Anses capillaires très dilatées
introduction
Introduction Modifications morphologiques pathologiques caractéristiques - augmentation du volume glomérulaire, vasospasme capillaire fortement gonflé, maladie rénale avec modifications «emboliques», doivent prêter attention à la présence de glomérulopathie lipoprotéique La glomérulopathie à lipoprotéines (glomérulopathie à lipoprotéines) est une maladie du rein caractérisée par la présence d'embolies de lipoprotéines dans les capillaires glomérulaires et d'une embolie extrarénale par des lipoprotéines. La glomérulopathie par lipoprotéines est plus fréquente chez les hommes, avec un ratio hommes / femmes de 15: 8. L'âge moyen d'apparition est de 32 ans (de 4 à 49 ans). La plupart des cas sont sporadiques et quelques-uns sont familiaux.
Agent pathogène
Cause
La maladie est autosomique récessive. La pathogenèse de la glomérulopathie liée aux lipoprotéines na pas été complètement élucidée, et la plupart dentre elles seraient associées à un métabolisme anormal des lipides. On sait maintenant qu'un métabolisme anormal des lipides peut provoquer des lésions glomérulaires. Les lésions glomérulaires affectent également le métabolisme des lipides. De nombreuses maladies systémiques (notamment la maladie de Fabry rare, NiemanPick et la maladie de Gaucher) augmentent les dépôts lipidiques intrarénaux.Il est assez courant que les dépôts lipidiques intrarénaux soient secondaires au syndrome néphrotique et que lhyperlipidémie soit caractéristique. La performance du syndrome rénal est normalisée par un traitement efficace du syndrome néphrotique, auquel cas l'hyperlipidémie est une conséquence de la maladie rénale.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Microscope électronique à balayage à électrophorèse des lipoprotéines (SLE, LPE, LE)
Examen clinique:
Dans des circonstances normales, les reins peuvent contenir une petite quantité de lipides, qui peuvent être considérés comme une lipidose rénale. Ils présentent des dépôts lipidiques inhabituels ou impliquent des structures spécifiques. Cliniquement, il peut être divisé en deux catégories principales, primaire et secondaire, et devrait être identifié avec une glomérulopathie liée aux lipoprotéines. Pour les modifications morphologiques pathologiques caractéristiques - augmentation du volume glomérulaire, vasospasme capillaire fortement développé, patients atteints d'insuffisance rénale présentant des modifications en couches "emboliques", doivent faire attention à la présence de lipoprotéines glomérules Si la coloration histochimique de la lipoprotéine est négative, des signes d'embolisation des lipoprotéines et une embolie des lipoprotéines extrarénales confirmés par microscopie électronique, associés à des preuves expérimentales d'un métabolisme anormal des lipides, le diagnostic de glomérulopathie par lipoprotéines peut être établi.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Diagnostic différentiel de la fistule capillaire fortement gonflée:
1, maladie du dépôt lipidique primaire
(1) Maladie de Fabry: maladie de stockage lysosomal congénitale causée par une déficience de l'enzyme lysosomale innée -galactosidase A, qui survient principalement chez l'homme. La maladie peut toucher presque tous les tissus du corps.Les principales manifestations cliniques sont la paresthésie, des douleurs dans les extrémités et la kératomatose vasculaire de la peau.Elle est plus fréquente au milieu du tronc, impliquant souvent le scrotum, les fesses, les racines des cuisses, l'ombilic et la muqueuse buccale. De couleur rouge pourpre, la pression ne s'estompe pas, en particulier dans les lésions chez les adolescents. Les maladies cardiovasculaires et cérébrovasculaires peuvent se manifester par une angine de poitrine, un infarctus du myocarde, un accident vasculaire cérébral ischémique et d'autres lésions, telles qu'une opacité ou une atrophie de la cornée, une distorsion membranaire rétinienne ou conjuguée, une cataracte, etc. Les modifications rénales se manifestent par une protéinurie légère, une hématurie occasionnelle et un syndrome néphrotique rare. Une hypertension légère peut être observée et un petit nombre de patients présentent un dysfonctionnement tubulaire plus grave, tel que le diabète insulinodépendant ou l'acidose tubulaire rénale distale. L'examen pathologique a montré que les cellules épithéliales viscérales glomérulaires étaient très gonflées et vacuolées comme un changement typique de cette maladie. Parfois, les lésions peuvent affecter les cellules épithéliales pariétales et, dans quelques cas, des vacuoles similaires peuvent être trouvées dans les cellules endothéliales glomérulaires et les cellules mésangiales. Observation ultrastructurale par microscopie électronique Les cellules vacuolées observées en microscopie optique sont appelées "corps d'inclusion". La plupart de cette structure spéciale se trouve dans le lysosome, avec une structure membraneuse, également connue sous le nom de corps de zèbre, des modifications ressemblant à la myéline. On peut également constater que la fusion des processus du pied, les "corps d'inclusion" dans les cellules endothéliales et les cellules mésangiales sont plus petites et moins nombreuses et que, si la quantité de "corps d'inclusion" est importante, elle peut occuper toute la cavité.
(2) Maladie de Niemann-Pick: en raison du manque de sphingosine phosphatase dans le corps, la sphingomyéline ne peut pas être hydrolysée et déposée dans le système réticulo-endothélial, les hépatocytes, les cellules épithéliales des tubes tubulaires rénaux, les cellules nerveuses et certaines autres cellules. Provoque un dysfonctionnement cellulaire. Étant donné qu'un grand nombre de cellules de mousse s'accumulent dans le système réticulo-endothélial, notamment la moelle osseuse, le foie, la rate et les ganglions lymphatiques superficiels, il peut être élargi. Il sagit dune maladie héréditaire autosomique dominante rare, caractérisée par un nombre important de cellules spumeuses dans les cellules épithéliales des tubules rénaux (en particulier les tubules distaux et la crête médullaire) et parfois dans lensemble du tubule mousseux. Au microscope électronique, les tubules rénaux distaux et les cellules épithéliales médullaires sont occupés par un grand nombre de corps d'inclusion lipidiques, de taille et de forme incohérentes, qui peuvent être de type zébré ou concentrique. Cliniquement, une adénopathie superficielle avec insuffisance rénale et / ou protéinurie doit être envisagée pour exclure la maladie.
(3) Atrophie de la substance blanche métachromatique: le cerveau est le principal organe touché de la maladie. Les dépôts lipidiques rénaux se produisent dans les tubules distaux, les conduits de collecte et les cellules du canal médullaire, et parfois dans la lumière, et les tubules convulsifs glomérulaires et proximaux sont rarement impliqués. La fonction rénale n'est souvent pas affectée.
(4) Maladie lipidique des muqueuses: maladie congénitale liée au stockage de substances anormales. Cette substance contient une combinaison de mucopolysaccharides et de lipides. La maladie touche principalement les fibroblastes, dont latteinte rénale se manifeste principalement par un changement semblable à un ballon dans les fibroblastes rénaux et les cellules épithéliales gloïdales du podoïde, qui contient une grande quantité de vacuoles claires. Les tubules proximaux sont rarement touchés.
(5) Maladie de Wolman: maladie liée à un dépôt lipidique anormal causée par un déficit en estérase de l'acide lysosomal congénital. La maladie affecte principalement les nouveau-nés et les enfants. Cliniquement caractérisé par des vomissements, de la diarrhée et une distension abdominale. Pathologiquement, une grande quantité de cholestérol estérifié et de triacylglycérol saccumulent souvent dans le foie, la rate et la glande surrénale. Le rein n'est pas le principal organe touché. Lorsque le rein est impliqué, des cellules de vacuolisation se forment dans la région mésangiale et le péricarde, et les tubules rénaux sont fondamentalement normaux.
(6) Maladie de Batten: groupe de maladies congénitales caractérisées par une classification floue entre les lésions. Leurs manifestations communes incluent des troubles mentaux, divers symptômes neurologiques et une accumulation de lipides complexes dont les composants sont inconnus dans les neurones et les cellules gliales. Dans les reins, le stockage des lipides se produit principalement dans les cellules endothéliales glomérulaires et les cellules épithéliales des tubules alvéolaires distaux.
(7) déficit familial en lécithine cholestérol acyltransférase (LCAT): la maladie est principalement caractérisée par une opacité de la cornée, une anémie, une artériosclérose, etc. L'atteinte rénale est également l'une de ses principales manifestations. Les patients peuvent présenter une protéinurie, une hématurie microscopique et une insuffisance rénale avancée au stade final. Les manifestations pathologiques sont principalement laccumulation de cellules spumeuses (cellules endothéliales sensiblement altérées) dans le glomérule et un grand nombre de particules denses de type irrégulier (qui peuvent être des substances lipidiques anormales) dans la région mésangiale et sous lendothélium. Aucune des sept maladies métaboliques lipidiques héréditaires susmentionnées n'était remplie de substances ressemblant à des lipoprotéines capillaires glomérulaires, qui étaient différentes de la glomérulopathie lipoprotéique.
(8) Hyperlipoprotéinémie familiale: cette maladie est le type de maladie le plus répandu dans le métabolisme lipidique anormal. Selon les caractéristiques de l'électrophorèse des lipoprotéines, elle peut être divisée en six types: I, IIa, IIb, III, IV et V. Parfois, la maladie peut être accompagnée de symptômes datteinte des reins et de la formation de substances thrombogènes lipidiques dans les capillaires glomérulaires. Les patients peuvent présenter un syndrome néphrotique, une protéinurie progressive et une insuffisance rénale au stade avancé. Les tests de laboratoire ont montré une augmentation significative du cholestérol total, des triglycérides et des pré-bêta-lipoprotéines plasmatiques. L'immunofluorescence a été utilisée pour examiner des substances analogues aux thrombus en tant que bêta ou pré-bêta-lipoprotéine. La glomérulopathie des lipoprotéines présente de nombreuses similitudes avec cette maladie, mais la glomérulopathie des lipoprotéines manque d'arc cornéen, de xanthome, d'athérosclérose et de claudication intermittente. Manifestations cliniques et signes. L'examen en laboratoire de la glomérulopathie liée aux lipoprotéines est caractérisé par des taux plasmatiques élevés d'apoE et l'immunofluorescence montre que le lipoprotéine thrombus contient des composants de l'apoE. En outre, la détection des phénotypes géniques de l'apoE a également révélé qu'il était très différent de l'hyperlipoprotéinémie familiale.
2, maladie du dépôt lipidique secondaire
(1) syndrome néphrotique: syndrome néphrotique quelle que soit la cause, un grand nombre de lipides ont été filtrés, réabsorbés, conduisant à son dépôt rénal, qui concerne principalement les tubules proximaux, montrant une vacuolisation. En outre, la membrane basale tubulaire peut également être impliquée, provoquant un épaississement, une déchirure et une vacuolarisation de la membrane basale. Les cellules interstitielles sont impliquées pour en faire une cellule de mousse. Occasionnellement, des podocytes glomérulaires, des cellules mésangiales et des cellules endothéliales peuvent également être affectés. Même former un granulome de cholestérol dans le stroma.
(2) Syndrome d'Alport: il n'y a pas de taux de lipides plasmatique anormal dans cette maladie, souvent accompagné d'une perte d'audition et de maladies des yeux. Les lésions rénales sont principalement caractérisées par un épaississement, une déchirure et un amincissement de la membrane basale. Au stade avancé de la maladie, un grand nombre de cellules spumeuses ont été trouvées dans l'interstitium rénal sous microscopie optique et des gouttelettes lipidiques évidentes sont apparues dans les tubules rénaux.
(3) Cirrhose du foie: Les principales manifestations de la maladie du foie impliquant le rein sont l'élargissement de la région mésangiale, la prolifération de la matrice mésangiale et la formation de particules lipidiques denses et irrégulières dans la région mésangiale et sous l'endothélium.
(4) foie gras dans la grossesse idiopathique: cette maladie est relativement rare. Les principales lésions hépatiques sont caractérisées par laccumulation de grandes quantités de lipides. Des gouttelettes lipidiques peuvent également apparaître dans les cellules tubulaires rénales.
(5) Autres maladies liées aux dépôts lipidiques: certains poisons ou médicaments, des lésions ischémiques et dautres causes peuvent entraîner une accumulation de lipides dans les reins. En outre, certaines maladies infectieuses chroniques, telles que la pyélonéphrite granulomateuse jaune, peuvent également accumuler des cellules spumeuses, qui sont toutes différentes de la glomérulopathie lipoprotéique dans les lésions glomérulaires et les tests de laboratoire.
