crises d'absence épileptiques
introduction
Introduction L'absence de crises est dominée par des troubles de la conscience, caractérisés par l'absence d'aura et l'apparition soudaine de crises. Le mouvement en cours du patient est soudainement interrompu, étourdi et peut s'accompagner d'une double rotation des yeux. Si le patient parle, sa parole ralentira ou s'achèvera, s'il marchera, il pourra soudainement rester immobile et rester éveillé, ou il pourra soudainement se libérer de la main de l'adulte et faire quelques pas en avant, puis il va pleurer et retrouver ses parents. Si les baguettes qui contiennent de la nourriture sarrêtent brusquement au milieu de la bouche, elles ne peuvent pas répondre à la question. Certains patients peuvent arrêter lattaque quand ils leur parlent. Cet épisode dure de quelques secondes à 30 secondes et plus d'une minute est rare.
Agent pathogène
Cause
(1) Causes de la maladie
Les causes de l'épilepsie sont extrêmement complexes et peuvent être divisées en quatre catégories principales:
1. Syndrome d'épilepsie et d'épilepsie idiopathique: prédisposition génétique suspecte, aucune autre cause évidente, souvent dans un certain groupe d'âge, avec des performances cliniques et EEG caractéristiques, les critères de diagnostic sont plus clairs. Il nest pas cliniquement indétectable quil sagisse dune épilepsie idiopathique.
2. Syndrome d'épilepsie et d'épilepsie symptomatique: lésion claire ou possible du système nerveux central affectant la structure ou la fonction, telle qu'une anomalie chromosomique, une maladie du cerveau localisée ou diffuse et certaines atteintes systémiques. Causé par la maladie. Au cours des dernières années, les techniques de neuroimagerie, en particulier lapparition de neurochirurgie fonctionnelle de lépilepsie, ont permis de détecter des modifications neurobiochimiques chez les patients atteints dépilepsie symptomatique et du syndrome dépilepsie.
(1) maladie cérébrale localisée ou diffuse: l'incidence de l'épilepsie néonatale est d'environ 1%, telle qu'une lésion congénitale, associée à une lésion congénitale et une hémorragie cérébrale ou des lésions d'hypoxie cérébrale, une malformation ou une production congénitale cérébrale néonatale Blessure, l'incidence de l'épilepsie est aussi élevée que 25%.
(2) les maladies systémiques telles que l'arrêt cardiaque, l'intoxication au CO, l'asphyxie, l'anesthésie au N2O, les accidents d'anesthésie et l'insuffisance respiratoire peuvent provoquer une encéphalopathie hypoxique, entraînant des crises convulsives ou systémiques, une encéphalopathie métabolique telle que L'hypoglycémie conduit le plus souvent à l'épilepsie, à d'autres troubles métaboliques et endocriniens tels que l'hyperglycémie, l'hypocalcémie, l'hyponatrémie et l'urémie, l'encéphalopathie par dialyse, l'encéphalopathie hépatique et la toxémie thyroïdienne peuvent provoquer l'épilepsie. Attaque
3. épilepsie cryptogénique: des manifestations cliniques plus courantes suggèrent une épilepsie symptomatique, mais ne trouvent pas de cause claire, peuvent commencer à un âge particulier, sans performance clinique ni EEG spécifique.
4. Attaque épileptique liée à la situation: les crises convulsives sont associées à des conditions particulières, telles qu'une forte fièvre, une hypoxie, des troubles endocriniens, un déséquilibre électrolytique, une surdose de drogue, un sevrage d'alcool à long terme, une privation de sommeil et une consommation excessive d'alcool, etc. Peut apparaître. Bien que la nature de la crise soit une crise, le retrait de létat concerné na pas lieu et lépilepsie nest donc pas diagnostiquée.
(deux) pathogenèse
1. Facteurs génétiques: la transmission d'un seul gène ou d'un polygène peut provoquer des crises d'épilepsie. On sait que plus de 150 syndromes de défauts géniques rares présentent des crises d'épilepsie ou des crises myocloniques, dont 25 sont des maladies génétiques autosomiques dominantes, telles que Sclérose nodulaire, neurofibromatose, etc., une centaine de maladies autosomiques récessives, telles que la malnutrition de la substance blanche à cellules sphéroïdales, et plus de 20 types de syndrome de déficience génétique des chromosomes sexuels.
2. Les personnes normales peuvent provoquer des convulsions dues à une stimulation électrique ou à une stimulation chimique: les cerveaux normaux ont une base anatomique et physiologique pour les convulsions et sont sensibles à divers stimuli. La stimulation actuelle dune fréquence et dune intensité déterminées peut amener le cerveau à développer une décharge convulsive, et la décharge se poursuit après larrêt de la stimulation, entraînant une attaque tonique systémique; après que la stimulation est affaiblie, seule une courte post-décharge se produit, si elle est répétée régulièrement (voire même La stimulation seulement une fois par jour, l'intervalle après la sortie et l'étendue de la propagation augmentent progressivement jusqu'à ce qu'un épisode systémique soit provoqué, et même si aucune stimulation n'est donnée, une cinétique spontanée provoque des convulsions. Le changement caractéristique de l'épilepsie est que de nombreux neurones dans la zone restreinte du cerveau sont activés de manière synchrone pendant 50 à 100 ms, puis supprimés. L'EEG a une décharge de pic de phase négative de grande amplitude suivie d'une onde lente. Des décharges synchrones répétées de neurones dans la zone restreinte peuvent se produire pendant une crise partielle partielle pendant quelques secondes, se propager à travers le cerveau pendant plusieurs secondes à plusieurs minutes, et un épisode complexe, partiel ou systémique, peut survenir.
3. Anomalies électrophysiologiques et neurobiochimiques: Une excitation excessive des neurones peut conduire à une décharge anormale et une hyperexcitabilité du cortex intracérébral est détectée par des électrodes intracellulaires dans des modèles animaux épileptiques Une dépolarisation et une hyperpolarisation continues surviennent après des épidémies de potentiel d'action neuronale, générant une excitation. Le potentiel post-synaptique (EPSP) et la dérive de dépolarisation (DS) augmentent les taux de Ca2 et de Na intracellulaires, augmentent le K extracellulaire, diminuent le Ca2, produisent de grandes quantités de DS et se déplacent vers les nerfs périphériques plusieurs fois plus rapidement que la conduction normale. Yuan répandu. Des études biochimiques ont révélé quun grand nombre dacides aminés excitateurs (EAA) et dautres neurotransmetteurs sont libérés au cours de la dépolarisation des neurones de lhippocampe et du lobe temporal.Après lactivation des récepteurs NMDA, un afflux important de Ca2 entraîne une amélioration des synapses excitatrices. L'augmentation du K extracellulaire dans les lésions épileptiques réduit la libération d'acides aminés inhibiteurs (IAA), réduit la fonction des récepteurs GABA inhibiteurs présynaptiques et facilite la projection de décharges excitatrices sur les régions environnantes et éloignées. Lorsque les foyers épileptiques ont migré de la décharge isolée à la crise, l'inhibition post-DS a disparu du potentiel de dépolarisation et les neurones de la région adjacente et de la connexion synaptique ont été activés. La décharge a été réalisée par la boucle corticale locale et le long trajet articulaire (y compris Le corps calleux) et la voie sous-corticale sétendent. Les crises focales peuvent se propager localement ou dans tout le cerveau, et certaines se transforment rapidement en crises systémiques.Le développement de crises généralisées idiopathiques peut être obtenu par le biais d'un vaste réseau de circuits corticaux thalamiques.
4. Les saisies peuvent être associées à des neurotransmetteurs inhibiteurs dans le cerveau: tels que l'acide gamma aminobutyrique (GABA), l'inhibition synaptique est atténuée et les émetteurs excitateurs tels que les récepteurs N-méthyl-D-aspartate (NMDA) sont régulés. La réponse au glutamate est améliorée.
Les émetteurs inhibiteurs comprennent les monoamines (dopamine, norépinéphrine, sérotonine) et les acides aminés (GABA, glycine). Le GABA n'existe que dans le SNC, a une large distribution dans le cerveau et contient le plus haut contenu de substance noire et de globus pallidus et constitue un important transmetteur inhibiteur du SNC. Les émetteurs déclenchant l'épileptique comprennent l'acétylcholine et les acides aminés (acide glutamique, acide aspartique, taurine). Les récepteurs des neurotransmetteurs synaptiques du système nerveux central et les canaux ioniques jouent un rôle important dans la transmission de linformation, par exemple, le glutamate possède trois récepteurs: le récepteur de lacide kaïnique (KA), le récepteur de la gentrénine et le N-A. Le récepteur de type base-D-aspartate (NMDA). Laccumulation de glutamate lors de crises épileptiques, agissant sur les récepteurs NMDA et les canaux ioniques, exacerbant les synapses est lune des principales causes de crises. Les décharges neuronales endogènes sont généralement une augmentation du courant calcique dépendant de la tension, une épilepsie focale étant principalement due à la perte d'interneurones inhibiteurs, la sclérose de l'hippocampe pouvant provoquer une épilepsie due à des connexions anormales entre neurones survivants. Une activité corticale diffuse et synchrone diffuse peut se produire en raison dune augmentation des courants calciques dépendants de la tension dans les neurones thalamiques.
5. Anomalies morphologiques pathologiques et foyers épileptogènes: Des électrodes corticales ont permis de détecter des lésions épileptiques corticales et différents degrés de gliose, de substance grise extra-utérine, de microgliomes ou d'hémangiome capillaire. La microscopie électronique a montré une augmentation de la densité électronique de la fente synaptique dans les lésions épileptiques et une augmentation marquée des émissions de vésicule marquées par une transmission synaptique. L'immunohistochimie a confirmé qu'il existait un grand nombre d'astrocytes activés autour des foyers épileptogènes, ce qui modifiait la concentration en ions autour des neurones, facilitant ainsi la propagation de l'excitabilité dans l'environnement.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Électroencéphalographie acide lactique liquide céphalo-rachidien
1. Examen de routine du sang, de l'urine et des selles et détermination du glucose sanguin et des électrolytes (calcium, phosphore).
2. Examen du liquide céphalo-rachidien: une pression intracrânienne accrue suggère une lésion occupant de l'espace ou un trouble de la voie de circulation du LCR, tel qu'une tumeur plus grosse ou une thrombose veineuse profonde. Un nombre accru de cellules suggère une inflammation des méninges ou du parenchyme cérébral, tel qu'un abcès cérébral, une cysticercose cérébrale, une méningite ou une encéphalite secondaire à une épilepsie, une augmentation de la teneur en protéines du LCR suggère une destruction de la barrière hémato-céphalo-rachidienne, observée dans les tumeurs intracrâniennes, une cysticercose cérébrale et diverses maladies inflammatoires menant à l'épilepsie .
3. Examen électrophysiologique: l'EEG conventionnel ne peut enregistrer que 10% de la forme d'onde des crises partielles, 40% à 50% de la forme d'onde de la décharge focale. La technologie de surveillance EEG, y compris l'enregistrement sur cassette portable (AEEG), la vidéo EEG et la télémétrie multi-canaux, permet d'observer EEG éveillé et en veille à l'état naturel pendant une longue période, et le taux de détection est porté à 70% -80%. 40% des patients peuvent enregistrer la forme d'onde initiale, ce qui est utile pour le diagnostic, la classification et la localisation de l'épilepsie.
4. Neuroimagerie: la radiographie latérale positive du crâne peut être retrouvée dans les cas de calcification intracrânienne anormale, de lésions de type sella et de pente, de sinusite ou de lésions occupant de lespace. Examen par scanner chez des enfants et des adolescents atteints d'épilepsie, malformation liée à une perforation cérébrale congénitale courante, hydrocéphalie, kyste septum transparent et lésion cranocérébrale périnatale et autres lésions anciennes, lésions ischémiques cérébrales courantes chez l'adulte, cicatrices post-traumatiques, espace intracrânien Lésions, cysticercose cérébrale ou calcification, les patients âgés ont souvent des saignements ou infarctus âgés, un hématome sous-dural chronique, une atrophie cérébrale localisée. L'amélioration peut montrer des anévrismes cérébraux, une MAV, des tumeurs cérébrales primitives riches en fibres vasculaires ou des métastases. L'examen par IRM a montré que le taux de détection des lésions cérébrales chez les patients épileptiques était supérieur à 80% et que la cohérence avec les foyers d'épilepsie enregistrés à l'EEG était de 70%. La résolution de l'IRM au-dessus de 1,0T peut atteindre 3 mm et des tumeurs microscopiques impossibles à reconnaître par la tomodensitométrie, telles que l'astrocytome de bas grade, le gliome ganglionnaire et l'hamartome, ainsi que les modifications du volume du tissu cérébral, telles que l'hippocampe et les expectorations Latrophie des feuilles et de lhémisphère, le manque ou lépaississement du corps calleux, la substance grise extra-utérine et la sclérothérapie des expectorations, etc., sont à lorigine dune épilepsie réfractaire.
5. Tomographie à émission de photons unique: (SPECT) peut détecter la diminution du flux sanguin au cours de la période intermittente de foyer épileptogène et augmenter le flux sanguin pendant l'attaque. La tomographie par émission de positrons (TEP) peut détecter la réduction du métabolisme du glucose lors dépisodes intermittents de crises partielles complexes et augmenter le métabolisme au cours des épisodes.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Les crises d'absence typiques peuvent être divisées en sept types:
1 perte de conscience avec trouble de la conscience
Elle se manifeste uniquement par un trouble de la conscience. Laction en cours au moment de lattaque est interrompue de manière abrupte. Elle est principalement caractérisée par un arrêt soudain et subit de la condensation et de la condensation binoculaire. Elle peut également être arrêtée, perdue, sans aura ni mémoire. En outre, le patient ne peut pas comprendre l'épisode, mais l'action effectuée avant l'attaque peut se poursuivre. Si vous ne faites pas attention, il est difficile de détecter l'épisode.
2 Absence avec les ingrédients de clonic doux
Le début de l'attaque est complètement identique à celui de la seule personne ayant un trouble de la conscience, mais il y a toujours des tremblements des paupières, des cornes de la bouche ou d'autres groupes musculaires, du myoclonus indétectable au systémique. Une crise oculaire clonique peut provoquer un sommeil rythmé. Les touffes sont souvent bilatérales, mais n'affectent généralement pas leur posture, par exemple la tenue dans les mains peut tomber.
3 absence avec des ingrédients sans tension
Elle se caractérise par la tension ou la tension de la tête ou du torse causée par la perte du devant, accompagnée par la chute de la tête et des membres supérieurs, la chute de l'objet dans la main et, occasionnellement, par la perte de la tension musculaire totale du corps, si la posture est maintenue La tension musculaire étant asymétrique, la tête peut être tournée d'un côté et le torse incliné; si le patient est debout sur ses deux genoux, il peut être plié.
4 perte de conscience avec tension accrue
En l'absence de convulsions, une augmentation soudaine du tonus musculaire peut entraîner la flexion ou l'étirement du corps du patient, qui peut être symétrique ou asymétrique. Le patient debout peut être contraint de se retirer. Si la tension est augmentée, la tête ou le torse du patient peut être tiré sur le côté. . Parce que la tension est souvent relativement légère, il ne faut pas la confondre avec une attaque tonique généralisée.
5 perte de coeur avec maladie automatique
Elle peut s'accompagner d'une maladie automatique apparemment ciblée, telle que la langue, l'action de la déglutition, l'extension de la langue, la levée de la paupière supérieure, le mouvement irritant des mains ou la marche sans but. La maladie automatique est parfois très brève, comme Ne pas observer attentivement peut ne pas être découvert. La différence par rapport au syndrome autonome des crises partielles complexes est la suivante:
Y a-t-il un avertissement?
b) si cela s'arrête brusquement.
c) Sil sagit dune onde lente dépine à 3 fois / seconde sur lEEG.
6 esprit perdu avec phénomène nerveux autonome
Elle se manifeste par une pupille dilatée avec une pupille dilatée, une peau pâle ou rouge, une piloérection, une salivation, une tachycardie ou une incontinence urinaire. Les phénomènes autonomes les plus courants sont la pupille périorale pâle et élargie.
7 saisies d'absence mixte
Un épisode mixte de deux ou plusieurs des types ci-dessus.
(2) absence atypique de crises
La perturbation de la conscience est plus lente et plus normale que la normale et la modification de la tension musculaire est plus évidente: à la fin de l'attaque, il se produit souvent un changement de comportement, qui dure 5 à 10 secondes.
a) Recrutement à haute fréquence du rythme de l'épilepsie à haute fréquence environ 20 fois par seconde.
b) Rythme épileptique de recrutement avec une amplitude élevée, une fréquence lente et environ 10 fois par seconde.
c) Des ondes lentes sur la colonne vertébrale, lentes et lentes, environ 2 fois par seconde, sensiblement synchrones et symétriques, quelque peu rythmées, qui ne sont pas facilement induites par des stimulations flash profondes ou rythmiques.
