec oubli, appelées automatisme: environ 75% des patients ont des mouvements de la langue buccale et environ 50% ont des mouvements du visage ou du cou, ce qui peut être secondaire à une généralisation. Le comportement automatisé n'est pas propre aux crises partielles complexes, et d'autres (comme l'absence de crises) ou des troubles de la conscience post-apparition, même des non-crises peuvent survenir. Des perturbations conscientes se produisent lors de crises partielles complexes, les fonctions de contrôle avancées sont supprimées et le comportement automatique d'origine est libéré.
Selon les manifestations cliniques, le syndrome automatique est divisé en:
1 maladie alimentaire: les actions de manger ou de goûter, telles que les lèvres, la langue, la bouche et la gorge, souvent accompagnées de salivation, de mastication, de déglutition ou de vaporisation nasale, etc., ont un certain degré de stéréotype.
2 syndrome autonome imitatif: expressions visibles de l'état émotionnel et mouvements physiques tels que l'horreur, le bonheur, la colère et la pensée.
3 Désordre automatisé par gestes: gestes simples comme essuyer le visage, faire la moue, lécher la langue, se tordre les mains, saisir des objets et jouer avec les organes génitaux, créer de la confusion ou de la compréhension. Des gestes complexes tels que boutonner ou se déshabiller, retourner les poches, fouetter, organiser les vêtements, déplacer des meubles, défoncer des lits ou exercer certaines activités professionnelles.
4 trouble autonome lexical: il faut identifier la prononciation des crises, en marmonnant, en récitant, accompagné de paroles ou de rires, de phrases ou de phrases répétitives courantes.
5 maladie automatique ambulatoire: il est possible déviter les obstacles en marchant jusquà une cible, parfois même à bicyclette ou en traversant le centre-ville, lattaque dure de quelques secondes à quelques minutes, les épisodes continus peuvent durer de plusieurs heures à plusieurs jours.
6 Syndrome automatique de motilité pseudo-automatique: également appelé syndrome autonome semi-cible, observé au cours de la période de convulsions du lobe frontal, balancement sévère commun, mouvements de roulement, de type course à pied, un certain rythme, nécessité clinique de s'identifier au ronflement.
7 Autose sexuelle: excitabilité sexuelle et mouvement, fréquents dans l'épilepsie du lobe frontal masculin.
