Valve tricuspide vers le bas
introduction
Introduction La valve tricuspide est déplacée vers le ventricule droit, principalement les lobes septaux et postérieurs, qui sont souvent attachés à la paroi ventriculaire droite de l'apex proximal plutôt qu'à l'anneau fibreux de la valve tricuspide. La position de la foliole antérieure est normale, donc à droite Le ventricule est divisé en deux cavités: la paroi ventriculaire au-dessus de la valve déformée est mince et loreillette droite est reliée à une grande cavité cardiaque. L'apex et la voie de sortie sont des "ventricules droits fonctionnels", qui fonctionnent comme le ventricule droit habituel, mais la cavité cardiaque est relativement petite. Souvent accompagné dun défaut septal auriculaire, dun défaut septal ventriculaire, dun canal artériel persistant, dune sténose pulmonaire ou dune atrésie. Une augmentation de la pression auriculaire droite peut survenir. À ce moment, une anomalie du septum auriculaire ou un foramen ovale ouvert peut entraîner un shunt et un purpura de droite à gauche.
Agent pathogène
Cause
La lésion primaire est une valve valvulaire tricuspide et une dysplasie ventriculaire droite, les lobes valvulaire et postérieur descendant vers le ventricule droit, fixés à la paroi ventriculaire droite au-dessous de l'anneau tricuspide par le muscle papillaire des cordes. Les folioles de la valve tricuspide s'agrandissent ou se contractent et la déformation en épaississement est souvent raccourcie. Les lésions touchent le plus souvent les lobes, suivies des folioles postérieures, et les lobes et les lobes postérieurs peuvent être partiellement absents. Les lésions impliquant le feuillet antérieur sont rares. La foliole antérieure provient de l'anneau tricuspide normal, qui peut être agrandi, comme une voile, et présente parfois de nombreux petits trous qui sont fixés à la paroi ventriculaire par raccourcissement et sous-développement des cordes et des muscles papillaires. Le feuillet qui se déplace vers le bas divise le ventricule droit en deux parties: le ventricule élargi au-dessus du feuillet est appelé ventricule ventriculaire et sa fonction est similaire à celle de l'oreillette droite; la partie inférieure du feuillet est le ventricule droit fonctionnel. L'oreillette droite est agrandie et la fibrose du mur est épaissie. L'oreillette droite et le ventricule droit très élargi à paroi mince se connectent dans une grande cavité cardiaque, qui sert à stocker le sang, tandis que le ventricule droit fonctionnel situé sous les folioles sert à la décharge du sang. Les cas de luxation valvulaire tricuspide montrent souvent un dysfonctionnement dû à l'élargissement de l'anneau tricuspide et du ventricule droit et à une anomalie du feuillet. Si le bord libre de la foliole adhère partiellement, la foliole antérieure agrandie peut provoquer différents degrés de sténose tricuspide en raison d'une obstruction du flux sanguin entre le ventricule auriculaire et le ventricule droit fonctionnel. L'anatomie du noeud auriculo-ventriculaire et du faisceau auriculo-ventriculaire est normale, mais la branche droite du faisceau peut être épaissie par compression endocardique pour produire un bloc de branche droit.Le faisceau anormal de conduction de Kent présente dans environ 5% des cas un syndrome de pré-excitation. Environ 50 à 60% des patients atteints de maladie valvulaire tricuspide présentent un défaut de foramen ovale ou septal auriculaire breveté: le niveau auriculaire présente un shunt droit-gauche, la saturation artérielle en oxygène diminue et un purpura apparaît cliniquement. Les autres malformations comprennent la sténose pulmonaire, le défaut septal ventriculaire, le canal artériel persistant, la tétralogie de Fallot, la luxation aortique, la coarctation aortique et la sténose mitrale congénitale.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Angiographie sélective à l'électrocardiogramme
(A) Performance d'examen aux rayons X: les cas typiques montraient une hypertrophie de l'aurien droit et un tube de sortie du ventricule droit déplacé vers l'extérieur, le médiastin supérieur se rétrécissait, la texture vasculaire pulmonaire était normale ou réduite. Dans quelques cas, l'ombre cardiaque peut être exempte de signes anormaux.
(B) examen ECG: manifestations typiques de l'hypertrophie auriculaire droite, extrémité haute de l'onde P, bloc de branche de faisceau droit incomplet ou complet. Laxe droit de laxe électrique est biaisé, la tension de la sonde thoracique est abaissée, lintervalle PR est prolongé et il existe souvent un trouble du rythme supraventriculaire (environ 5% des patients présentent un syndrome de pré-excitation de type B.).
(C) coupe échocardiographie et examen Doppler: a montré que la foliole antérieure de la valve tricuspide a augmenté, la gamme d'activité est large. Les tracts et les tractus postérieurs sont manifestement déplacés vers le bas, une dysplasie et une faible mobilité. La valve tricuspide est fermée, la valve est décalée vers la gauche et le septum interventriculaire est anormal. L'oreillette droite et l'oreillette droite de la pièce montrent une grande cavité de l'oreillette droite et la cavité ventriculaire droite fonctionnelle est raccourcie. Lexamen Doppler permet de déceler un shunt atrial horizontal de droite à gauche et une régurgitation tricuspide.
(4) Cathéter cardiaque droit et angiographie sélective: la cavité de l'oreillette droite est énorme, la pression est augmentée et la courbe de pression à la vague et la vague V sont hautes. Le ventricule droit de la pièce correspond à la courbe de pression auriculaire, l'électrocardiogramme intracardiaque est du type ventriculaire droit et le défaut septal auriculaire peut pénétrer dans l'oreillette gauche à partir de l'oreillette droite. Le niveau auriculaire peut présenter une dérivation droite à gauche, la pression systolique ventriculaire droite augmente la pression diastolique normale et, dans certains cas, la différence de pression transvalvulaire à valve tricuspide peut être mesurée. L'angiographie du coeur droit a montré que l'oreillette droite était agrandie de manière significative pour occuper la position du ventricule gauche et que le ventricule droit était situé dans le tractus de sortie du ventricule droit. Le port de la valve est déplacé vers le bord gauche de la colonne vertébrale et le bord inférieur du ventricule droit présente un anneau tricuspide et une autre encoche entre les ventricules ventriculaire et fonctionnel. Le tronc total et les branches de l'artère pulmonaire sont petits et l'oreillette gauche est développée à l'avance avec un shunt de droite à gauche au niveau auriculaire.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
La maladie doit être différenciée des autres maladies valvulaires, dont l'identification clinique la plus importante est la dysplasie tricuspide et le déficit demi-valvulaire tricuspide:
La plupart des malformations valvulaires tricuspides sont accompagnées d'un grand nombre de régurgitations tricuspides, tandis que d'autres maladies telles que la dysplasie tricuspide, le prolapsus tricuspide, les traumatismes, la dysplasie ventriculaire droite, l'endocardite, l'expansion de l'anneau tricuspide Peut causer un grand nombre de régurgitations tricuspides, mais ces maladies ont leurs propres caractéristiques facilement identifiables. Cependant, labsence de valve tricuspide et de dysplasie tricuspide présente de nombreuses similitudes avec la malformation valvulaire tricuspide et doit être soigneusement identifiée. Le point principal de différenciation est labsence de dilatation ventriculaire droite plutôt que dhypoplasie en absence du droit; labsence de morphologie foliaire et deffet de volet dans la chambre droite facilite lidentification. Ce diagnostic différentiel est important pour déterminer chirurgicalement la procédure chirurgicale. La régurgitation tricuspide, dans certains cas, loreillette droite agrandie sévère et ladhérence de la paroi du ventricule droit provoquent lillusion dun anneau ou dune feuille vers le bas, mais plusieurs sections identifient avec précaution la partie inférieure de la valve, le ventriculaire droit nest pas étroit Inversement, le mouvement contradictoire du ventricule droit élargi et non divisé en chambre peut être différencié de la dislocation descendante. L'examen radiographique a montré que la majorité des patients présentaient moins de sang pulmonaire et une augmentation marquée de l'oreillette droite et du ventricule droit. Un petit nombre de patients ont un sang de poumon normal et une légère augmentation du cur droit. Cependant, ni les rayons X ni le cathéter cardiaque ne peuvent montrer les feuillets, ce qui limite la précision du diagnostic de la malformation d'Ebstein.
